Immune thrombocytopenic purpura (ITP) in children is usually a benign and self-limiting disorder. It may follow a viral infection or immunization and is caused by an inappropriate response of the immune system. The diagnosis relies on the exclusion of other causes of thrombocytopenia. This paper discusses the differential diagnoses and investigations, especially the importance of bone marrow aspiration. The course of the disease and incidence of intracranial hemorrhage are also discussed. There is substantial discrepancy between published guidelines and between clinicians who like to over-treat. The treatment of the disease ranges from observation to drugs like intravenous immunoglobulin, steroids and anti-D to splenectomy. The different modes of treatment are evaluated. The best treatment seems to be observation except in severe cases.

Abstract | Full Text PDF

Çalısmaya 24 sokak çocugu alındı. Olguların demografik özellikleri, hematolojik değerleri (tam kan sayımı parametreleri, periferik kan yayması) ve karaciger fonksiyon testleri (ALT, AST ve alkalen fosfataz) incelendi. Olguların kan sayım ve biyokimyasal değerlerinin sonuçları yaş ve cins olarak denk oldukları adolesanların sonuçları ile benzerdi. Sadece hipermenoresi olan bir kız olguda anemi saptandı. Olguların maddeye maruz kaldıkları süre ve kullandıkları miktar ile kan parametreleri arasındaki ilişki araştırıldı, sadece kullanılan miktar ile Hb ve Hct arasında sınırda (p <0,05) bir ilişki saptandı. Yaş haricinde parametreler arasında bir ilgi saptanmadı. Uçucu madde bağımlısı çocuklarda anemi ve diğer hematolojik anomaliler olmasını beklediğimiz halde, çalışılan parametrelerle madde bağımlılığı arasında bir ilişki gösteremedik. En fazla etkilenen parametre alkalen fosfataz olarak saptandı, ancak sonuçlar yine de normal sınırlar içinde bulundu.

The aim of the study is to assess the hematological and biochemical changes of inhalant abusing adolescences in Istanbul, Turkey. The study subjects comprised 24 street children. Demographic characteristics, hematological markers, complete blood count tests and white blood cell differential and liver function tests (alanine transaminase, aspartate transaminase, alkaline phosphatase) were evaluated. The blood cell counts and studied biochemical parameters were within normal range for age and sex matched adolescences. Anemia was observed in only one girl who had hypermenorea. The duration and the amount of substance abuse were investigated for a correlation with the blood parameters, only the amount showed the possibility of a trend associated with Hb and Hct (p<0.05). There was no significant relationship between the parameters except for the age. Although volatile abuse has been supposed to be related with anemia or other hematological abnormalities, we found no significant relation between volatile abuse and hematological or studied biochemical parameters. Alkaline phosphatase was the parameter found to be most affected, though being in normal range.

Abstract | Full Text PDF

MALT lenfomalar genellikle midede görülmekle birlikte tükürük bezleri, tiroid, deri, orbita, akciğer, meme, prostat, böbrek gibi çeşitli bölgelerde mide dışı yerleşim de gösterebilmektedir. Bu çalışmada, merkezimizde 1992-2006 yılları arasında tanı konulan MALT lenfomalı 23 olgu klinik bulguları ve tedavi yaklaşımları açısından retrospektif olarak değerlendirilmiştir. 15’i kadın, 8’i erkek olan hastaların medyan yaşı 55 (27-88) yıl olup, 12’si (%52) mide, 11’i (%48) mide dışı (7 parotis tükrük bezi, 2 akciğer, 1 tiroid, 1 kolon) yerleşimlidir. Her iki grup arasında medyan yaş ve cinsiyet açısından farklılık saptanmamıştır. Tanı anında olguların %93’ü iyi performans (ECOG<2) göstermektedir. %22’sinde B-semptomları eşlik eden olguların %70’inde erken evre (evre I-II) hastalık belirlenmiş; klinik evre ve B semptomları karşılaştırıldığında gruplar arasında fark bulunmamıştır. Hiçbir hastada kemik iliği tutulumu saptanmamıştır. Hastalara, hastalık yerleşimi, klinik evre ve tanı tarihine göre farklı tedaviler (1 olgu tedavisiz izlemde, 2 olgu sadece H.pilori eradikasyonu, 3 olgu antrasiklin içeren kombine kemoterapi rejimleri, 5 olgu sadece lokal radyoterapi, 12 olgu cerrahi bunların 5’i kemoterapi, 6’sı radyoterapi ile kombine) uygulanmıştır. Lokalize mide lenfomalı tüm hastalara helikobakter pilori eradikasyon tedavisi de başlanmıştır. Medyan 33 (8-153) aylık izlemde, tedavi alan tüm hastalarda tam remisyon sağlanmış, akciğer yerleşimi olan ve sadece cerrahi ile tedavi olan bir hastada oküler adnekste relaps (%4) gelişmiş olup, tüm hastalar yaşamdadır. 5 yıllık progresyonsuz sağkalım oranı mide-MALT lenfomalarda %92 iken, mide dışı lenfomalarda %86 olarak belirlenmiş, gruplar arasında anlamlı farklılık bulunmamıştır. Tedavi seçeneği ne olursa olsun MALT lenfomalar genellikle iyi seyirlidir: en uygun tedavi seçeneği net olmamakla birlikte, hastalığın yerleşimi, evresi, hastanın yaşı ve diğer klinik özellikleri göz önünde bulundurularak kararlaştırılmalıdır.

Extranodal marginal zone B-cell lymphoma of mucosa-associated lymphoid tissue (MALT) is a distinct lymphoma with specific clinical and pathological features that occurs in diverse anatomic locations. We conducted this retrospective study to demonstrate our experience in patients with MALT lymphomas and compare our results with the literature. We studied 23 patients with histologically confirmed diagnosis of MALT lymphomas (12 with gastric, 11 with non-gastric localization) treated during the past 13 years. The female/male ratio of patients was 15/8 with a median age at presentation of 56 years (range 27-88 years). 16 patients (70%) with stage I and II, 7 patients (30%) with stage III and IV were admitted. At presentation 93% of patients had good performance status (ECOG<2) and 5 (22%) had B-symptoms. There was no difference between gastric and non-gastric MALT lymphomas when compared with sex, age, ECOG performance status, stage of the disease. Patients were treated with different treatment modality; H. Pylori eradication only (8.6%), radiotherapy only (21.7%), surgery alone (4.%) or followed by radiotherapy (26%) or chemotherapy (21.7%). All the patients are alive with a median 33 months (range 8-153 months) of follow-up and the 5- year PFS in gastric lymphoma and non-gastric lymphoma were 86% and 84% respectively with no statistical difference (p=0.5). Because of the indolent course the prognosis of MALT lymphoma was good regardless of the treatment modalities. The treatment choice should be patient-tailored, taking into account the site, stage, age and other clinical characteristic of patient.

Abstract | Full Text PDF

he present work was undertaken in order to investigate the effects of static magnetic field (SMF) on hematopoiesis and iron metabolism in male rats. At thermoneutrality (25°C), the exposition of rats to SMF (128 mT, 1h/day for 5 consecutive days) induced an increase of hematocrit (+12%, p<0.05), hemoglobin (+6%, p<0.05) and mean corpuscular hemoglobin concentration (+9%, p<0.05). SMF exposure increased the plasma transferrin concentration (+25%, p<0.05) and the capacity of iron saturation in transferrin (+24%, p<0.05). However, the plasma iron level and the coefficient of transferrin saturation decreased (respectively 17% and 33%; p<0.05) in exposed rats. Our investigations suggested that SMF induced modifications in hematological and mineral parameters, indicating the development of hypoxia-like status associated with iron deficit in rats.

Abstract | Full Text PDF

Thirty patients with systemic lupus erythematosus (SLE) and suspected secondary antiphospholipid antibody syndrome (APLAS) were evaluated in the study based on their clinical manifestations. The aim was to study the prevalence of various antiphospholipid antibodies, compare the tests used for their detection and to find a correlation between clinical and laboratory parameters. Coagulation tests used were activated partial thromboplastin time, dilute Russell viper venom time and kaolin clotting time and the results were analyzed statistically. In our study, arteriovenous thrombosis was more common than recurrent abortions and other clinical manifestations. Twelve percent of patients had positive lupus anticoagulant and 78% had elevated anticardiolipin antibody titers. We concluded that the prevalence of lupus anticoagulant and anticardiolipin antibodies in SLE patients with secondary APLAS was 12% and 17%, respectively. We also proved that dilute Russell viper venom time and kaolin clotting time proved to be much more specific tests and the anticardiolipin antibody a much more sensitive test.

Abstract | Full Text PDF

Langerhans cell histiocytosis sendromları geniş spektrumlu bir hastalık grubu olarak tanımlanır ve bu grupta Eosionophilic Granuloma, Letterer-Siewe syndrome ve Hand-Schuller-Christian Disease gibi hastalıklar bulunur. Bu hastalıklar genelde erken yaşta görülme eğilimindedir ve erişkin yaşta nadirdirler. Erişkin hastalar için standart bir tedavileri olmamakla birlikte 2-chlorodeoxyadenosine (Cladribine)’nin tedavide etkin olduğu bildirilmektedir. Bu çalışmada hastanemizde tanı alan ve takip edilen Langerhans cell histiocytosis hastaları geriye dönük olarak değerlendirilmiştir. Yedi hasta (4 erkek, 3 kadın) 1995–2005 yılları arasında merkezimizde takip edilmiştir. Ortalama yaş 27.5 (18–40) yıl olarak hesaplanmıştır. Başlıca şikâyetler; çoklu alanlarda kemik ağrısı (%100), polidipsi (%28), akciğer infiltrasyonu (%14), oral mukozal infiltrasyon (%14), ve kranial sinir tutulumu (%14) olarak kaydedilmiştir. İki hasta Hand-Schuller-Christian Disease, diğerleri Eosinophilic Granuloma olarak kabul edilmiştir. Hiçbir hastada kemik iliği ve akciğer dışı organ tutulumu saptanmamıştır. Kemik tutulumu, alan sayısı 1’den 7’ye kadar değişmekle beraber, en sık klinik bulgu olmuştur. Tüm hastalar halen yaşamaktadır. Bir hasta dışında tüm hastalar radyoterapi almış ve bir hasta vincristine ve dexamethasone ile tedavi edilmeye başlanmış ve tedavisi cladribine ile tamamlanmıştır. Yedi hastanın 2’si radyoterapi ve kemoterapi ile kombine tedavi edilmiştir. Kalan 4 hasta ise sadece radyoterapi ile tedavi edilmiştir. Tedavi sonrası tüm hastalar asemptomatik hale gelmiştir. Hiçbir hastada grade 3-4 hematolojik ve diğer sistem toksisiteleri gelişmemiştir İki hastada yeni kemik tutulumu tarzında reaktivasyon saptanmış ve bunlar radyoterapiye iyi yanıt vermiştir. Erişkin yaş grubunda Langerhans cell histiocytosis sendromları nispeten benin bir gidişat izlemekte ve radyoterapi ya da kemoterapi ile başarılı şekilde tedavi edilebilmektedir.

granuloma, Letterer-Siwe syndrome and Hand-Schüller-Christian disease. These disorders have been mainly diagnosed at early ages of life and are relatively rare entities in adult age groups. In this study, we aimed to retrospectively evaluate the patients with Langerhans cell histiocytosis followed-up in our hospital. Seven patients were treated between 1995 and 2005. Median age of patients was 27.5 (18-40) years. Main complaints were classified as bone pain in multiple sites (100%), polydipsia (28%), lung infiltration (14%), oral mucosal infiltration (14%), and cranial nerve infiltration (14%). Two patients were diagnosed as Hand-Schüller-Christian disease, and the others were accepted as eosinophilic granuloma. There was no bone marrow or any other organ infiltration except lung infiltration in one patient. Bone infiltration was the prominent sign in all patients with a minimum of one to maximum of seven different sites. All patients were alive during the follow-up period. All patients were treated with radiotherapy except one patient treated with chemotherapy regimen started with vincristine plus dexamethasone and continued with cladribine. Three of seven patients were treated with combined modality, one patient with only chemotherapy and the others with only radiotherapy. There was no grade 3-4 hematological or systemic side effects of treatment. Relapses were detected in only two patients as new bone infiltrations which responded completely to radiotherapy. Langerhans cell histiocytosis syndromes have a relatively benign course in adult patients and can be treated with either radiotherapy or chemo-radiotherapy successfully.

Abstract | Full Text PDF

Otoimmun lenfoproliferatif sendrom (ALPS); kronik non-malign lenfoproliferasyonla seyreden ve oldukça nadir görülen otoimmün bir çocukluk yaş grubu hastalığıdır. Sıklıkla ciddi otoimmun hemolitik anemi, trombositopeni veya kombine sitopenilerin geliştiği atak ve remisyon dönemleri ile kendini gösterir. Gelişen immun sitopeni bulguları aynı zamanda Evans sendromu olarak da bilinmektedir. Biz burada Evans sendromu tanısı koyduğumuz ve altta yatan nedenleri araştırırken artmış double negatif T hücre populasyonunun gösterilmesi ile ALPS tanısı alan hastayı sunuyoruz. İmmünsupresif amaçlı uygulanan glukokortikoid, siklosporin A, intravenöz immunglobulin ile klinik yanıt alınamayan hastaya ek olarak antimalarial bir ilaç olan Fansidar® uygulandı. Fansidar®’ın (haftada yarım tablet; 250 mg pyrimethamine ve 12.5 mg sulfadoxine) diğer immünsupresif ilaçlar ile birlikte uygulanması ile klinik tabloda ve laboratuar bulgularında geçici olarak iyileşme elde edildi. İki aylık dönem sonrasında tedaviye dirençli trombositopeni nedeniyle klinik durumu kötüleşen hastaya laparoskopik splenektomi uygulandı ve kısa bir dönem iyileşme sağlanabildi. Sonrasında altı aylık dönem süresince klinik tabloyu kontrol altına alarak hastaneye yatış sayısında azalmayı sağlaması nedeni ile Fansidar® ile kombine uygulanan immünsupresif tedaviye ara verilemedi. Ancak hasta bu tedavileri almaktayken üç yaşına geldiğinde gelişen yüksek ateş nedeniyle başvurduğu hastanede yaşamını kaybetti.

Autoimmune lymphoproliferative syndrome (ALPS) is a rare childhood disorder characterized by chronic non-malignant lymphoproliferation and autoimmunity. Patients with ALPS frequently exhibit episodic and intermittent, severe autoimmune- induced hemolytic anemia, thrombocytopenia or combined cytopenias. The co-occurrence of immune-mediated cytopenias, autoimmune thrombocytopenia and autoimmune hemolytic anemia is also known as Evans syndrome. This report describes a child who presented with Evans syndrome symptoms and who, after the detection of increased percentage of double negative T cell population in the peripheral blood, was diagnosed as ALPS. He received several courses of treatment including glucocorticoids, cyclosporine A (Cs A), and intravenous immunoglobulin (IVIG) without any clinical benefit and was treated with the antimalarial drug Fansidar®. With administration of Fansidar® (half tablet per week; containing 250 mg of pyrimethamine and 12.5 mg of sulfadoxine) combined with immunosuppressive drugs, clinical status and laboratory findings temporarily improved. After two months, the patient underwent laparoscopic splenectomy because of worsening of thrombocytopenia refractory to the treatment. There was a transient beneficial effect from splenectomy. We were unable to stop immunosuppressive therapy and Fansidar®; however, this combined therapy was successful in decreasing the number of hospitalizations and controlled his clinical symptoms more effectively for six months. Unfortunately, he was admitted to a regional hospital with high fever and died at the age of three.

Abstract | Full Text PDF

Akut promiyelositik lösemili hastalarda tedaviye bağlı miyelodisplastik sendrom nadir bir olaydır ve prognozu kötüdür. Son dönemde allogeneik kök hücre naklinin etkili bir tedavi şekli olduğu bildirilmektedir. Biz de tam remisyondan 52 ay sonra miyelodisplastik sendrom gelişen akut promiyelositik lösemili genç bir hastayı sunduk. Hastaya allogeneik kök hücre nakli yapıldı ancak 5 ay sonra bifenotipik lösemi gözlendi. Bildiğimiz kadarıyla bu olgu tedaviye bağlı miyelodisplastik sendrom nedeniyle yapılan allogeneik periferik kök hücre nakli sonrası bifenotipik lösemi şeklinde relaps gelişen ilk olgudur.

Therapy-related myelodysplastic syndrome in patients with acute promyelocytic leukemia is a rare event and the prognosis is poor. Allogeneic bone marrow transplantation is recently being reported as an effective treatment. We present a young patient with acute promyelocytic leukemia who developed myelodysplastic syndrome 52 months after complete remission. She underwent allogeneic peripheral blood stem cell transplantation but relapsed with biphenotypic leukemia after five months. To our knowledge, this is the first case to relapse with acute biphenotypic leukemia after allogeneic peripheral stem cell transplantation for therapy-related myelodysplastic syndrome following acute promyelocytic leukemia.

Abstract | Full Text PDF

Abstract | Full Text PDF

Abstract | Full Text PDF