E-ISSN: 1308-5263
Turk J Hematol: 21 (2)
Volume: 21  Issue: 2 - 2004
Hide Abstracts | << Back
LETTER TO EDITOR
1.Anti-D and intravenous immunoglobulin treatments in chronic idiopathic thrombocytopenic purpura
Zahit Bolaman
Pages 27 - 32
Abstract | Full Text PDF

REVIEW
2.Renal involvement in multiple myeloma: new insight into mechanisms
Şule Şengül, Vecihi Batuman
Pages 59 - 70
Abstract | Full Text PDF

RESEARCH ARTICLE
3.Ferritin and haematological values in healthy elderly Nigerians
Nkiru N. Odunukwe, Ifeoma O. Imonugo, Akanmu S. Akanmu, Obiageli E. Nnodu, Charles C. Okany, Ibironke Akinsete, Omowunmi A. Ahmed, Chinyere Efienemokwu
Pages 71 - 77
Altmışbeş yaş üzeri 200 Nijeryalı, hematolojik değerleri açısından kontrol grubu (18-50 yaş) ile karşılaştırıldı. Hematokrit, hemoglobin, MCV, MCH, MCHC trombosit sayıları ve ferritin düzeyleri saptandı. Ortalama ferritin düzeyleri kadın ve erkekler için sırası ile 105 ± 30 mg/L ve 72 ± 10 mg/L bulundu. Ortalama MCV, MCH ve MCHC ise 94.6 ± 9.0 ş, 93.6 ± 9.0 ş, 31.5 ± 3.0 pg, 31.4 ± 4.4 pg, 348 ± 30 g/L ve 347 ± 42 g/L bulundu. Ortalama hematokrit ise %37 ± 4, %36 ± 4, ortalama hemoglobin 132 ± 24 g/L ve 129 ± 1 g/L, alyuvar sayımları 4.1 ± 0.8 x 1012/L ve 4.0 ± 0.5 x 1012 L, ortalama lökosit sayıları 6.4 ± 1.5 x 109/L ve 6.3 ± 0.7 x 109/L ortalama trombosit 170 ± 60 x 109/L, 184 ± 5 x 109/L olarak bulundu. Erkeklerde ferritin, hematokrit, RBC ve hemoglobin yüksek bulunurken (p< 0.05), diğer parametreler kadın ve erkeklerde aynı bulundu. MCV ve lökosit sayısı dışında diğer tüm parametreler kontrol grubundaki cinsiyetlerden farklı bulundu. Kontrol grubu ile yaşlılar arasında tüm hematolojik parametrelerde farklılık bulundu (p< 0.05). Aynı zamanda yaşlılar (65-84) ile çok yaşlılar arasında (85-108) da anlamlı fark bulundu (p< 0.05). Nijeryalılar için referans hematolojik değerlerin belirlenmesi gereklidir.
Two-hundred Nigerians (65 years and above) were studied and compared with control (18-50 years). Haematocrit, haemoglobin, mean corpuscular haemoglobin concentration, mean corpuscular haemoglobin, mean corpuscular volume, platelets and ferritin were analyzed. Mean ferritin levels were 105 ± 30 μg/L and 72 ± 10 μg/L (males and females respectively). Mean MCV, MCH and MCHC were 94.6 ± 9.0 fl, 93.6 ± 9.0 fl, 31.5 ± 3.0 pg, 31.4 ± 4.4 pg, 348 ± 30 g/L, and 347 ± 42 g/L. Mean haematocrits were 37 ± 4%, 36 ± 4%, while mean haemoglobins levels were 132 ± 24 g/L and 129 ± 1 g/L. RBC counts were 4.1 ± 0.8 x 1012/L, and 4.0 ± 0.5 x 1012/L. Mean total WBC counts were 6.4 ± 1.5 x 109/L and 6.3 ± 0.7 x 109/L; mean platelets were 170 ± 60 x 109/L, 184 ± 5 x 109/L. All haematological parameters were similar in both aged males and females, except ferritin, haematocrit, RBC and haemoglobin, which were significantly higher in males (p< 0.05). Significant sex differences exist in all the parameters, of control except MCV and total WBC count. There were significant differences in all the haematological parameters between the controls and the aged (p< 0.05), and between the aged (65-84 years) and the very aged (85-105 years) (p< 0.05). Reference haematological range needs to be established for the elderly Nigerians.

4.Homocysteine levels in Turkish children
Nilgün Altuntaş, Kazım Soylu, Emine Suskan, Nejat Akar
Pages 79 - 82
Hiperhomosisteinemi serebrovasküler, periferik vasküler, koroner kalp hastalıkları ve tromboz için bilinen bir risk faktörüdür. Total homosistein düzeyleri ile ilgili olarak farklı topluluklarda çocuk ve erişkinlerden çeşitli bildirimler yapılmıştır. Ancak Türk çocuklarında belirli yaş aralıklarında homosistein düzeylerini karşılaştıran çalışma yoktur. Bu nedenle, biz Türk çocukları için referans aralıklarını belirlemeye çalıştık. Sağlıklı 177 çocuk, yaş aralıklarına göre (1-6, 7-11 ve 12-17) gruplandırıldı ve plazma total homosistein düzeyleri (tHcy) ölçüldü. Ortalama tHcy belirlendi (7.77 ± 4.13 mmol/L). Homosistein genç çocuk ve adölesanlarda düşük iken yaşla artmakta idi. 1-6 y (3.87 ± 1.44 mmol/L), 7-11 y (8.7 ± 1.4 mmol/L) ve 12-17 y (13.54 ± 1.49 mmol/L). Tüm gruplarda erkek ve kız çocuklar arasında fark saptamadık. Bu verilere göre çocuklarda homosistein düzeyleri yaşa göre değerlendirilmelidir.
Hyperhomocysteinemia is a known risk factor for cerebrovascular, peripheral vascular, coronary heart disease, and thrombosis. Several data related to total homocysteine concentrations for children and adolescents were reported from different populations. But no data are available comparing homocysteine levels analyzing according to age ranges in Turkish children. So, we aimed to achieve a reference range for total homocysteine in Turkish children. Plasma total homocysteine concentrations were measured in 177 healthy children within three groups according to age range (1-6, 7-11, 12-17 y). Mean tHcy concentrations were determined (7.77 ± 4.13 μmol/L). Homocysteine were lowest in younger children and increased with age: 1-6 y (3.87 ± 1.44 μmol/L), 7-11 y (8.70 ± 1.40 μmol/L), and 12-17 y (13.54 ± 1.49 μmol/L). We observed no significant differences in tHcy values between girls and boys in all groups. We suggest that total homocysteine levels must be evaluated in children according to age.

5.Effect of plasminogen activator inhibitor-1 4G/5G polymorphism in Turkish deep vein thromboembolic patients with and without prothrombin 20210 G-A
Erkan Yılmaz, Ece Akar, Nejat Akar
Pages 83 - 86
Tromboza yol açan edinsel mutasyonlar içinde protrombin 20210 G-A en önemlilerindendir. PAI-1 polimorfizminin etkisi ise tartışmalıdır. Biz bu çalışmada, her iki mutasyonun derin ven trombozlu Türk hastalarında etkisini araştırdık. Kontrol grubu ile hasta grubu arasında PAI-1 4G/5G polimorfizm farkı saptanmazken PT20210A ve PAI-1 4G`yi birlikte taşımanın tromboz riskini 3.8`den 8.4 kata arttırdığını gösterdik.
Prothrombin 20210 G-A mutation is a common factor that predispose to thrombosis. The effect of the mutations in PAI-1 gene on the risk of thrombosis is controversial. We aimed to evaluate the role of these two polymorphisms in Turkish patients with deep vein thrombosis. Although there was no statistically significant difference in patient and control group for the distribution of PAI-1 4G/5G polymorphism in the present study, the risk of thrombosis increased from 3.4 fold to 8.4 in patients carrying PT20210 A and PAI-1 4G.

6.Quantification of the FLI1 and CXCR4 gene expressions in acute lymphoblastic leukemia (ALL) patients with t(12,21)
Hakan Savlı, Özden Hatırnaz, Sema Sırma, Saadet Özdemir, Uğur Özbek
Pages 87 - 92
t(12,21) varlığı akut lenfoblastik lösemi (ALL)`de tedaviye iyi yanıtla ilişkilendirilmiştir fakat, bu patolojinin moleküler temeli net değildir. FLI1 geni miyeloid hemopoeziste ve lökomogenezisin normal düzenlenişinde önemli rol oynar. Kemokin reseptörü CXCR4 hematopoietik kök hücrelerin yön tayinlerinde önemli rol oynayabilir. Amacımız t(12,21) varlığıyla bu iki genin (FLI1, CXCR4) anlatım değişiklikleri arasındaki muhtemel ilişkileri ALL`de incelemekti. Otuzbir ALL hastası incelendi. Bu hastaların 21`i t(12,21) taşıyıcısıydı. Kantitatif Gerçek-Zamanlı PCR kullandık. Elde edilen sonuçlar beş sağlıklı kişinin normal kemik iliği örnekleriyle kıyaslandı. Anlatım farklılıkları her iki grupta da istatistiksel olarak anlamlı bulunmadı. Çalışmamız bu genlerin t(12,21) hastalarında kantifikasyonu için ilk girişimdir. Kantitatif Gerçek-Zamanlı PCR bu genlerin taranması için güvenilir bir yöntemdir ve benzer çalışmalar hematolojinin diğer translokasyonlarına doğru genişletilebilir.
The presence of the t(12,21) is associated with good response to therapy in acute lymphoblastic leukemia (ALL) but molecular background of this pathology is not clear. FLI1 gene plays important roles in normal regulation of myeloid hematopoiesis and leukemogenesis. The chemokine receptor CXCR4 gene may play a role in the homing of hematopoietic stem cells. Our aim was to investigate possible relationships between t(12,21) existence and expression changes of these two genes (FLI1, CXCR4) in ALL. Thirty-one ALL patients were investigated. Twenty-one of these patients were t(12,21) carriers. We used the Quantitative Real-Time RT-PCR. Obtained results were compared to normal bone marrow samples of five healthy subjects. Expression differences were not found significant in both groups. Our study was the first attempt to quantify these genes in t(12,21) patients. We conclude that Quantitative RT-PCR is a reliable method for the monitoring of these gene expressions and similar studies should expand to other translocations in haematology.

CASE REPORT
7.Splenomegaly due to the use of granulocyte-colony stimulating factor
Ahmet Barlak, Gürhan Kadıköylü, A. Zahit Bolaman
Pages 93 - 96
Granülosit-koloni stimüle eden faktör (G-CSF) kök hücre mobilizasyonu ve nötropeni tedavisi için kullanılan bir büyüme faktörüdür. Bu olgu 16 yaşında ve G-CSF kullanımı ardından splenomegali gelişen bir olgu olup, splenomegali nedeninin G-CSF olduğu düşünülmektedir.
Granulocyte-colony stimulating factor (G-CSF) is a growth factor used for stem-cell mobilization and neutropenia treatment. We report that splenomegaly was detected in a 16-years-old patient with acute lymphoblastic leukemia following the administration of G-CSF. The presence of splenomegaly in the patients receiving G-CSF may be related to the use of G-CSF.

8.Bone marrow necrosis in a patient with non-Hodgkin lymphoma
Dilek Argon, Mustafa Çetiner, Cafer Adıgüzel, Işık Kaygusuz, Tülin F. Tuğlular, Tülay Tecimer, Mahmut Bayık
Pages 97 - 100
Kemik iliği nekrozu nadir görülen, kötü prognozlu bir klinik tablodur. Tümöral ve tümör dışı çeşitli nedenlerle olu makla beraber en sık lösemilerde karşılaşılmaktadır. Sunulan olgu, 60 yaşında anemi, iki taraflı servikal lenfadenopatileri ve hepatosplenomegalisi olan, kan tetkiklerinde çok yüksek alkalen fosfataz seviyesi, kemik iliği biyopsisinde silüet şeklinde tipik hücre boyanması ile karakterize görünümüyle yaygın kemik iliği nekrozu saptanan ve agresif tedaviye rağmen kaybedilen Hodgkin-dışı lenfomalı bir hastadır. Bu tip hastaların sağaltımında erken tanının, yoğun bir destek tedavisinin ve altta yatan nedene yönelik agresif tedavinin önemini vurgulamak istiyoruz.
Bone marrow necrosis is a rare but ominous finding in various malignant and nonmalignant disorders. It is usually a postmortem diagnosis, but with the advent of modern imaging methods and clinical suspicion, bone marrow necrosis can be diagnosed as antemortem, especially in malignant disorders. We report a 60-years old man with newly diagnosed non-Hodgkin lymphoma presenting with anemia and very high level of alkaline phosphatase. On bone marrow biopsy, it was noted with extensive BMN characterized by cellular debris with indistinct cellular margin and abnormally eosinophilic staining cytoplasm. Despite the prompt institution of aggressive chemotherapy, one week later, liver function tests gradually deteriorated and the patient succumbed. Given the high mortality rate, when the bone marrow necrosis is suspected especially in a patient with malignancy, disease specific treatment and vigorous supportive measures should be immediately commenced.

9.Ocular lymphoma in two cases
Turgay Fen
Pages 101 - 106
Primer oküler lenfomaların nadir görülmesi nedeni ile tarafımızdan tespit edilen altmış yedi ve yetmiş yaşında, iki erkek olgu sunulmuştur. ilk olguda göz muayenesinde sağ gözde konjunktivadan başlayan ve arkaya doğru uzanan yumuşak kıvamda ve üst kadranı tamamen kaplayan, pembe homojen vasküler kitle, sağ aksiyel ekzoftalmi tespit edildi. Fundoskopide optik atrofi ve makulada retinal pigment epitel değişiklikleri görüldü. Muayene bulguları ve orbital görüntüleme tetkiklerinde oküler adneksal ve intraoküler tutulum görüldü. Sağ göz konjunktivadan alınan biyopside MALT lenfoma rapor edildi. Bu nedenle hasta primer oküler adneksal ve intraoküler lenfoma kabul edildi. Sol göz normal olarak değerlendirildi. Hastanın kranial, toraks, tüm batın bilgisayarlı tomografi ve diğer laboratuvar tetkikleri normal bulundu. Olgu evre 1E kabul edildi ve altı kür CNOP (cyclophosphamide, mitoxantrone, vincristine, prednisolone) kemoterapisi uygulandı. %50 remisyona girmesi nedeniyle takiben radyoterapi verildi, tam remisyona girdi ve takibe alındı. ikinci olguda göz muayenesinde sol gözde proptozis ve altta kemozis vardı. Kornea ve ön segment normaldi. Fundoskopide disk üzerinde temporal kenarda yüzeyel hemoraji diskin dışında 12 hizasında geniş hemoraji, parafoveal küçük hemoraji odağı vardı. Orbital görüntüleme tetkiklerinde retroorbital kitle tespit edildi. Sağ göz normal olarak değerlendirildi. Kraniotomi ile sol retroorbital kitleden biyopsi alındı. B tipi küçük hücreli lenfoma rapor edildi. Oküler adneksal lenfoma tanısı ile radyoterapi başlandı.
We are reporting primary ocular lymphoma in two male patients who are sixty seven and seventy years old. The first case was admitted to the hospital after an ophthalmologic examination that revealed a soft, pink homogenous vascular mass originating from the conjunctiva, and extending behind the bulbous oculi, completely covering the upper quadrant of the right eye. There was also right axial exophthalmy. Ocular adnexal and intraocular involvement was seen at physical examination and orbital imaging. Optic atrophy and retinal pigment epitheloid changes were seen at fundoscopic examination. Biopsy taken from the right eye revealed mucosa associated lymphoid tissue (MALT) lymphoma. The case was diagnosed as primary ocular adnexal and intraocular lymphoma. Left eye was normal. The cranial, thoracic and abdominal imaging examinations and other laboratory analysis were normal. He received six courses of CNOP (cyclophosphamide, mitoxantrone, vincristine, prednisolone) chemotherapy and full remission was achieved following radiotherapy. He is in full remission for two years. The second case came with proptosis and chemosis at the lower part of left eye. The cornea and anterior chamber were normal. At fundoscopy, there was superficial haemorrhage on temporal edge of discus, wide haemorrhage at the periphery of discus at the same level with parafoveal little haemorrhage focus. Orbital imaging revealed a retroorbital mass. A biopsy was done from the retroorbital mass by craniotomy. B-cell small lymphocytic lymphoma was diagnosed. Right eye was normal. He received radiotherapy.after a diagnosis of ocular adnexal lymphoma.

10.Silicone gel sheet dressing for sclerodermatous type chronic graftversus- host-disease (cGVHD)
Süleyman L. Dinçer, Eksal Kargı, Sibel Dinçer, Filiz Fitoz, Hamdi Akan
Pages 107 - 110
Sistemik skleroz endotel hücre hasarı, fibroblast aktivasyonu ve immünolojik bozukluklar ile karakterize bir otoimmün hastalıktır. Jeneralize şekli cilt ve diğer organları tutar. Progresif tip sklerodermatöz kronik GVHH’nin tedaviye en dirençli tipidir. Çoğu tedavi rejiminde immünsüpresörler kullanılır. Topikal silikon jel kaplama ilk defa yanıklarda kullanılmış ve başlangıçtaki başarısı nedeni ile hipertrofik skarlar ve keloidlerin tedavisinde kullanı lmıştır. Sunduğumuz bu olgu, yaygın sklerodermatöz kronik GVHH olan ve silikon jel kaplamanın antekubital bölgeye uygulandığı ilk olgudur. Altı aylık bir uygulama sonunda, bu bölgedeki cilt kolun diğer bölgelerine göre daha yumuşak ve kalındı. Bu sonuçlar silikon jel kaplamanın yaygın sklerodermatöz tip kronik GVHH tedavisinde yeri olduğunu düşündürmektedir
Systemic sclerosis is an autoimmune disease characterized by endothelial cell injury, fibroblast activation and immunological aberrations. Generalized form of the disease involves skin and other organs. Progressive sclerodermatous type cGVHD is the difficult type to treat. Immunosuppressors are the most commonly used treatment regimens. Topical silicone gel sheet (SGS) were first used in the treatment of burn wound and following their initial successes have begun to be used in the treatment of hypertrophic scars and keloids. To best of our knowledge, this is the first patient with extensive sclerodermatous type cGVHD in whom SGS was applied on to the skin of the antecubital region. After a six months application of SGS, the skin of this region was remarkably soft and thick compared to other regions of the arm. The result indicate that SGS may be an useful tool for the treatment of extensive sclerodermatous type cGVHD.

IMAGES IN HEMATOLOGY
11.Images in Hematology
Alpay Azap, Dilek Yağcı, Dılşa Mızrak, Selami Toprak
Page 111
Abstract | Full Text PDF

LETTER TO EDITOR
12.A case with chronic eosinophilic leukemia resulting in blastic transformation
Zahit Bolaman
Page 115
Abstract | Full Text PDF