RARE COAGULATION DISORDERS. Retrospective analyses of 156 patients in TURKEYTunç Fışgın1, Can Balkan2, Tiraje Celkan3, Yurdanur Kılınç4, Meral Türker5, Çetin Timur6, Türkiz Gürsel7, Emin Kürekçi8, Feride Duru1, Alphan Küpesiz9, Lale Olcay10, Şebnem Yılmaz11, Ünsal Özgen12, Ayşegül Ünüvar121Ondokuz Mayıs University, Faculty Of Medicine, Department Of Pediatric Hematology, Samsun, Turkey
2Ege University, Faculty Of Medicine, Department Of Pediatric Hematology, İzmir, Turkey
3Istanbul University Cerrahpaşa Faculty Of Medicine, Department Of Pediatric Hematology&oncology, İstanbul, Turkey
4Çukurova University, Faculty Of Medicine, Department Of Pediatric Hematology, Adana, Turkey
5Tepecik Research And Education Hospital, Department Of Pediatric Hematology, İzmir, Turkey
6Goztepe Training And Research Hospital, Department Of Pediatric Hematology, İstanbul, Turkey
7Gazi University, Faculty Of Medicine, Department Of Pediatric Hematology, Ankara, Turkey
8Gulhane Military Medical Academy, Department Of Pediatric Hematology, Ankara, Turkey
9Akdeniz University, Faculty Of Medicine, Department Of Pediatric Hematology, Antalya, Turkey
10Dr. Abdurahman Yurtarslan Oncology Training And Research Hospital, Department Of Pediatric Hematology, Ankara, Turkey
11Dokuz Eylül University, Faculty Of Medicine, Department Of Pediatric Hematology, İzmir, Turkey
12İnönü University, Faculty Of Medicine, Department Of Pediatric Hematology, Malatya, Turkey
OBJECTIVE: We evaluated the clinical findings, laboratory data, management, and outcome of children with rare coagulation deficiencies (RCDs) diagnosed in Turkey during the past 10 years, retrospectively.
METHODS: A simple Excel file of questionnaire was sent to contact people in each center to standardize data collection by Turkish Society of Pediatric Hematology, Hemophilia-Thrombosis-Hemostasis subcommittee.
RESULTS: Total of 156 patients were included in this study from 12 pediatric referral centers. Most common rare coagulation disorders in the study was as follows: FVII (n: 53, 34%), FV (n: 24, 15.4%), FX (n: 23 case, 14.7%). The most common initial findings in our patients were epistaxis, echymosis and gingival bleeding in all type of RCDs respectively.
CONCLUSION: First symptoms are mucosal bleedings and FFP and tranexamic acid is still the most commonly used therapeutic options. We suggest that prophylactic treatment that we use for hemophilia patients should be considered at the very beginning among the therapeutic options for rare factor deficiencies with severe clinical course and factor deficiency that can lead to severe bleeding.
Keywords: Rare coagulation deficiencies, clinical findings, laboratory data
NADİR KOAGÜLAASYON BOZUKLUKLARI; Türkiye’deki 156 olgunun retrospektif incelenmesiTunç Fışgın1, Can Balkan2, Tiraje Celkan3, Yurdanur Kılınç4, Meral Türker5, Çetin Timur6, Türkiz Gürsel7, Emin Kürekçi8, Feride Duru1, Alphan Küpesiz9, Lale Olcay10, Şebnem Yılmaz11, Ünsal Özgen12, Ayşegül Ünüvar121Ondokuz Mayıs Üniversitesi, Tıp Fakültesi Çocuk Hematoloji Bilim Dalı, Samsun, Türkiye
2Ege Üniversitesi, Tıp Fakültesi Çocuk Hematoloji Bilim Dalı, İzmir, Türkiye
3İstanbul Üniversitesi, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Çocuk Hematoloji-onkoloji Bilim Dalı, İstanbul, Türkiye
4Çukurova Üniversitesi, Tıp Fakültesi Çocuk Hematoloji Bilim Dalı, Adana, Türkiye
5Tepecik Eğitim Ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Hematoloji Departmanı, İzmir, Türkiye
6Göztepe Eğitim Ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Hematoloji Departmanı, İstanbul, Türkiye
7Gazi Üniversitesi, Tıp Fakültesi Çocuk Hematoloji Bilim Dalı, Ankara, Türkiye
8Gülhane Askeri Tıp Akademisi, Çocuk Hematoloji Bilim Dalı, Ankara, Türkiye
9Akdeniz Üniversitesi, Tıp Fakültesi Çocuk Hematoloji Bilim Dalı, Ankara, Türkiye
10Dr. Abdurrahman Yurtaslan Onkoloji Eğitim Ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Hematoloji Departmanı, Ankara, Türkiye
11Dokuz Eylül Üniversitesi, Tıp Fakültesi Çocuk Hematoloji Bilim Dalı, İzmir, Türkiye
12İnönü Üniversitesi, Tıp Fakültesi Çocuk Hematoloji Bilim Dalı, Malatya, Türkiye
AMAÇ: Türkiye’de son 10 yılda nadir koagülasyon eksikliği olan çocukların klinik bulguları, labaratuvar değerleri ve tedavilerini geriye yönelik olarak değerlendirdik.
YÖNTEMLER: Türk Pediatrik Hematoloji Derneği, Tromboz-Hemostaz-Hemofili Alt Komitesi tarafından standardize edilmiş excel sorgulama dosyaları her merkeze gönderilerek yanıt veren merkezlerin verileri toplandı.
BULGULAR: Oniki çocuk hematoloji merkezinden toplam 156 hasta bu çalışmaya alındı. Çalışmamızda en sık görülen nadir koagülasyon bozuklukları FVII (n: 53 olgu, %34), FV (n: 24 olgu, %15.4), FX (n: 23 olgu, %14.7) olarak dağılım gösterdi. Tüm nadir koagülasyon bozuklukları içinde en sık görülen başlangıç semptomları sırası ile burun kanaması, ekimoz ve diş eti kanamasıydı.
SONUÇ: Mukozal kanamalar ilk semptomları oluştururken, halen en sık kullanılan tedavi seçenekleri ise taze donmuş plazma ve treneksamik asitti. Ağır klinik semptomları olan ve şiddetli kanamaya neden olabilecek nadir koagülasyon bozukluklarının erken dönemlerinde de hemofili hastalarında kullandığımız proflaktik tedavinin düşünülmesi gerektiğini öneriyoruz.
Anahtar Kelimeler: Nadir koagülasyon bozuklukları, klinik ve labaratuvar veriler
Tunç Fışgın, Can Balkan, Tiraje Celkan, Yurdanur Kılınç, Meral Türker, Çetin Timur, Türkiz Gürsel, Emin Kürekçi, Feride Duru, Alphan Küpesiz, Lale Olcay, Şebnem Yılmaz, Ünsal Özgen, Ayşegül Ünüvar. RARE COAGULATION DISORDERS. Retrospective analyses of 156 patients in TURKEY. Turk J Hematol. 2012; 29(1): 48-54
Corresponding Author: Tunç Fışgın, Türkiye |
|