Severe iron overload and hyporegenerative anemia in a case with rhesus hemolytic disease: therapeutic approach to rare complicationsFatih Demircioğlu1, Şule Çağlayan Sözmen3, Şebnem Yılmaz2, Hale Ören2, Nur Arslan4, Abdullah Kumral5, Erdener Özer6, Gülersu İrken21Dörtçelik Children’s Hospital, Bursa, Turkey
2Department Of Pediatric Hematology, Dokuz Eylül University Faculty Of Medicine, İzmir, Turkey
3Department Of Pediatrics, Dokuz Eylül University Faculty Of Medicine, İzmir, Turkey
4Department Of Pediatric Gastroenterology, Dokuz Eylül University Faculty Of Medicine, İzmir, Turkey
5Department Of Neonatology, Dokuz Eylül University Faculty Of Medicine, İzmir, Turkey
6Department Of Pathology, Dokuz Eylül University Faculty Of Medicine, İzmir, Turkey
A 33 weeks’ gestation, a baby with rhesus hemolytic disease (RHD), who had received intrauterine transfusions twice, developed cholestatic hepatic disease and late hyporegenerative anemia. Her serum ferritin and bilirubin levels increased to 8842 ng/ml and 17.9 mg/dl, respectively. Liver biopsy showed cholestasis and severe iron overload. Treatment with recombinant erythropoietin (rHuEPO) decreased the transfusion need, and intravenous deferoxamine resulted in a marked decreased in serum ferritin levels and normalization of liver function. In patients who have undergone intrauterine transfusions due to RHD, hyperferritinemia and late hyporegenerative anemia should be kept in mind. Chelation therapy in cases with symptomatic hyperferritinemia and rHuEPO treatment in cases with severe hyporegenerative anemia should be considered. Keywords: Rhesus hemolytic disease, late hyporegenerative anemia, transfusion-related hepatic iron overload, chelation therapy
Rhesus hemolitik hastalıklı bir vakada hiporejeneratif anemi ve aşırı demir yüklenmesi: Nadir gelişen komplikasyona terapötik yaklaşımFatih Demircioğlu1, Şule Çağlayan Sözmen3, Şebnem Yılmaz2, Hale Ören2, Nur Arslan4, Abdullah Kumral5, Erdener Özer6, Gülersu İrken21Dörtçelik Çocuk Hastalıkları Hastanesi, Bursa, Türkiye
2Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi, Pediatrik Hematoloji Departmanı, İzmir, Türkiye
3Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi, Pediatri Anabilim Dalı, İzmir, Türkiye
4Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi, Pediatrik Gastroenteroloji Departmanı, İzmir, Türkiye
5Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi, Yenidoğan Bilim Dalı, İzmir, Türkiye
6Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi, Patoloji Anabilim Dalı, İzmir, Türkiye
Rhesus hemolitik hastalığı (RHD) tanısıyla izlenen, iki kez intrauterin transfüzyon alan ve 33. gestasyonel haftada doğan hastada takipte geç hiporejeneratif anemi ve kolestatik karaciğer hastalığı gelişti. Ferritin 8842 ng/mL ve bilirubin 17.9 mg/dL’ye kadar yükseldi. Karaciğer biyopsisinde kolestatik hepatit ve aşırı demir birikimi saptandı. Rekombinan erythropoietin (rHuEPO) ile transfüzyon ihtiyacı azaldı. İntravenöz desferoxamine ile karaciğer fonksiyon testleri ve serum ferritin değerleri normale döndü. Sonuç olarak, RHD nedeniyle intrauterin transfüzyon tedavisi yapılan hastalarda hiporejeneratif anemi ve hiperferritinemi gelişebilir. Semptomatik hiperferritinemi durumunda şelasyon tedavisi, hiporejeneratif anemi durumunda da rHuEPO tedavisi göz önünde bulundurulmalıdır. Anahtar Kelimeler: Rh hemolitik hastalığı, geç hiporejeneratif anemi, transfüzyona ikincil karaciğer demir birikimi, şelasyon tedavisi
Fatih Demircioğlu, Şule Çağlayan Sözmen, Şebnem Yılmaz, Hale Ören, Nur Arslan, Abdullah Kumral, Erdener Özer, Gülersu İrken. Severe iron overload and hyporegenerative anemia in a case with rhesus hemolytic disease: therapeutic approach to rare complications. Turk J Hematol. 2010; 27(3): 204-208
Corresponding Author: Fatih Demircioğlu, Türkiye |
|