Non-Hodgkin’s lymphoma with bone involvement: a single center experience with 18 patientsFiliz Vural, Nur Akad Soyer, Pınar Özen, Ayhan Dönmez, Serkan Ocakçı, Güray Saydam, Seçkin Çağırgan, Murat TombuloğluDepartment Of Adult Hematology, Ege University Faculty Of Medicine, İzmir, Turkey
OBJECTIVE: Non-Hodgkin’s lymphoma (NHL) of bone is a rare entity. The most common histological subtype is diffuse large B cell lymphoma (DLBCL). The major presenting symptoms are soft tissue swelling, bone pain and pathological fracture. Treatment options are chemotherapy, radiotherapy, surgery, or a combination of these modalities.
METHODS: We retrospectively analyzed the 18 patients (11 females, 7 males) with NHL of bone who were diagnosed and treated between 1995-2005. The median age was 56.5 years. The median duration of symptoms was 4.5 months. The bone pain was the first symptom in all patients. Tru-cut biopsy was performed for diagnosis in most of the cases. Diagnosis in five patients (27.8%) required open biopsy.
RESULTS: DLBCL (77.8%) was the most common histological type among all patients. Other histological subtypes were anaplastic large cell lymphoma (11.1%), Burkitt-like lymphoma (5.6%) and marginal zone lymphoma (5.6%). According to Ann Arbor staging system, 44.4% of patients were Stage I, 11.1% were Stage II and 44.4% were Stage IV. Bone marrow involvement was determined in four patients (22.2%). All patients except one were treated with anthracycline-containing regimens and eight patients (44.4%) received rituximab combination with chemotherapy. Radiation therapy was performed as the first-line therapy in 9 (50%) patients. The median follow-up was 37 months (range, 2-124 months). Among the 17 patients who achieved complete remission, five (27.8%) relapsed. All patients were still alive. The five-year relapse-free survival was 73.5%.
CONCLUSION: The treatment of bone lymphoma can be planned according to the stage and location of the disease. Although we had a relatively low number of patients, it could be concluded that whether or not radiation therapy is performed, rituximab in combination with systemic chemotherapy has been proven beneficial on survival.
Keywords: Non-Hodgkin’s lymphoma, bone, lymphoma
Kemik tutulumlu Hodgkin dışı lenfoma: Onsekiz hasta ile tek merkez deneyimiFiliz Vural, Nur Akad Soyer, Pınar Özen, Ayhan Dönmez, Serkan Ocakçı, Güray Saydam, Seçkin Çağırgan, Murat Tombuloğlu
AMAÇ: Kemik lenfomaları oldukça nadirdir ve en sık görülen histolojik alt tip diffüz büyük B-hücreli (DBBHL) non-Hodgkin lenfomadır (NHL). Hastalar çoğunlukla kemik ya da yumuşak dokuda şişlik, kemik ağrısı ve patolojik kırık yakınmaları ile başvururlar. Tedavi genellikle cerrahi, radyoterapi, kemoterapi veya bunların kombinasyonu şeklindedir.
YÖNTEMLER: Bu çalışmada, merkezimizde 1995 ve 2005 yılları arasında tanı alan 18 primer kemik NHL’lı (11 kadın, 7 erkek) hasta retrospektif olarak analiz edilmiştir. Hastaların tanı anındaki medyan yaşı 56.5 (27-78) yıl olup, medyan 4.5 (1-36) aylık semptom süresinden sonra kliniğe başvurmuşlardır. Tüm hastalarda ağrı semptomu birinci sırada yer almakla birlikte 3 hastada (%16.7) B-semptomları da saptanmıştır. Tanı yöntemi olarak çoğunlukla “tru-cut” biyopsi (%66.7) uygulanırken, hastaların %27.8’inde açık operasyonla tanı konulmuştur.
BULGULAR: DBBHL % 77.8 (14 hasta) oranında en sık görülen histolojik alt tip olup, %11.1’i anaplastik büyük hücreli lenfoma, %5.6’ı Burkitt-benzeri, %5.6’ı marjinal zon lenfoma olarak belirlenmiştir. Ann Arbor klinik evreleme sistemine göre hastaların %44.4’ü Evre-I, %11,1’i Evre-II, %44.4’ü Evre-IV olarak değerlendirilmiş, kemik iliği tutulumu %22.2 hastada saptanmıştır. Bir hasta dışında tümüne CHOP veya benzeri antrasiklin içeren kemoterapi protokolleri uygulanmış, 8 hastada (%44.4) Rituximab tedaviye eklenmiştir ve bu hastaların hiçbirinde relaps izlenmemiştir. %50 hastada radyoterapi birinci sıra tedavisi olarak uygulanmıştır. Medyan 37 (2-124) aylık izlemde, tedavilerini tamamlayan ve tam remisyon sağlanan 17 hastanın 5’inde (%27.8) relaps gelişmiş olup halen tüm hastalar sağdır. 5 yıllık hastalıksız sağ kalım oranı %73.5 olarak belirlenmiştir.
SONUÇ: Kemik lenfomaların tedavisi hastalığın evresi ve lokalizasyonuna göre planlanmalıdır. Radyoterapi uygulansın veya uygulanmasın, özellikle rituximab ile birlikte sistemik kemoterapi yaşam süresini olumlu yönde etkiler görünmektedir.
Anahtar Kelimeler: Hematolojik hastalıklar, çocuk, invazif mantar infeksiyonu
Filiz Vural, Nur Akad Soyer, Pınar Özen, Ayhan Dönmez, Serkan Ocakçı, Güray Saydam, Seçkin Çağırgan, Murat Tombuloğlu. Non-Hodgkin’s lymphoma with bone involvement: a single center experience with 18 patients. Turk J Hematol. 2010; 27(1): 29-33
Corresponding Author: Filiz Vural, Türkiye |
|