Hemoglobin H Disease in Turkey: Experience from Eight CentersSelma Ünal1, Gönül Oktay2, Can Acıpayam3, Gül İlhan3, Edip Gali2, Tiraje Celkan4, Ali Bay5, Barış Malbora6, Nejat Akar7, Yeşim Oymak8, Tayfur Toptaş91Mersin University Faculty of Medicine, Department of Pediatric Hematology, Mersin, Turkey
2Antakya Hemoglobinopathy Diagnosis, Control, and Education Center, Antakya, Turkey
3Antakya Education and Research Hospital, Antakya, Turkey
4İstanbul University Cerrahpaşa Faculty of Medicine, Department of Pediatric Hematology, İstanbul, Turkey
5Gaziantep University Faculty of Medicine, Department of Pediatric Hematology, Gaziantep, Turkey
6Dr. Sami Ulus Education and Research Hospital, Ankara, Turkey
7TOBB University Faculty of Medicine, Department of Pediatric Hematology, Ankara, Turkey
8Behçet Uz Education and Research Hospital, İzmir, Turkey
9Van Education and Research Hospital, Van, Turkey
The purpose of this study was to research the problem of hemoglobin H (HbH) disease, to reveal the distribution patterns among different health centers, and to emphasize the importance of this disease for Turkey. A total of 273 patients were included from 8 hemoglobinopathy centers. The Antakya Hemoglobinopathy Center reported 232 patients and the remaining 7 centers reported 41 patients. PubMed was also searched for published articles related to Turkish patients with HbH disease, and we found 16 articles involving a total of 198 HbH patients. Most of the patients were reported from Antakya; thus, special attention should be paid to this region. This is a preliminary study to investigate the extent of the problem of HbH disease and it emphasizes the need for hematology associations or the Ministry of Health to record all cases of HbH disease in Turkey. Keywords: Thalassemia, Hemoglobinopathy, Hemoglobin H disease
Türkiye’de Hemoglobin H Hastalığı: Sekiz Merkezin DeneyimiSelma Ünal1, Gönül Oktay2, Can Acıpayam3, Gül İlhan3, Edip Gali2, Tiraje Celkan4, Ali Bay5, Barış Malbora6, Nejat Akar7, Yeşim Oymak8, Tayfur Toptaş91Mersin University Faculty of Medicine, Department of Pediatric Hematology, Mersin, Turkey
2Antakya Hemoglobinopathy Diagnosis, Control, and Education Center, Antakya, Turkey
3Antakya Education and Research Hospital, Antakya, Turkey
4İstanbul University Cerrahpaşa Faculty of Medicine, Department of Pediatric Hematology, İstanbul, Turkey
5Gaziantep University Faculty of Medicine, Department of Pediatric Hematology, Gaziantep, Turkey
6Dr. Sami Ulus Education and Research Hospital, Ankara, Turkey
7TOBB University Faculty of Medicine, Department of Pediatric Hematology, Ankara, Turkey
8Behçet Uz Education and Research Hospital, İzmir, Turkey
9Van Education and Research Hospital, Van, Turkey
Bu çalışmada, ülkemizdeki hemoglobin H (HbH) hastalığı sorununu irdelemek, bölgelere göre dağılımını tespit etmek ve sonuç olarak HbH hastalığının ülkemiz için önemini vurgulamak amaçlandı. Sekiz hemoglobinopati merkezinden toplam 273 hasta çalışmaya dahil edildi. Merkezler arasında en fazla bildirimi 232 hasta ile Antakya Hemoglobinopati Merkezi sağladı. Kalan 7 merkezden toplam 41 HbH hastası bildirildi. Eş zamanlı olarak PubMed’den Türkiye’den yayınlanan ya da Türk HbH hastalarının dahil edildiği makaleler araştırıldı ve sonuçta 198 HbH hastasını içeren toplam 16 yayına ulaşıldı. Bu çalışma, ülkemizde HbH hastalığı sorununu araştıran bir ön çalışmadır. Çalışmamıza Antakya’dan oldukça fazla hasta bildiriminin olması HbH hastalığı yönünden dikkatimizi bu bölgeye yöneltmemize neden olacaktır. Sağlık Bakanlığı önderliğinde oluşturulacak kayıt sistemleri ile tüm HbH’li hastalar kayıt altına alınmalı ve böylece HbH hastalığının ülkemiz için önemi vurgulanmalıdır. Anahtar Kelimeler: Talasemi, Hemoglobinopati, Hemoglobin H hastalığı
Selma Ünal, Gönül Oktay, Can Acıpayam, Gül İlhan, Edip Gali, Tiraje Celkan, Ali Bay, Barış Malbora, Nejat Akar, Yeşim Oymak, Tayfur Toptaş. Hemoglobin H Disease in Turkey: Experience from Eight Centers. Turk J Hematol. 2016; 33(1): 56-59
Corresponding Author: Selma Ünal, Türkiye |
|