Abstract | Full Text PDF

Abstract | Full Text PDF

Calcineurin`in (protein fosfataz tip 2B, PP2B) metilprednizolona bağlı lösemi hücre farklılaşması ve apopitozundaki rolünü anlamak amacı ile HL-60 lösemik hücrelerin metilprednizolon altında apopitozisi, calcineurin spesifik protein fosfataz aktivitesi ve calcineurin`in regülatör ve katalitik alt birimlerinin ve calmodulin`in ekspresyonunu inceledik. Hücre kültür ortamına metilprednizolon eklendikten sonraki 72 saatlik dönemde hücreler apopitoz ve farklılaşma gösterdiler. Apopitoz oluşmadan, farklılaşma döneminde spesifik calcineurin enzim aktivitesinde kademeli bir artış izlendi. Ancak bu sırada katalitik ve regülatör calcineurin alt birimlerinin immünblotlarında artış olmazken, calmodulin ekspresyonu giderek arttı. Metilprednizolona bağlı apopitoz ve farklılaşmada spesifik calcineurin enzim aktivitesinde belirgin artış olması calcineurin`in posttranslasyonel modifikasyonlarnda belirgin öneme sahip olabilir.

To evaluate the role of calcineurin (protein phosphatase type 2B, PP2B) in methylprednisolone-induced differentiation and apoptosis of leukaemic cells, we have investigated the induction of apoptosis, calcineurin specific protein phosphatase activity and expression of regulatory and catalytic subunits of calcineurin and calmodulin after induction of HL-60 leukaemic cells with methylprednisolone. The cells underwent differentiation and apoptosis within 72 hours time period after methylprednisolone added to cell culture media. Before apoptosis occurred, the specific calcineurin enzyme activity revealed gradual increase during the differentiation process. However, immunoblots of catalytic and regulatory subunits of calcineurin showed no amplification in the amount of these cellular signaling mediators during methylprednisolone-induced differentiation and apoptosis but calmodulin expression gradually increased during the process. Significant increase in the specific calcineurin enzyme activity during differentiation and apoptosis might be crucial to the posttranslational modifications of calcineurin during methylprednisolone-induced differentiation.

Abstract | Full Text PDF

CXCR4, CXC kemokin SDF-1’in reseptörüdür ve hematopoietik hücrelerin hominginde rol oynayabilir. Bu çalışmada akut promiyelositik lösemili (APL) hastalarda ATRA tedavisi sırasında CXCR4 gen ekspresyonunu araştırdık. APL, 15 ve 17. kromozomlardaki PML ve RAR alfa genleri arasında özgül bir translokasyonla karakterizedir. ATRA’ya bağlı APL hücre farklılaşması sıkı bir şekilde PML-RAR alfa varlığına bağlıdır. Bu çalışmada beş APL hastası alınmış ve her hastadan tanıda ve remisyonda alınan iki örnek birbirleri ile karşılaştırılmıştır. Hızlı ve duyarlı bir yöntem olan kantitatif gerçek zamanlı PCR C LightCycler kantifikasyon için kullanılmıştır. Tanıda promiyelosit oranları %18 ve %20 olan iki olguda CXCR4 gen oranları az eksprese olmuş, %50 ve %80 olan iki olguda ise orta derecede eksprese olmuş, blast oranı %95 olan bir olguda ise aşırı eksprese olmuştur. Bu bulgular ATRA tedavisinin, blast oranına bağlı olarak CXCR4 eksprese eden olgularda etkili olabileceğini ancak ATRA’nın CXCR4’le ilgili moleküler yollarda nasıl etki ettiğinin araştırılması gerektiğini göstermektedir.

CXCR4 is the receptor of CXC chemokine SDF-1 and may play a role in the homing of hematopoietic stem cells. We have investigated the CXCR4 gene expression during ATRA treatment in acute promyelocytic leukaemia (APL) patients. APL is a characteristic disorder with a specific translocation between PML and RAR alpha genes on chromosome 15 and 17. ATRA-induced differentiation of APL cells is strictly dependent on the presence of PML-RAR alpha. In our study, five APL patiens were involved. Two samples from each patient were compared to each other: Primary diagnostic sample and a sample taken at remission. Quantitative real-time PCR (LightCycler) has been used for quantification, which is a recently developed method for rapid and sensitive detection of gene expression. CXCR4 gene ratios were found under-expressed in cases 1 and 6 with blast counts at diagnosis 18%, and 20% but only moderately under-expressed in cases two and four where the blast count was at diagnosis 50%, and 80%. It was over-expressed only in case three where the blast count was 95%. These findings indicate that ATRA treatment might be effective in CXCR4 gene expression related to amount of the blast population in APL. Further gene expression studies would be helpful to understand how ATRA works on CXCR4 related molecular pathways in APL pathogenesis.

Abstract | Full Text PDF

Hemoglobin Pyrgos [ß83 (EF7) Gly→Asp] nadir rastlanan bir hemoglobin varyantıdır. Bu rapor, bu varyantın Türkiye’de ilk kez 18 yaşında Isparta’da yaşayan bir Türk kızında görülmesini tanımlamaktadır.

Hemoglobin Pyrgos [ß83 (EF7) Gly→Asp] is a rare hemoglobin variant. This report describes the first observation of this variant in an 18-year-old Turkish girl living in Isparta.

Abstract | Full Text PDF

Trombotik trombositopenik purpura (TTP), tüketim trombositopenisi, immün olmayan intravasküler hemolitik anemi, böbrek yetmezliği, çeşitli nörolojik bulgular ve ateş ile gelir. Bu klinik sendrom tiklopidin, kinin, mitomisin C, siklosporin gibi ilaçlar, allojeneik kök hücre nakli, gebelik, infeksiyon, otoimmün hastalıklar ve metastatik kanserlere eşlik edebilir. Bu yazıda TTP tablosu ile başvuran ve ileri incelemede leomiyosarkom tanısı konan 48 yaşında bir kadın hasta sunulmaktadır. Hasta multipl exchange transfüzyon ve bunu takip eden leomiyom çıkartılması ile başarıyla tedavi edilmiştir. Bu olgu bilgimiz dahilinde leomiyosarkom ile seyreden ilk TTP olgusudur. TTP`li kadın olgularda dikkatli jinekolojik muayene yapılması ve pelvik ultrasonografi çekilmesi yararlı olabilir.

Thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) typically presents with consumptive thrombocytopenia, non-immune intravascular hemolytic anemia, renal failure, various neurologic findings and fever. It is a clinical syndrome that can be associated with drugs such as ticlopidine, quinine, mitomycin C and cyclosporine, allogeneic stem cell transplantation, pregnancy, infections, autoimmune diseases and metastatic carcinoma. Here, we describe a 48-years- old women presented with full picture of TTP and diagnosed as leiomyosarcoma with further evaluation. She was successfully treated with multiple exchange transfusions and total excision of leiomyoma thereafter. As far as we know, this is the first case of leiomyosarcoma of the uterus presented with TTP. Therefore, the women with TTP, in whom no other cause can be found, should undergo a careful gynecological examination and pelvic ultrasonography should be performed.

Abstract | Full Text PDF

Hiperkalsemi, miyelom ya da T-hücreli lösemi-lenfoma gibi bazı lenfoproliferatif hastalıklarda sıkça görülmektedir. Ancak B-hücreli kronik lenfositer lösemi (KLL) de nadiren tarif edilmiştir. Yaygın osteolitik lezyonlar ve çoğul patolojik kırıklar ile başvuran bir KLL olgusu sunulmaktadır. Hasta 74 yaşında erkek olup bilateral humerus ve radius kırığı ve kafa, fibula, femur ve kostalarda çoğul osteolitik lezyonlar ile başvurdu. Daha sonra yapılan ileri incelemede KLL saptandı. Ayrıca hiperkalsemi de eşlik ediyordu. Hiperkalsemi etkeni olabilecek tüm nedenler araştırıldı ve dışlandı. Açık kemik iliği biyopsisi lenfosit infiltrasyonu olarak yorumlanırken prolenfositlerde artış gözlendiği rapor edildi. KLL’li bir hastada; klinik seyir sırasında hiperkalseminin ortaya çıkması negatif bir prognostik kriter olarak yorumlanabilir.

Hypercalcemia is common in some lymphoproliferative disorders such as myeloma or T- cell leukaemialymphoma, but is rarely described in B-cell chronic lymphocytic leukaemia (CLL). A CLL patient who have been presented with multiple pathological fractures and widespread osteolytic lesions is reported. He was a 74 year old male with fractures of his bilateral humerus and radii and multiple osteolytic lesions of skull, fibula, femur and costals. On his admission to the hospital for the fractures he has been diagnosed as CLL. Hypercalcemia has also been documented. All the disorders that could be the reason of hypercalcemia have been ruled out. The open biopsy of bone marrow showed lymphocytic infiltration in which increased number of prolymphocytes are observed. Hypercalcemia arising in a patient with CLL may indicate a negative prognosis.

Abstract | Full Text PDF

immünsüpresyon nakil sonrası lenfoproliferatif hastalık gelişmesi için risk faktörüdür. AML nedeni ile nakil yapılan bir erkek hastada sağdan başlayan ve iki jeneralize konvülziyon gözlenmesinin ardından çekilen BT taramada kitle lezyonlu saptanmış ve yapılan stereotaksik biyopsi ile CD20 ve CD10 pozitif büyük B-hücreli lenfoma tanısı konmuştur. 56 Gy dozunda SSS ışınlaması yapılan hastada klinik ve radyolojik düzelme saptanmış, ancak hasta multiorgan yetmezliği ile kaybedilmiştir.

Immunosuppression is a risk factor for the development of posttransplant lymphoproliferative disorder. This type of malignancy developed in an immunocompromised man. The patient presented with focal convulsion starting from right face and right arm followed by two generalized convulsions with one minute interval. Diagnosis was made by computed tomographic (CT) scan of the cranium following oral and intravenous administration of contrast dyes which revealedmass leisons in the frontotemporal lobe and by stereotaxic biopsy. Tissue sections showed a malignant tumor cell infiltration with large areas of necrosis and many mitoses. Many tumor cells were positive for CD 20 and CD 10. These findings were consistent with large B-cell lymphoma. Central nervous system radiation with a dose of 56 Gy was given with clinical and radiological improvement. The patient died due to multiorgan failure. Finally, the immunocompromised patients should be closely followed for the development of lymphoproliferative disorder.

Abstract | Full Text PDF

Abstract | Full Text PDF

Abstract | Full Text PDF