Malignitelerde proteinlerin hücresel mekanizmalarında meydana gelen bozukluklardan dolayı, proteinler kanser araştırmaları için önemli hedeflerdir. Proteomiksin alt uzmanlık dalı olarak ortaya çıkan ve bağımsız bir alan olan protein profilleme biyolojik olaylara farklı bir bakış açısı sağlamak amacıyla hızla gelişmektedir. Hematolojik malignitelerdeki protein düzeylerinin kantitatif olarak değerlendirilmesi, teşhise yardımcı olması, tedavinin izlenmesi ve klinik sonuçların tahmininde mükemmel bir yaklaşım olması nedeni ile lösemi ile ilgili protein modellerinin kapsamlı bir şekilde incelenmesini amaçlamaktadır. Son dönemlerde geliştirilen yüksek verimli yöntemler protein profillemede kullanılabilir. Bu makalede, protein profillemenin önemi, lösemi araştırmalarındaki rolü, çeşitli kanser tiplerinin tanısı ve tedavisi için klinik kullanımları ve protein profilindeki değişikliklerin belirlenmesinde kullanılan teknikler değerlendirilmiştir.

Proteins are important targets in cancer research because malignancy is associated with defects in cell protein machinery. Protein profiling is an emerging independent subspecialty of proteomics that is rapidly expanding and providing unprecedented insight into biological events. Quantitative assessment of protein levels in hematologic malignancies seeks a comprehensive understanding of leukemia-associated protein patterns for use in aiding diagnosis, follow-up treatment, and the prediction of clinical outcomes. Many recently developed high-throughput proteomic methods can be applied to protein profiling. Herein the importance of protein profiling, its exploitation in leukemia research, and its clinical usefulness in the treatment and diagnosis of various cancer types, and techniques for determining changes in protein profiling are reviewed.

Abstract | Full Text PDF

AMAÇ: Diffüz büyük B-hücreli lenfoma (DBBHL)’nın germinal merkez B-hücresi benzeri (GCB) ve non-GCB profillerinde apoptozis-ilişkili proteinlerin (bcl-2, bcl-xl, bax, bak, bid) ekspresyonunu, apoptotic indeksi (AI) ve proliferasyon indeksi (PI)’ni araştırmaktır. Ayrıca, O6-methylguanine-DNA methyltransferase (MGMT) geninin promoter bölgesinin metilasyon durumunu ve onun DBBHL’nın immünofenotipik diferansiyasyonuyla ilişkisini araştırmaktır.
YÖNTEMLER: 101 olgu GCB (29 olgu) ve non-GCB (72 olgu) olarak sınıflandırıldı. Apoptozis-ilişkili proteinler ve PI immünohistokimyasal olarak saptandı ve TUNEL yöntemi AI’i belirlemek için kullanıldı. MGMT metilasyon analizi, real-time PCR ile gerçekleştirildi.
BULGULAR: : PI, non-GCB ile karşılaştırıldığında GCB’de anlamlı şekilde yüksek saptandı (p=0.011). Bcl-6 ile p: PI, non-GCB ile karşılaştırıldığında GCB’de anlamlı şekilde yüksek saptandı (p=0.011). Bcl-6 ile pozitif boyanan hücrelerin yüzdesi bcl-2 (p=0.023), AI (p=0.006), ve PI (p<0.001) eksprese eden hücrelerin yüzdesi ile pozitif şekilde korele iken, bax eksprese eden hücrelerin yüzdesi ile negatif korelasyon gözlendi (p=0.027). MUM1 ile boyanan hücrelerin yüzdesi bcl-xl (p=0.003), bid (p=0.002), AI (p<0.001) ve PI (p=0.001) eksprese eden hücrelerin yüzdesi ile anlamlı şekilde pozitif korelasyon gösterdi. MGMT metilasyon analizi 95 örneğe uygulandı ve metilasyon profili 31 olguda (32.6%) saptandı. 31 MGMT metile örnekten 6 olgunun (22.2%) GCB ve 25 olgunun (36.8%) non-GCB olduğu belirlendi. MGMT metilasyon durumu ve immünofenotipik profiler arasında anlamlı ilişki saptanmadı (p=0.173).
SONUÇ: Bu bulgular, bcl-6 protein ekspresyonunun GCB’de yüksek PI’inden sorumlu olabileceğini öne sürmektedir. Ek olarak, apoptozis-ilişkili proteinlerin immünofenotipik profilerle anlamlı ilişki göstermediğini saptadık.

OBJECTIVE: Our aim was to investigate the expression of apoptosis-associated proteins (bcl-2, bcl-xl, bax, bak, bid), apoptotic index (AI) and proliferation index (PI) in germinal center B-cell-like immunophenotypic profile (GCB) and non-GCB of diffuse large B-cell lymphoma (DLBCL).
METHODS: The methylation status of the promoter region of O6-methylguanine-DNA yerine O6-methylguanine-DNA methyltransferase (MGMT) gene and its relation with immunophenotypic differentiation of DLBCLs were also investigated. 101 cases were classified as GCB (29 cases) or non-GCB (72 cases). Apoptosis-associated proteins and PI were determined by IHC, and TUNEL method was used to determine AI. MGMT methylation analysis was performed by real-time PCR.
RESULTS: The PI was significantly higher in GCB compared with non-GCB (p=0.011). Percentage of cells stained with bcl-6 was positively correlated with the percentage of cells expressing bcl-2 (p=0.023), AI (p=0.006) and PI (p<0.001), while a significant negative correlation was observed with the percentage of cells expressing bax (p=0.027). The percentage of cells stained with MUM1 showed a significantly positive correlation with the percentage of cells expressing bcl-xl (p=0.003), bid (p=0.002), AI (p<0.001), and PI (p=0.001). MGMT methylation analysis was performed in 95 samples, and methylated profile was found in 31 cases (32.6%). GCB was found in 6 cases (22.2%) and non-GCB was determined in 25 cases (36.8%) out of 31 with MGMT methylated samples. There was no significant association between MGMT methylation status and immunophenotypic profiles (p=0.173).
CONCLUSION: These results suggest that bcl-6 protein expression may be responsible for the high PI in GCB. Additionally, we found that apoptosis-associated proteins were not significantly associated with immunophenotypic profiles.

Abstract | Full Text PDF

AMAÇ: Çözünür endotelyal protein C reseptörü (sEPCR) ve faktör VIII (FVIII) trombotik ve inflamatuvar durumlarda potansiyel arabileşenler olarak görülmektedir. Bu çalışmanın amacı; bir grup sağlıklı süt çocuğunda plazma sEPCR ve FVIII düzeyleri arasındaki ilişkiyi tanımlamaktır.
YÖNTEMLER: Çalışma grubunu herhangi bir akut ya da kronik hastalığı ve/veya enfeksiyonu olmayan, sağlıklı 6 aylık (Grup 1, n=23) ve 12 aylık (Grup 2, n=27) çocuklar oluşturmaktadır. sEPCR düzeyleri ve FVIII düzeyleri sırasıyla; ELISA ve one stage factor metodu ile çalışılmıştır.
BULGULAR: Altı aylık çocukların sEPCR düzeyleri oniki aylık olanlardan daha yüksek bulunmuştur (p<0.001). Grup 1’i oluşturan 6 aylık çocuklarda sEPCR ve FVIII düzeyleri arasında bir korelasyon vardır (r=0.678, p<0.001). FVIII/sEPCR indeksi Grup 1’de 0.73±0.3 ve Grup 2’de 1.0±0.5 olarak bulunmuştur (p=0.027). Çocuğun yaşı ve FVIII/sEPCR indeksi arasında bir korelasyon saptanmıştır (r=0.312, p=0.027).
SONUÇ: Çalışmada sağlıklı çocuklarda kullanılan FVIII/sEPCR indeksi bu populasyonun fizyolojik durumunu yansıtmaktadır. Altı aylık çocuklarda sEPCR ile FVIII arasındaki pozitif ilişki bu yaş grubundaki çocuklarda bu mediatörler arasında muhtemel bir etkileşim olduğunu gösterebilir.

OBJECTIVE: Both soluble endothelial protein C receptor (sEPCR) and factor VIII (FVIII) seem to be potential mediators in thrombotic and inflammatory states. The aim of the present study was to determine the relation between plasma sEPCR and FVIII levels in a group of healthy Turkish infants.
METHODS: The study population consisted of 50 healthy infants aged 6 months (Group 1, n=23) and 12 months (Group 2, n=27) having no acute or chronic infection and/or disease. sEPCR levels and FVIII levels were measured by ELISA and one stage factor assay method, respectively.
RESULTS: The sEPCR levels of the infants aged 6 months were found higher than those of the infants aged 12 months (p<0.001). There was a correlation between sEPCR and FVIII levels of the infants in Group 1 (6-month-old infants) (r=0.678, p<0.001). FVIII/sEPCR index was 0.73±0.3 and 1.0±0.5 in Group 1 and Group 2, respectively (p=0.027). A correlation between infant age and FVIII/sEPCR index was found (r=0.312, p=0.027).
CONCLUSION: The FVIII/sEPCR index in healthy infants reflects the physiological condition of this population. The finding showing a positive relationship between sEPCR and FVIII levels suggests a possible interaction between these mediators in healthy infants aged six months.

Abstract | Full Text PDF

AMAÇ: Kordon kanındaki lenfosit ve NK hücrelerinin fonksiyonel aktivitesi ve fenotipik karakterizasyonu araştırılmış, anne kan değerleri (MPB) kontrol olarak erişkin periferik kan (APB) değerleri ile karşılaştırılmıştır.
YÖNTEMLER: Sitotoksik aktivite için hedef hücreler (K562) karboksifloresandiasetat (CFDA) veya floresanizotiyosiyanat (FITC) ile işaretlenmiş, ölü hücreler ise propidiumiyodid (PI) ile saptanmıştır. Kordon, anne ve erişkin periferik kan hücre yüzey ifadeleri flow sitometri ile analiz edilmiştir.
BULGULAR: Kordon kanı CD45, CD34 ve CD4 ifadesi açısından maternal periferik kana benzerlik gösterirken, CD3 ve CD8 ifadesi düşük, CD19 ve HLA-DR ifadeleri ise kordon kanında maternal kana göre yüksek saptanmıştır. Maternal kana göre CD19 ve HLA-DR açısından benzer yüksek ifade erişkin kanda da gözlenmiş, diğer tüm yüzey ifadeleri erişkin ve maternal örneklerde benzer olarak saptanmıştır. Kordon kanı NK (CD16+CD56+) hücreleri maternal ve erişkin kana benzerlik gösterirken, NK hücre yüzeyinde aktivatör CD161 ve inhibitör anti-Hu-KIR ifadesi hem maternal hem de erişkin kana göre, CD158a ifadesi ise sadece erişkin kana göre yüksek saptanmıştır. Erişkin ve maternal kan karşılaştırıldığında sadece CD158a ifadesi maternal kanda yüksek olarak bulunmuştur. Kordon, erişkin ve maternal kan örneklerinde NK sitotoksisitesi açısından farklılık gözlenmemiştir.
SONUÇ: Bulgularımız lenfosit ve altgrupları açısından kordon kanı ile yetişkin immün sistem arasında sayı ve fonksiyonel anlamda farklılık olduğunu göstermekle birlikte, sitotoksik aktivite açısından bir farklılık olmadığını ortaya koymaktadır.

OBJECTIVE: Phenotypical characterization and functional activity of lymphocytes and natural killer (NK) cells in cord blood (CB) were investigated, and maternal peripheral blood (MPB) values were compared to those of adult peripheral blood (APB) (control).
METHODS: To determine cytotoxic activity target cells (K562) were labeled with carboxyfluorescein diacetate (CFDA) or fluorescein isothiocyanate (FITC), and propidium iodide (PI) was used to label dead cells. Cell surface expression in CB, APB, and MPB cells were analyzed using flow cytometry.
RESULTS: CB and MPB mononuclear cells had similar CD45, CD34, CD4, and surface molecule for T helper cell expression, but had low-level expression of total T-lymphocyte surface molecules CD3 and CD8. CD19 and HLA-DR expression was higher in CB than in MPB. The same high-level of expression for CD19 and HLA-DR was observed in APB, as compared to MPB. All other cell surface expressions were similar in APB and MPB samples. NK (CD16+ and CD56+) cells in CB was similar to that in MPB and APB, and the level of inhibitory KIR receptors in NK cells was higher in venous CB than in MPB and APB. The only difference between MPB and APB was that the CD158a level was higher in MPB. No difference was observed in NK cells in CB and MPB, in terms of cytotoxicity.
CONCLUSION: The present results show that there was numerical and proportional variability of lymphocytes and their subgroups in CB and APB, but no cytological difference.

Abstract | Full Text PDF

AMAÇ: Oksidanlarda artış veya antioksidanlarda azalma olan oksidatif stres demir eksikliği anemisinin patogenezinde olası biyokimyasal mekanizmalardan biridir. Bu çalışmamızın amacı otomatik bir yöntem kullanılarak demir eksikliği anemili hastalarda oksidatif durumu ve aneminin ciddiyeti ile oksidatif durum arasında herhangi bir ilişkinin olup olmadığını değerlendirmektir.
YÖNTEMLER: Çalışmaya 26 demir eksikliği anemili hasta ve 20 sağlıklı kişi alındı. Tüm çalışma olgularında serum total antioksidan kapasite, total peroksit seviyesi ve oksidatif stres indeksi ölçüldü.
BULGULAR: Demir eksikliği anemili hastalarda serum total antioksidan kapasitesi kontrol grubuna göre anlamlı derecede düşük bulunurken (p<0.05), serum total peroksit seviyesi ve oksidatif stres indeksi ise anlamlı derecede yüksek bulundu (her ikisi için p<0.05). Hemoglobin seviyeleri ile serum total peroksit seviyesi, oksidatif stres indeksi ve total antioksidan kapasite arasında anlamlı bir korelasyon vardı (sırasıyla; r= -0.504, p<0.05; r= -0.503, p<0.05; r= 0.417, p<0.05).
SONUÇ: Artmış oksidatif stres demir eksikliği anemisinin patogenezinde bir rol aynayabilir. Demir eksikliği anemili hastalarda demir replasman tedavisi ile birlikte antioksidan vitaminlerin verilmesi daha iyi yanıtlar sunabilir ve demir eksikliği anemisi ile ilgili semptomların erken düzelmesini sağlar. Bu otomatik test demir eksikliği anemisinde serum total antioksidan kapasitenin ölçümü için güvenilir ve kolay uygulanabilen bir yöntemdir.

OBJECTIVE: Oxidative stress, an increase in oxidants and/or a decrease in antioxidant capacity, is one of the potential biochemical mechanisms involved in the pathogenesis of iron deficiency anemia. The objective of this study was to evaluate the oxidative status and to determine whether there is any relationship between oxidative status and the severity of anemia in patients with iron deficiency anemia using an automated method.
METHODS: Twenty-six subjects with iron deficiency anemia and 20 healthy controls were enrolled in the present study. Serum total antioxidant capacity, serum total peroxide level and oxidative stress index were determined in all study subjects.
RESULTS: Serum total antioxidant capacity was significantly lower in patients with iron deficiency anemia than controls (p<0.05), while serum total peroxide level and oxidative stress index were significantly higher (both p<0.05). There was a significant correlation between hemoglobin level and serum total peroxide level, oxidative stress index and total antioxidant capacity (r=-0.504, p<0.05; r=-0.503, p<0.05; r=0.417, p<0.05, respectively).
CONCLUSION: Increased oxidative stress may play a role in the pathogenesis of iron deficiency anemia. Supplementation of antioxidant vitamins in conjunction with iron replacement therapy may offer better responses and provide early resolution of symptoms related to iron deficiency anemia. The automated assay is a reliable and easily applied method for measurement of serum total antioxidant capacity in iron deficiency anemia.

Abstract | Full Text PDF

AMAÇ: Bu çalışma kapsamında, β-talasemi majörlü hastalarda HCV prevalansının araştırılması ve bu virüsün söz konusu hastalar arasında en yaygın genotipinin belirlenmesi amaçlanmaktadır.
YÖNTEMLER: Önceden moleküler düzeyde tanı konan 122 β-talasemi majörlü hasta çalışmaya alınmıştır. Tüm plazma numuneleri antikor varlığına yönelik olarak ELISA ile test edilmiştir. HCV RNA viral yükler ve dolayısıyla doğrusal dizilim ile genotiplenen yüksek virüs titreli hastalar gerçek zamanlı PCR kullanarak belirlenmiştir.
BULGULAR: Hastaların 40’ı anti-HCV pozitif idi. Anti-HCV prevalansı, 1993’ten önce kan transfüzyonu uygulanan hastalarda (%83.7), 1993’ten sonra uygulananlara (%16.3) kıyasla anlamlı derecede daha yüksek idi (p=0.00). HCV enfeksiyonlu β-talasemi majörlü hastaların Aspartat aminotransferaz (%54.4; %40.5, p= 0.045) ve Alanin aminotransferaz (%72.47; %37.47, p= 0.00) düzeyleri HCV enfeksiyonsuz β-talasemi majörlü hastalarınkine kıyasla anlamlı derecede daha yüksek olup, bu gruptaki splenektomize hastaların sayısı anlamlı derecede daha yüksek idi (%54.8; %45.2, p= 0.004).
SONUÇ: Ürdün’de, multipl transfüzyon uygulanmış β-TM’li hastalarda genotip 4, en yaygın genotiptir.

OBJECTIVE: The main objectives of this study are to investigate the prevalence of HCV among patients with β-thalassemia major and to determine the most prevalent genotype for this virus among them.
METHODS: One hundred twenty-two β-thalassemia major patients who were previously diagnosed at the molecular level were included. All plasma samples were tested for the presence of antibodies by ELISA. Real-time polymerase chain reaction (PCR) was used in the quantitation the HCV RNA viral loads, and consequently, patients with high virus titer were genotyped by the linear array.
RESULTS: Forty of the patients were anti-HCV positive. The prevalence of anti-HCV was significantly higher in patients who received blood transfusion before 1993 (83.7%) than in those who received it after 1993 (16.3%) (p=0.000). β-thalassemia major patients with HCV infection had significantly higher rates of elevated aspartate aminotransferase (54.4% vs 40.5%, p=0.045) and alanine aminotransferase (72.47% vs 37.47%, p=0.00) and of splenectomy (54.8% vs 45.2%, p=0.004) than β-thalassemia major patients without HCV.
CONCLUSION: HCV genotype 4 is the commonest genotype in multi-transfused patients with β-thalassemia major in Jordan.

Abstract | Full Text PDF

AMAÇ: Çalışmanın amacı NHL ve ALL’li çocuklarda hiperürisemi ve TLS sıklığını, klinik özellikleri ve sonuçlarını tanımlamaktır.
YÖNTEMLER: Bu retrospektif çalışmada 113 NHL ve 214 ALL’li toplam 327 hastanın verileri değerlendirildi.
BULGULAR: NHL olgularının %26.5’inde, ALL olgularının %12.6’sında hiperürisemi görüldü. TLS insidansı NHL ve ALL gruplarında %15.9 ve %0.47 bulundu (p=0.001). Hiperürisemi görülen NHL olgularının tümü ileri evrede olup, %53’ünde renal tutulum vardı. Tüm hiperürisemili ALL olgularında tanıda lökosit sayımı 50.000/mm3’den yüksekti. Hiperürisemik NHL grubunun %96.6’sında, ALL grubunun %66.6’sında LDH ≥500 UI/L idi. Tedavide hidrasyon ve allopürinol uygulandı, ürat oksidaz verilen hasta olmadı. TLS gelişen olguların %26.3’ünde laboratuvar TLS, %42,1’inde grade I ve grade II TLS, %31.6’sında grade III ve IV TLS saptandı. Ürik asit düzeyleri NHL ve ALL hastalarında ortalama 3.5±2.5 ve 3.05±0.8 günde normale döndü. Hiperürisemili hastaların %7’sinde hemodiyaliz gerekti. Mortalite olmadı.
SONUÇ: Bu seride en yüksek TLS riski renal tutulumu olan NHL olgularında saptandı. Allopürinol ve hidrasyonun tümör yükü yüksek olan bu grupta etkili olduğu gözlendi.

OBJECTIVE: This study aimed to examine the incidence, clinical characteristics, and outcome of hyperuricemia and tumor lysis syndrome (TLS) in children with non-Hodgkin’s lymphoma (NHL) and acute lymphoblastic leukemia (ALL).
METHODS: This retrospective study included data from 327 patients (113 NHL and 214 ALL).
RESULTS: Hyperuricemia occurred in 26.5% and 12.6% of the patients with NHL and ALL, respectively. The corresponding figures for TLS were 15.9% and 0.47% (p=0.001). All hyperuricemic NHL patients had advanced disease and renal involvement was present in 53%. All hyperuricemic ALL patients had a leukocyte count >50,000 mm3 at the time of diagnosis. Among the hyperuricemic NHL and ALL patients, 96.6% and 66.6% had LDH ≥500 UI/L, respectively. Treatment consisted of hydration and allopurinol; none of the patients received urate oxidase. Among the patients that developed TLS, 26.3% had laboratory TLS, 42.1% had grade I or II TLS, and 31.6% had grade III or IV TLS. Uric acid levels returned to normal after a mean period of 3.5±2.5 and 3.05±0.8 d in NHL and ALL groups, respectively. In all, 7% of the patients with hyperuricemia required hemodialysis. None of the patients died.
CONCLUSION: In this series the factors associated with a high-risk for TLS were renal involvement in NHL and high leucocyte count in ALL. Management with allopurinol and hydration was effective in this group of patients with high tumor burden.

Abstract | Full Text PDF

Ekstramedüller hematopoez (EMH), hematopoetik öncü hücrelerin kemik iliği dışında üretimidir ve lokalizasyonuna göre kitle etkilerine neden olur. EMH odaklarını saptamada en sık MRI ve/veya CT kullanılır. Biz burada talasemi intermedia’lı bir olguda paravertebral kitleye yol açan ve CT ile saptanan bir EMH olgusu sunduk. PET CT ile daha ileri incelemede, CT ile saptanamamış olan, akciğer kanseri saptandı.

Extramedullary hematopoiesis (EMH) is the production of hematopoietic precursors outside the bone marrow cavity, and it causes mass effects according to its localization. Magnetic resonance imaging (MRI) and/or computed tomography (CT) scans are used most commonly to detect EMH foci. We report herein a case with thalassemia intermedia causing paravertebral mass associated with EMH detected by CT scan. We further evaluated the case with positron emission tomography (PET) CT, and lung cancer, which was not revealed in the CT scan, was detected coincidentally.

Abstract | Full Text PDF

İntratekal (IT) metotreksat uygulaması, merkezi sinir sistemi lösemisinin önlenmesi ve tedavisinde yaygın olarak kullanılmaktadır. Metotreksatın yüksek dozda veya uzun süreli uygulamaları ciddi nörotoksisiteye yol açabilir. Burada, hatalı olarak yüksek dozda intratekal metotreksat verilen iki olgu sunulmaktadır. Akut lenfoblastik lösemi tanısıyla izlenen 4 ve 5 yaşlarındaki iki erkek olguya, reçete edilen 12 mg yerine yanlışlıkla 120 mg dozunda intratekal metotreksat uygulandı. Uygulama sonrası başlangıç beyin omurilik sıvısı metotreksat düzeyleri sırasıyla 2.24x10-2M ve 1.32x10-2M idi. Olgular beyin omurilik sıvısı değişimi ve intravenöz folinik asit desteği ile başarılı bir şekilde tedavi edildiler. Takiplerinde klinik gidişin iyi olması, 120 mg’a kadar yüksek doz intratekal metotreksat uygulanmış hastalarda, beyin omurilik sıvısı değişimi ve folinik asit kurtarma tedavisinin sekelleri önleme açısından yeterli olabileceğini göstermektedir. Bu hatalı uygulamaya asistanların ilaç dozlarını kontrol etmedeki hatalarının ve farklı dozlardaki metotreksat preparatlarının benzer kutularda üretilmesinin yol açtığı düşünülmüştür.

We report two male cases (4- and 5-years-old) of intrathecal methotrexate overdose. The two boys with acute lymphoblastic leukemia were to receive intrathecal injection of methotrexate. Instead of the prescribed 12 mg, they both received a dose of 120 mg. The initial cerebrospinal fluid samples showed methotrexate concentration of 2.24x10-2M in case 1 and 1.32x10-2M in case 2. The cases were successfully treated with cerebrospinal fluid (CSF) exchange and intravenous folinic acid rescue. The favorable outcome in our cases suggests that CSF exchange is safe and that folinic acid rescue may be adequate to prevent sequelae in patients subjected to intrathecal MTX overdoses up to 120 mg. We propose CSF exchange and intravenous folinic acid as the mainstay of treatment. In addition to the staff’s failure to check the drug label carefully, the marked resemblance of the two dose preparations of MTX may have been contributory.

Abstract | Full Text PDF

Reaktif hemofagositik sendrom klinik olarak ateş, karaciğer ve dalak boyutlarında artış, pansitopeni ve pıhtılaşma bozuklukları; histolojik olarak da histiyosit ya da makrofajların artmış proliferasyon ve aktivasyonları ile karakterizedir. Sistemik hastalıklar, immun yetmezlikler ve altta yatan malignitelerle birlikte olabilir. Brusella, hemofagositozun nadir nedenlerinden biridir. Brusellanın sık görüldüğü ülkelerde pansitopenisi olan hastalarda hemofagositozu hatırlatmak amacı ile, brusella seyri sırasında hemofagositoza bağlı pansitopenisi olan, uygun tedavi sonrası iyileşen 11 yaşında bir erkek hasta sunulmaktadır.

Reactive hemophagocytic syndrome is clinically characterized by fever, hepatosplenomegaly, pancytopenia, and coagulopathy, and is histologically characterized by excessive proliferation and activation of histiocytes or macrophages. It can occur with systemic infections, immunodeficiency, or underlying malignancy. Brucellosis is one of the rare causes of hemophagocytosis. Herein we report an 11-year-old male with pancytopenia due to hemophagocytosis during the course of brucellosis that responded favorably to therapy. Although rare, hemophagocytosis should be considered as a possible cause of pancytopenia in patients with brucellosis, especially in regions where brucellosis is frequently encountered.

Abstract | Full Text PDF

Abstract | Full Text PDF

Hemoglobin disorder, especially for hemoglobin E disorder, is the major problem of Thailand. Based on the modern electronic cell counter, quick differential screenings by discriminant functions have been widely developed. However, originally, these DFs were mostly applied to the differentiation of iron deficiency anemia from beta thalassemia. Only a few studies on its property in screening for other abnormal hemoglobin have been reported. The 4 most widely used discriminant functions were
evaluated for their abilities to identify HbE - containing blood
samples among 114 Thai pregnant subjects. The functions evaluated were: a) F 1= 0.01 x MCH X (MCV)2, b) F2 = RDW x MCH x (MCV)2 / Hb x 100, c) F3 = MCV/RBC and d) F4 = MCHC/RBC.
Conclusively based primarily on hemoglobin typing as A2A, EA and EE, the means of F1 F2, F3 and F4 of A2A > EA> EE. The sensitivity, specificity, false positive and false negative of using F4 in identification of EE group are100 %, 95.2 %, 4.8 % and 0 %, respectively. In conclusion, the four tested DFs are not good screening tool of the normal (A2A) from abnormal (disease: EE and carrier: EA) but F4 might be used as screening tool for disease (EE). Due to the fact that these DFs do not pose good diagnostic property in screening for abnormal and require automated analyzer.

Abstract | Full Text PDF

Abstract | Full Text PDF

Abstract | Full Text PDF

Abstract | Full Text PDF

Abstract | Full Text PDF