Clinical and laboratory data of primary hemophagocytic lymphohistiocytosis: A retrospective review of the Turkish Histiocyte Study GroupTunç Fışgın1, Türkan Patıroğlu2, Akif Özdemir2, Tiraje Celkan3, Ümran Çalışkan4, Mehmet Ertem5, Neşe Yaralı6, Erol Erduran7, Canan Vergin8, Cengiz Canpolat9, Feride Duru1, Ali Bay10, Namık Özbek11, Deniz Yılmaz Karapınar121Department Of Pediatric Hematology, Ondokuz Mayıs University Faculty Of Medicine, Samsun, Turkey
2Department Of Pediatric Hematology And Oncology, Erciyes University Faculty Of Medicine, Kayseri, Turkey
3Department Of Pediatric Hematology, İstanbul University Cerrahpaşa Faculty Of Medicine, İstanbul, Turkey
4Department Of Pediatric Hematology, Selçuk University Faculty Of Medicine, Konya, Turkey
5Department Of Pediatric Hematology, Ankara University Faculty Of Medicine, Ankara, Turkey
6Dr. Sami Ulus Children’s Hospital, Ankara, Turkey
7Department Of Pediatric Hematology, Karadeniz Technical University Faculty Of Medicine, Trabzon, Turkey
8Dr. Behçet Uz Children’s Hospital, İzmir, Turkey
9Department Of Pediatric Hematology, Marmara University Faculty Of Medicine, İstanbul, Turkey
10Department Of Pediatric Hematology, Yüzüncü Yıl University Faculty Of Medicine, Van, Turkey
11Department Of Pediatric Hematology, Başkent University Faculty Of Medicine, Ankara, Turkey
12Department Of Pediatric Hematology, Ege University Faculty Of Medicine, İzmir, Turkey
OBJECTIVE: This study analyzes the clinical and laboratory findings of children with primary hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) followed in various referral centers of Turkey.
METHODS: A simple three-page questionnaire prepared by the Turkish Histiocyte Study Group was used for documentation of patient data.
RESULTS: Age at diagnosis varied from 0.6 to 78 months (median±SD, 16.5±26.1). Sex distribution was almost equal (F/M=10/12). The frequencies of parental consanguinity and sibling death in the family history were 100% and 81.1%, respectively. The most common clinical findings were hepatomegaly (100%) and fever (95%). The most common laboratory findings were anemia (100%), hyperferritinemia (100%) and thrombocytopenia (90.9%). Triglyceride and total bilirubin levels in the deceased versus surviving group appear to be high (triglyceride: 394±183 mg/dl, 289±7 mg/dl; total bilirubin: 2.7±6.9 mg/dl, 0.5±1.2 mg/dl, respectively).
CONCLUSION: We concluded that fever, hepatosplenomegaly, anemia, thrombocytopenia, and hyperferritinemia are the most common clinical and laboratory findings in primary HLH. Increased triglyceride and total bilirubin level at the time of diagnosis might be an indicator of poor prognosis in HLH.
Keywords: Primary hemophagocytic lymphohistiocytosis, clinical and laboratory findings
Primer hemofagositik lenfohistiositozisli hastaların klinik ve labarotuvar verileri; Türk Histiosit Çalışma Grubunun retrospektif derlemesiTunç Fışgın1, Türkan Patıroğlu2, Akif Özdemir2, Tiraje Celkan3, Ümran Çalışkan4, Mehmet Ertem5, Neşe Yaralı6, Erol Erduran7, Canan Vergin8, Cengiz Canpolat9, Feride Duru1, Ali Bay10, Namık Özbek11, Deniz Yılmaz Karapınar121Ondokuz Mayıs Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Çocuk Hematolji Bilim Dalı, Samsun
2Erciyes Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Çocuk Hematolji Ve Onkoloji Bilim Dalı, Erciyes
3İstanbul Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Çocuk Hematolji Bilim Dalı, İstanbul
4Selcuk Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Çocuk Hematolji Bilim Dalı, Konya
5Ankara Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Çocuk Hematolji Bilim Dalı Ankara
6Dr. Sami Ulus Çocuk Hastanesi, Ankara
7Karadeniz Teknik Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Çocuk Hematolji Bilim Dalı, Trabzon
8Dr. Behçet Uz Çocuk Hastanesi, İzmir
9Marmara Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Çocuk Hematolji Bilim Dalı, İstanbul
10Yüzüncü Yıl Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Çocuk Hematolji Bilim Dalı, Van
11Başkent Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Çocuk Hematolji Bilim Dalı, Ankara
12Ege Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Çocuk Hematolji Bilim Dalı, İzmir
AMAÇ: Primer hemofagositik lenfohistiositoz tanısı ile Türkiye’deki farklı merkezlerde takip edilen hastaların klinik ve laboratuar değerlerini değerlendirmektir.
YÖNTEMLER: Hasta verilerinin değerlendirilmesi için Türk Histiosit Çalışma Grubu tarafından düzenlenmiş 3 sayfalık soru formu kullanıldı.
BULGULAR: Olguların tanı sırasındaki yaşları 0.6 ile 78 ay arasında idi (median±SD, 16.5±26.1). Cinsiyet dağılımı eşite yakındı (K/E=10/12). Anne-baba akrabalığı ve kardeş ölüm öyküsü oranları sırası ile %100 ve %81.1 idi. Ensık görülen klinik bulgular hepatomegali (%100), ateş (%95), labaratuvar bulguları ise anemi (%100), hiperferritinemi (%100) ve trombositopeniydi (%90.9). Ölen olguların trigliserid ve bilirubin düzeyleri yüksek gibi gözükmekteydi (trigliserid; 394±183 mg/dL, 289±7 mg/dL, total bilirubin; 2.7±6.9 mg/dL, 0.5±1.2 mg/dL)
SONUÇ: Ateş, hepatosplenomegali, anemi, hiperferritinemi ve trombositopeni primer HLH'li hastalarda en sık görülen klinik ve labaratuvar bulgulardır. Tanı sırasındaki artmış trigliserid ve bilirubin düzeyleri kötü prognostik belirteç olabilir.
Anahtar Kelimeler: Primer hemofagositik lenfohistiositozis, klinik ve laboratuvar veriler
Tunç Fışgın, Türkan Patıroğlu, Akif Özdemir, Tiraje Celkan, Ümran Çalışkan, Mehmet Ertem, Neşe Yaralı, Erol Erduran, Canan Vergin, Cengiz Canpolat, Feride Duru, Ali Bay, Namık Özbek, Deniz Yılmaz Karapınar. Clinical and laboratory data of primary hemophagocytic lymphohistiocytosis: A retrospective review of the Turkish Histiocyte Study Group. Turk J Hematol. 2010; 27(4): 257-262
Corresponding Author: Tunç Fışgın, Türkiye |
|