Clonal evolution of monosomy 7 in acquired severe aplastic anemia: Two cases treated with allogeneic hematopoietic stem cell transplantationŞule Mine Bakanay1, Pervin Topçuoglu1, Aynur Uğur Bilgin1, Kanay Yararbaş2, Sibel Berker Karaüzüm3, Muhit Özcan1, Mutlu Arat1, Levent Ündar4, Osman Ilhan11Ankara University Medical School, Department Of Hematolog
2Ankara University Medical School, Department Of Medical Genetics
3Akdeniz University Medical School, Department Of Medical Genetics
4Akdeniz University Medical School, Department Of Hematology
Aplastic anemia (AA) may evolve into clonal diseases like myelodysplastic syndrome (MDS) and acute myeloblastic leuke¬mia (AML). Monosomy 7 is a poor prognostic chromosomal abnormality commonly associated with therapy related MDS and secondary AML. It has also been associated with leukomogenic transformation in AA. We present here two adult ma¬le patients with acquired severe AA. Both patients had received immunosuppressive therapy (IST) as first line treatment and had monosomy 7 positive clone at transformation to MDS with refractory anemia and excess of blast (RAEB-II) and AML, respectively. Both patients have undergone allogeneic hematopoietic stem cell (HSC) transplantation from their HLA identical donors (unrelated and sibling). Keywords: Aplastic anemia, clonal disease, monosomy 7
Edinilmiş ağır aplastik anemide monozomi 7 ile klonal evrim: Allojeneik hematopoietik kök hücre transplantasyonu yapılan iki olguŞule Mine Bakanay1, Pervin Topçuoglu1, Aynur Uğur Bilgin1, Kanay Yararbaş2, Sibel Berker Karaüzüm3, Muhit Özcan1, Mutlu Arat1, Levent Ündar4, Osman Ilhan11Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Hematoloji Bilim Dalı
2Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Tıbbi Genetik Ana Bilim Dalı
3Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi, Tıbbi Genetik Ana Bilim Dalı
4Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi, Hematoloji Bilim Dalı
Aplastik anemi (AA), miyelodisplastik sendrom (MDS) ve akut miyeloblastik lösemi (AML) gibi klonal hastalıklara dönüşüm gösterebilmektedir. Monozomi 7, tedaviyle ilişkili MDS ve sekonder AML ile birlikte sıkça gözlenen kötü prognostik bir kro¬mozomal anomalidir. Bunun yanısıra AA’da lökomojenik transformasyonla da ilişkilendirilmiştir. Burada ilk sıra tedavi olarak immünsupresif tedavi almış ve sırasıyla blast artışıyla giden refrakter anemi (MDS-RAEB-II) ve AML’ye transforme olmuş iki ağır AA’lı olgu bildirmekteyiz. Hastalarda transformasyon sırasında monozomi 7 klonunun pozitif olduğu saptanmıştır. Her iki hastaya da HLA uyumlu vericilerinden (akraba dışı ve kardeş) allojeneik hematopoietik kök hücre transplantasyonu yapılmıştır. Anahtar Kelimeler: Aplastik anemi, klonal hastalık, monozomi 7
Şule Mine Bakanay, Pervin Topçuoglu, Aynur Uğur Bilgin, Kanay Yararbaş, Sibel Berker Karaüzüm, Muhit Özcan, Mutlu Arat, Levent Ündar, Osman Ilhan. Clonal evolution of monosomy 7 in acquired severe aplastic anemia: Two cases treated with allogeneic hematopoietic stem cell transplantation. Turk J Hematol. 2008; 25(2): 94-97
Corresponding Author: Şule Mine Bakanay, Türkiye |
|