Thalassemia major and consanguinity in Shiraz city, IranAli Akbar Asadi-Pooya1, Mehrnoosh Doroudchi21Department Of Pediatrics, Shiraz Medical School, Shiraz/fars, Islamic Republic Of Iran
2Department Of Immunology, Shiraz Medical School, Shiraz/fars, Islamic Republic Of Iran
Beta-thalassemia is among the most common genetic disorders in the world and in Iran, with widespread occurrence. A cross-sectional study on 648 beta-thalassemia patients in Shiraz, Iran was carried out to determine the demography of beta-thalassemia major in Shiraz city, Fars province, Iran and also the rate of consanguinity and the significance of pre-marriage counseling in decreasing familial marriages and consequently preventing this autosomal recessive genetic disease. All interviewed patients had thalassemia major and their age, sex, and the consanguinity between parents were recorded. 40.6% of beta-thalassemia patients were outcomes of first-cousin marriages. Comparison of the percentages of familial marriages (consanguinity) between parents of beta-thalassemia patients and a sample of normal population, revealed a statistically significant difference (p< 0.00001). A nonstatistically significant difference was observed between male (53.5%) and female (46.5%) thalassemia patients. Comparison of data with the situation in 22 years ago revealed a 16.4% decrease in familial marriages among thalassemic families, however, more education and awareness of young women and men about the increased risk of beta-thalassemia after familial marriage through pre-marriage counseling is still necessary. Keywords: Beta-thalassemia, Consanguinity, Sex ratio.
Iran, fiiraz flehrinde talasemi majör ve akrabalıkAli Akbar Asadi-Pooya1, Mehrnoosh Doroudchi21Department Of Pediatrics, Shiraz Medical School, Shiraz/fars, Islamic Republic Of Iran
2Department Of Immunology, Shiraz Medical School, Shiraz/fars, Islamic Republic Of Iran
Beta-talasemi, dünyada ve iran`da en sık rastlanan genetik bozukluktur. iran fiiraz kentinde beta-talasemi majörün demografisini saptamak için 648 beta-talasemi hastasında kesitsel bir çalışma yapıldı. Bu sırada akrabalık oranı, aile içi evlilikleri azaltmak için evlilik öncesi danışma ve bunların otozomal resesif genetik hastalığı önlemeye etkisine bakıldı. Çalışmaya talasemi majörlü hastalar alındı ve onların yaşı, cinsiyeti ve araları ndaki akrabalıklar sorgulandı. Beta-talasemili hastaların %40.6`sı ilk kuzen evliliği sonucu idi. Beta-talasemili hastaların aile içi evlilikleri ile normal toplum karşılaştırıldığında istatistiksel olarak anlamlı bir fark görüldü (p< 0.00001). Erkek ve kadın beta-talasemik hastalar arasında bu açıdan fark görülmedi. Aynı konuda 22 yıl önce elde edilen verilerin karşılaştırılmasında aile içi evliliklerde %16.4 azalma görüldü. Ancak, evlilik öncesi danışma yolu ile aile içi evliliklerde beta-talasemi riskinin artışı hakkında eğitim ve bilgilendirme halen gereklidir. Anahtar Kelimeler: Beta-talassemi, Akrabalık.
Ali Akbar Asadi-Pooya, Mehrnoosh Doroudchi. Thalassemia major and consanguinity in Shiraz city, Iran. Turk J Hematol. 2004; 21(3): 127-130
Corresponding Author: Ali Akbar Asadi-Pooya, Türkiye |
|