Abstract | Full Text PDF

Pediatrik trombozda protrombotik mutasyonların rolü araştırılmaktadır. Faktör V geninde, trombozda başlıca patolojik bir durum olan aktive protein C direncine neden olan mutasyonlar (FV G1691A ve FV A4070G) ile tromboza katkıda bulunan bazı protrombotik mutasyonlar belirlenmiştir. Bu çalışmanın amacı pediatrik yaş grubundaki bireylerde FV A4070G mutasyonunun rolünü ortaya koymaktır. Çalışmaya 111`i inme tanılı 314 pediatrik yaştaki trombozlu birey ile 127 sağlıklı kontrol dahil edilmiştir. FV A4070G mutasyonu diğer protrombotik mutasyonlarla ve bunlardan bağımsız olarak değerlendirilmiştir. Pediatrik inme grubunda FV A4070G mutasyonunun bir risk faktörü olmadığı belirlenmiştir (OR: 1.04, CI %95: 0.56-1.93, p= 0.884). FV A4070G mutasyonunun rolünü araştırmak için HR2 haplotipine ait diğer polimorfizmlerin de çalışılması gerekmektedir.

The role of the prothrombotic mutations in pediatric thrombosis are being investigated. Mutations in the factor V gene (FV G1691A and FV A4070G) leading to activated protein C resistance, the main pathological condition in thrombosis and prothrombotic mutations contributing to thrombosis have been identified. The aim of this study is to reveal the role of FV A4070G mutation in pediatric thrombosis. 314 patients with thrombosis at pediatric age including also 111 stroke patients and 127 healthy controls were included to the study. The FV A4070G mutation was evaluated independently and also the combined effects with other prothrombotic mutations were also investigated. In pediatric stroke group FV A4070G was found not to be a risk factor with an OR of 1.04 (CI 95%: 0.56-1.93, p= 0.884). Further studies are needed to study the role of FV A4070G with other risk factors belong to HR2 haplotype.

Abstract | Full Text PDF

Differences in haemostatic parameters have been reported among smokers and non-smokers. However the relationships of these parameters with other risk factors of cardiovascular diseases have not been fully determined in Nigerians. We therefore aimed at assessing the relationship between fibrinogen, factor VII (FVII), age, body mass indeks (BMI), systolic blood pressure (SBP) and diastolic blood pressure (DBP) in smokers and non-smokers living in an Urban Nigerian city. We studied 104 male Nigerians grouped into non-smokers (n= 74) and smokers (n= 30). Fibrinogen was measured using the clot weight method of Ingram and FVII was assayed by the bioassay method. Mean fibrinogen and FVII were found to be higher in smokers than non-smokers. There was no relationship between FVII and age (r= -0.0458) in non-smokers and a weak association was found between FVII and age in smokers (r= 0.3191). Both SBP and DBP were significantly associated with BMI in smokers (r= 0.6332, p= 0.0002) for DBP and (r= 0.4869, p= 0.0064) for SBP. Fibrinogen was only associated with DBP in non-smokers (r= 0.3273, p= 0.0047). FVII and fibrinogen were found to be higher in smokers compared to non- smokers, the difference was not statistically significant (p= 0.1965). The strength of the association of BMI and fibrinogen with blood pressure is higher for DBP in Nigerians. Extensive population studies should be conducted on smokers and non-smokers to confirm these associations.

Abstract | Full Text PDF

Bu çalışmanın amacı; akut immüntrombositopenili (iTP) çocuklarda kullanılan yüksek doz metilprednizolon (YDMP) tedavisinin lenfosit alt tiplerine, CD4/CD8 oranına etkisini ve klinik etkinliğini saptamaktır. Bu çalışma yedi gün süreyle YDMP ile tedavi edilen, yaşları 1.5-14 yıl arasında değişen 21 çocuğu kapsamaktadır. Tanı anında ve YDMP tedavisinden sonra absolü lenfosit sayısı, CD4+ ve CD8+ T-lenfosit sayısı çalışıldı ve CD4/CD8 oranı hesaplandı. Çalışma grubu ve kontrol grubu arasında yaş ve cinsiyet açısından anlamlı fark yoktu. YDMP tedavisi sonunda CD4+ lenfosit yüzdesinde (%39.0 ± 7.5 vs %29.3 ± 8.1, p= 0.001), CD8+ lenfosit yüzdesinde (%27.1 ± 7.2 vs %23.7 ± 8.3, p= 0.03), CD4/CD8 oranında (1.5 ± 0.5 vs 1.3 ± 0.4, p= 0.02) ve absolü CD4 lenfosit sayısında (1694.99 ± 1019 vs 1199.12 ± 612, p= 0.038) anlamlı azalma görüldü. Bu bulgular göstermiştir ki akut iTP`li hastalarda YDMP tedavisi CD4+ ve CD8+ T-lenfosit sayısını ve CD4/CD8 lenfosit oranını azaltmaktadır. Steroid etkisinin CD4 lenfositlerinin baskılanmasına bağlı olabileceğini ve steroid tedavisinin etkinliğinin belirlenmesinde lenfosit alt tiplerinin monitörizasyonunun kullanılabileceğini düşünüyoruz.

The aim of this study was to determine the effect of high-dose methylprednisolone (HDMP) on lymphocyte subtypes, CD4/CD8 ratio and clinical efficacy of the treatment in children with acute immune thrombocytopenic purpura (ITP). The study consisted of 21 children (aged between 1.5-14 years) with ITP treated with HDMP for 7 days. Absolute lymphocyte count, CD4+ and CD8+ T lymphocyte levels were examined on peripheral blood and CD4/CD8 ratio was calculated before and after HMTP treatment (on 0 and 8th days) in all subjects. There was no statistically significant difference for age and sex between the study and the control group. A significant reduction was observed in the percentage of CD4+ lymphocyte (39.0 ± 7.5% vs 29.3 ± 8.1%, p= 0.001), CD8+ lymphocyte (27.1 ± 7.2% vs 23.7 ± 8.3%, p= 0.03), CD4+/CD8+ (1.5 ± 0.5 vs 1.3 ± 0.4, p= 0.02) and the absolute number of CD4+ lymphocyte count (1694.99 ± 1019 vs 1199.12 ± 612, p= 0.038). These findings indicated that HDMP treatment may cause a decrease in the percentage of CD4+ and CD8+ T-lymphocyte and ratio of CD4+/CD8+ lymphocyte in patients with acute ITP. We suggest that the effectiveness of steroids may depended upon the suppression of CD4 T-lymphocyte and sequential monitoring of circulating lymphocyte subtypes may be used to predict the clinical effects of steroid treatment.

Abstract | Full Text PDF

Bu çalışmada, Th1, Th2 ve T-regülatuar tip sitokin gen polimorfizmleri ile kronik miyeloid lösemi (KML) gelişimi arasIndaki ilişkiyi araştırdık. Bu amaçla çalışmaya 30 KML tanısı almış hasta ve 60 sağlklı gönüllü alındı. Bütün gen tiplendirmeleri (TNF-?, TGF-ß, IL-10, IL-6 ve IFN-?) sekans spesifik primerler kullanılarak PCR yöntemi ile çalışıldı. Hasta grubunda IL-10 (-1082, -819, -592) GCC/ATA (p= 0.009) ve IFN-?; +874 T/A (p= 0.037) polimorfizmleri istatistiksel olarak anlamlı derecede yüksek saptandı. Bunun aksine IFN-? A/A (p= 0.004) genotipi sağlıklı kontrol grubu ile karşılaştırıldığında hasta grubunda düşük sıklıkta saptandı. Bu sonuçlar, çalıştığımız hasta grubu için, IL-10 GCC/ATA ve IFN-? T/A polimorfizmlerinin KML gelişiminde bir risk faktörü, IFN-? A/A polimorfizminin ise koruyucu bir faktör olabileceğini göstermektedir.

We investigated the association of cytokine gene polymorphisms with the development of chronic myelogenous leukemia (CML) and whether there is an association between gene polymorphisms Th1 and Th2 or regulatory- type cytokines and CML. Thirty patients with CML and 60 healthy controls were enrolled in this study. All genotyping (TNF-α, TGF-β, IL-10, IL-6, and IFN-γ) studies were performed using sequence-specific primers PCR (PCR-SSP). Frequencies of IL-10 (-1082, -819, -592) GCC/ATA (p= 0.009) and IFN-γ; +874 T/A (p= 0.037) polymorphisms were significantly greater in the patients with CML. In contrast, significantly lower frequencies of the IFN-γ A/A (p= 0.004) genotype were observed in patients with CML compared with controls. The results suggest that the IL-10 GCC/ATA and IFN-γ T/A polymorphisms are potential risk factors, and that the IFN-γ A/A polymorphism is a protective factor, for CML in this study group.

Abstract | Full Text PDF

Transplantasyon sonrası gelişen lenfoproliferatif hastalık (PTLH) organ nakillerinin önemli bir komplikasyonu olup, %0.8 ile %32 oranında görülmektedir. Burada Akdeniz Üniversitesi`nde tespit edilen PTLH olgularını retrospektif olarak değerlendirmeyi amaçladık. Transplantasyon yapılmış olan 782 (773 böbrek, 9 kalp) hastanın altısında difüz büyük B-hücreli lenfoma gözlenmiştir. Olguların beşi böbrek, biri kalp nakli yapılmış hastalar olup, üç hastada ilk bir yıl içinde lenfoma geliştiği tespit edilmiştir. Olguların beşinde hastalık batından, birinde santral sinir sisteminden kaynaklanmıştır. Tüm hastalarda lenfoma tanısı aldıkları sırada Epstein-Barr virüs (EBV) ve sitomegalovirüs (CMV) ıgG pozitif, beş olguda polimeraz zincir reaksiyonu ile EBV-DNA negatif bulunmuştur. Tanıdan sonra yapılan tedaviler ile yalnızca bir olgu hayatta kalabilmiştir. Sonuç olarak, tedaviye rağmen mortalitesi yüksek olan PTLH sıklığını ve buna bağlı ölüm oranlarını azaltabilmek için risk faktörlerinin çok merkezli çalışmalarla tespit edilmesi gerekmektedir.

Posttransplant lymphoproliferative disorder (PTLD) is a serious complication of organ transplantation, with a reported incidence between 0.8% to 32%. Herein we retrospectively analyzed the patients who diagnosed as PTLD in Akdeniz University. Within the 782 (773 renal and 9 heart) transplant recipients six patients were diagnosed as PTLD (diffuse large B-cell lymphoma). Five of them had renal, one had cardiac transplantation. Three patients were diagnosed within the first year of transplantation. Five patients had abdominal disease one had central nervous system involvement. All patients had positive Epstein-Barr virus (EBV) and cytomegalovirus (CMV) IgG at the time of diagnose. EBV-DNA with polymerase chain reaction (PCR) was found to be negative in five patients. Only one patient was survived after the diagnosis of PTLD. In conclusion, even with treatment the mortality rate is high in patients with PTLD. In order to decrease the incidence of PTLD and related mortality, the risk factors should be evaluated with multicenter studies.

Abstract | Full Text PDF

Kazanılmış amegakaryositik trombositopeni kemik iliğinde megakaryositlerin yokluğu ve periferde izole trombositopeni ile seyreden nadir bir hastalıktır. Kazanılmış amegakaryositik trombositopenili hastalara sıklıkla makrositozis ve diseritropoezis gibi hematolojik anormallikler eşlik eder. Bu anormallikler aplastik anemi ve miyelodisplazi gelişiminin habercisi olabilir. Elli iki yaşındaki kadın hasta mukoza ve diş eti kanamasıyla başvurdu. Kemik iliği aspirasyon ve biyopsi incelenmesinde megakaryositlerin görülmemesi üzerine kazanılmış amegakaryositik trombositopeni tanısı kondu. immünsüpresif tedaviye (prednizolon ve siklosporin) cevap vermeyen hastada miyelodisplastik sendrom gelişti. Hasta tanıdan üç ay sonra intrakranial kanama nedeniyle öldü.

Acquired amegakaryocytic thrombocytopenia (AAT) is a rare disease characterized by severe thrombocytopenia due to selective reduction or absence of megakaryocytes in the bone marrow. More commonly, patients with AAT have additional hematologic abnormalities such as macrocytosis or dyserythropoiesis, abnormalities which may predict progression to aplastic anemia or myelodysplasia. A 52-year-old female was admitted to hospital with mucosal and gingival bleeding. Megakaryocytes were not seen on the bone marrow aspiration and biopsy. AAT was diagnosed. Although she was treated with immunosuppressive therapy including prednisolone and cyclosporine, her disease progressed to myelodysplastic syndrome. She died at the third month of diagnosis because of cerebral bleeding.

Abstract | Full Text PDF

Osteonekroz akut lenfoblastik löseminin nadir bir komplikasyonudur ve yüksek doz steroid tedavisinin risk faktörlerinden biridir. En yüksek osteonekroz insidansı tanı anında 9-18 yaşları arasında olan çocuklarda görülmektedir ve beş yaş altında nadirdir. Biz akut lenfoblastik lösemi nedeniyle iki kez remisyon indüksiyon kemoterapisi aldıktan sonra kemik ağrısı ve yürümede güçlük yakınması başlayan ve diz ekleminde osteonekroz ve fraktür gelişen dört yaşında bir olgu sunduk.

Osteonecrosis is an uncommon complication of acute lymphoblastic leukemia. One of the risk factor is high-dose corticosteroid therapy. The highest incidence of osteonecrosis is observed in children 9 to 18 years old at diagnosis and it is a rare condition below 5 years of age. We describe a 4 year-old child with acute lymphoblastic leukemia and complaints of progressive bone pain and walking difficulty who developed osteonecrosis and bone fracture after two remission induction chemotherapy.

Abstract | Full Text PDF

Abstract | Full Text PDF