Screening Bleeding Disorders in Adolescents and Young Women with MenorrhagiaSuar Çakı Kılıç, Nazan Sarper, Emine Zengin, Sema Aylan GelenKocaeli University Medical Faculty, Department Of Pediatric Hematology, Kocaeli, Turkey
OBJECTIVE: Chronic menorrhagia causes anemia and impairment of life quality. In this study the aim was the screening of bleeding disorders in adolescents and young women with menorrhagia.
METHODS: The study was performed prospectively by pediatric hematologists. A form including demographic characteristics of the patients, bleedings other than menorrhagia, familial bleeding history, characteristics of the menorrhagia, and impairment of life quality due to menorrhagia was filled out by the researcher during a face-to-face interview with the patient. A pictorial blood assessment chart was also used for evaluation of blood loss. All patients underwent pelvic ultrasound sonography testing and women also received pelvic examination by gynecologists. Whole blood count, peripheral blood smear, blood group, serum transaminases, urea, creatinine, ferritin, PFA-100, PT, aPTT, INR, TT, fibrinogen, VWF: Ag, VWF: RCo, FVIII, and platelet aggregation assays were performed. Platelet aggregations were studied by lumiaggregometer.
RESULTS: Out of 75 patients enrolled, 60 patients completed the study. The mean age was 20.68±10.34 (range: 10-48) years and
65% (n=39) of the patients were younger than 18 years. In 18 (46%) of the adolescents, menorrhagia subsided spontaneously.
In 20% (n=12) of the patients, a bleeding disorder was detected (1 case of type 3 von Willebrand disease, 2 patients with low
VWF: Ag, 1 case of probable von Willebrand disease, 3 cases of Bernard-Soulier syndrome, 2 cases of Glanzmann thrombasthenia, 2 cases of immune thrombocytopenic purpura, 1 case of congenital factor VII deficiency).
CONCLUSION: In patients with menorrhagia, at least complete blood count, peripheral smear, aPTT, PT, VWF: Ag, VWF: RCo, FVIII, and fibrinogen assays must be performed. When there is history of nose and gum bleeding, platelet function assay by lumiaggregometer must also be performed. In nearly 50% of adolescents, menorrhagia is dysfunctional and transient. Detailed coagulation assays can be postponed in adolescents if bleeding history other than menorrhagia and/or family history of bleeding and/or parental consanguinity is absent. All subjects with menorrhagia must consult with gynecologists and hematologists.
Keywords: Menorrhagia, Bleeding disorder, von Willebrand disease, Platelet aggregation defects
Menorajisi Olan Adolesan ve Genç Kadınlarda Pıhtılaşma Bozukluklarının AraştırılmasıSuar Çakı Kılıç, Nazan Sarper, Emine Zengin, Sema Aylan GelenKocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi, Pediatrik Hematoloji Bölümü, Kocaeli, Türkiye
AMAÇ: Kronik menoraji anemiye ve yaşam kalitesinde bozulmaya neden olur. Bu çalışmanın amacı adolesan ve genç kadınlarda pıhtılaşma bozukluklarının taranmasıdır.
YÖNTEMLER: Bu çalışma çocuk hematoloji hekimleri tarafından prospektif olarak yapıldı. Araştıcı tarafından hastayla karşılıklı yapılan görüşmede hastaların demografik özelliklerini, menoraji dışındaki diğer kanama öyküsünü, aile öyküsünü, yoğun menstruasyon kanamasının özelliklerini ve bu durumun yaşam kalitesini etkileme derecesini içeren bir form dolduruldu. Menstruasyondaki kan kaybının yoğunluğunu değerlendirmek için resimli kanama değerlendirme çizelgesi kullanıldı. Tüm hastalara jinekologlar tarafından pelvik muayene ve ultrasonografi yapıldı. Tam kan sayımı, periferik yayma, kan grubu, serum transaminazları, üre, kreatinin, ferritin, PFA-100, PZ, aPTZ, INR, TT, fibrinojen, VWF: Ag, VWF: RCo, FVIII, trombosit agregasyon testleri yapıldı. Trombosit agregasyon testleri lumiagregometri yöntemiyle çalışıldı.
BULGULAR: Çalışmaya 75 hasta ile başlandı 60 hasta çalışmayı tamamladı. Ortalama yaş 20,68±10,34 (10-48) olan hastaların %65’i (n=39) 18 yaşın altındaydı. Adolesanların %46’sında (n=18) menoraji kendiliğinden düzeldi. Hastaların %20’sinde (n=12) pıhtılaşma bozukluğu saptandı. (1 hasta Tip III Von Willebrand hastalığı, 2 hasta düşük VWF: Ag, 1 hasta olası Von Willebrand hastalığı, 3 hasta Bernard-Soulier sendromu, 2 hasta Glanzmann trombastenisi, 2 hasta immun trombositopenik purpura, 1 hasta doğumsal FVII eksikliği).
SONUÇ: Menorajili hastalarda başlangıçta tam kan sayımı, periferik yayma, aPTZ, PZ, VWF: Ag, VWF: RCo, FVIII ve fibrinojen düzeyleri bakılmalıdır. Burun ve dişeti kanaması hikayesi varlığında, trombosit fonksiyonları lumiagregometrik yöntemle değerlendirilmelidir. Adolesanların yaklaşık %50’sinde menoraji hormonal fonksiyon bozukluğuna bağlı ve geçicidir. Detaylı pıhtılaşma testlerinin yapılması menoraji dışında kanama hikayesi olanlar ve/veya ailevi kanama hikayesi olanlar ve/veya akraba evliliği olan hastalar dışında ertelenmelidir. Tüm menorajili hastalar jinekoloji ve hematoloji hekimleri tarafından değerlendirilmelidir.
Anahtar Kelimeler: Menoraji, Pıhtılaşma bozukluğu, Von Willebrand hastalığı, trombosit agregasyon bozuklukları
Suar Çakı Kılıç, Nazan Sarper, Emine Zengin, Sema Aylan Gelen. Screening Bleeding Disorders in Adolescents and Young Women with Menorrhagia. Turk J Hematol. 2013; 30(2): 168-176
Corresponding Author: Suar Çakı Kılıç, Türkiye |
|