Acute myeloblastic leukemia-associated Marfan syndrome and Davidoff-Dyke-Masson syndrome: a case reportCengiz Demir1, Ali Bay2, Imdat Dilek1, Ahmet Faik Öner21Department Of Hematology, Yüzüncü Yil University Faculty Of Medicine, Van, Turkey
2Department Of Pediatric Hematology, Yüzüncü Yil University Faculty Of Medicine, Van, Turkey
We present herein a 23-year-old man with acute myeloblastic leukemia (AML) associated with Davidoff-Dyke-Masson syndrome (DDMS) and Marfan syndrome (MS). The diagnosis of DDMS was based on findings including left facial asymmetry, left hemiparesis, mental retardation, right cerebral hemiatrophy, dilatation of the ipsilateral lateral ventricle and calvarial thickening. The diagnosis of MS was based on clinical findings including tall stature, myopia, retinitis pigmentosa, blue scleras, scoliosis, pectus excavatum, arachnodactyly and low ratio of upper/lower body segment. The patient developed hepatosplenomegaly, gingival hypertrophy and pancytopenia. Peripheral blood film and bone marrow examination showed that most of nucleated cells were blasts; immunophenotype of those cells showed CD11+, CD13+, CD14+, CD33+ and HLA-DR+. These findings confirmed the diagnosis of AML (FAB-M5). After induction chemotherapy, remission was obtained. To the best of our knowledge, our case is the third report of AML in MS syndrome, while AML associated with DDMS and MS has not been previously reported in the literature. Keywords: Acute myeloblastic leukemia, Davidoff-Dyke-Masson syndrome, Marfan syndrome.
Akut myeloblastik lösemi ile Marfan sendromu ve Davidoff-Dyke-Masson sendromu birlikteliği: Bir Olgu SunumuCengiz Demir1, Ali Bay2, Imdat Dilek1, Ahmet Faik Öner21Yüzüncü Yıl Üniversitesi Tıp Fakültesi Pediatrik Hematoloji Kliniği, Van, Türkiye
2Yüzüncü Yıl Üniversitesi Tıp Fakültesi Erişkin Hematoloji Kliniği, Van, Türkiye
Burada Davidoff-Dyke-Masson sendromu (DDMS) ile Marfan sendromu (MS) birlikteliği olan 23 yaşında erkek bir akut miyeloblastik lösemi (AML) olgusu sunduk. DDMS tanısı sol fasiyal asimetri, sol hemiparezi, mentel retardasyon, kafa kemiklerinde kalınlaşma, serebral hemiatrofi ve ipsilateral lateral ventrikül dilatasyonu ile kondu. MS tanısı uzun yapı, miyopi, retinitis pigmentosa, mavi skleralar, skolyoz, pektus excavatum, araknodaktili, ve üst/alt vucut segmenti oranının düşük olması ile kondu. Hastada hepatosplenomegali, dişeti hipertrofisi ve pansitopeni bulunmaktaydı. Periferik yayma ve kemik ilği incelemesinde çekirdekli hüğcrelerin çoğunun blast olduğu görüldü. İmmunofenotipik incelemede blastların CD11, CD13, CD14, CD33 and HLA-DR pozitif olduğu belirlendi. Bu bulgularla olguya AML (FAB-M5) tanısı kondu. İndüksiyon kemoterapisinden sonra remisyon elde edildi. Bilgilerimize göre AML ve MS birlikteliği olan 2 olgu sunumu bulunmakta olup, daha önce DDMS ve MS ile birlikte AML olan olguya literatürde rastlanmamıştır. Anahtar Kelimeler: Akut myeloblastik lösemi, Davidoff-Dyke-Masson syndrome, Marfan syndrome.
Cengiz Demir, Ali Bay, Imdat Dilek, Ahmet Faik Öner. Acute myeloblastic leukemia-associated Marfan syndrome and Davidoff-Dyke-Masson syndrome: a case report. Turk J Hematol. 2008; 25(4): 198-200
Corresponding Author: Ali Bay, Türkiye |
|