An autoimmune lymphoproliferative syndrome initially diagnosed as Evans syndromeZümrüt Uysal1, Mehmet Ertem1, Dilber Talia İleri1, Figen Doğu2, Fatih Mehmet Azık1, Aydan İkincioğulları2, Sevgi Gözdaşoğlu11Department Of Pediatric Hematology, Ankara University Faculty Of Medicine, Ankara, Turkey
2Department Of Pediatric Immunology, Ankara University Faculty Of Medicine, Ankara, Turkey
Autoimmune lymphoproliferative syndrome (ALPS) is a rare childhood disorder characterized by chronic non-malignant lymphoproliferation and autoimmunity. Patients with ALPS frequently exhibit episodic and intermittent, severe autoimmune- induced hemolytic anemia, thrombocytopenia or combined cytopenias. The co-occurrence of immune-mediated cytopenias, autoimmune thrombocytopenia and autoimmune hemolytic anemia is also known as Evans syndrome. This report describes a child who presented with Evans syndrome symptoms and who, after the detection of increased percentage of double negative T cell population in the peripheral blood, was diagnosed as ALPS. He received several courses of treatment including glucocorticoids, cyclosporine A (Cs A), and intravenous immunoglobulin (IVIG) without any clinical benefit and was treated with the antimalarial drug Fansidar®. With administration of Fansidar® (half tablet per week; containing 250 mg of pyrimethamine and 12.5 mg of sulfadoxine) combined with immunosuppressive drugs, clinical status and laboratory findings temporarily improved. After two months, the patient underwent laparoscopic splenectomy because of worsening of thrombocytopenia refractory to the treatment. There was a transient beneficial effect from splenectomy. We were unable to stop immunosuppressive therapy and Fansidar®; however, this combined therapy was successful in decreasing the number of hospitalizations and controlled his clinical symptoms more effectively for six months. Unfortunately, he was admitted to a regional hospital with high fever and died at the age of three. Keywords: Autoimmune lymphoproliferative syndrome, Evans syndrome, treatment, fansidar®, splenectomy
Başlangıçta Evans sendromu tanısı alan bir otoimmünlenfoproliferatif sendrom olgusuZümrüt Uysal1, Mehmet Ertem1, Dilber Talia İleri1, Figen Doğu2, Fatih Mehmet Azık1, Aydan İkincioğulları2, Sevgi Gözdaşoğlu11Pediatrik Hematoloji Bilim Dalı, Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Ankara, Türkiye
2Pediatrik İmmünoloji Bilim Dalı, Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Ankara, Türkiye
Otoimmun lenfoproliferatif sendrom (ALPS); kronik non-malign lenfoproliferasyonla seyreden ve oldukça nadir görülen otoimmün bir çocukluk yaş grubu hastalığıdır. Sıklıkla ciddi otoimmun hemolitik anemi, trombositopeni veya kombine sitopenilerin geliştiği atak ve remisyon dönemleri ile kendini gösterir. Gelişen immun sitopeni bulguları aynı zamanda Evans sendromu olarak da bilinmektedir. Biz burada Evans sendromu tanısı koyduğumuz ve altta yatan nedenleri araştırırken artmış double negatif T hücre populasyonunun gösterilmesi ile ALPS tanısı alan hastayı sunuyoruz. İmmünsupresif amaçlı uygulanan glukokortikoid, siklosporin A, intravenöz immunglobulin ile klinik yanıt alınamayan hastaya ek olarak antimalarial bir ilaç olan Fansidar® uygulandı. Fansidar®’ın (haftada yarım tablet; 250 mg pyrimethamine ve 12.5 mg sulfadoxine) diğer immünsupresif ilaçlar ile birlikte uygulanması ile klinik tabloda ve laboratuar bulgularında geçici olarak iyileşme elde edildi. İki aylık dönem sonrasında tedaviye dirençli trombositopeni nedeniyle klinik durumu kötüleşen hastaya laparoskopik splenektomi uygulandı ve kısa bir dönem iyileşme sağlanabildi. Sonrasında altı aylık dönem süresince klinik tabloyu kontrol altına alarak hastaneye yatış sayısında azalmayı sağlaması nedeni ile Fansidar® ile kombine uygulanan immünsupresif tedaviye ara verilemedi. Ancak hasta bu tedavileri almaktayken üç yaşına geldiğinde gelişen yüksek ateş nedeniyle başvurduğu hastanede yaşamını kaybetti. Anahtar Kelimeler: Otoimmün lenfoproliferatif sendrom, Evans sendromu, tedavi, Fansidar®, splenektomi
Zümrüt Uysal, Mehmet Ertem, Dilber Talia İleri, Figen Doğu, Fatih Mehmet Azık, Aydan İkincioğulları, Sevgi Gözdaşoğlu. An autoimmune lymphoproliferative syndrome initially diagnosed as Evans syndrome. Turk J Hematol. 2007; 24(2): 80-84
Corresponding Author: Dilber Talia İleri, Türkiye |
|