Retrospective analysis of seven patients with adult-onset langerhans cell histiocytosis syndromes: A single center experienceFahri Şahin1, Kezban Pınar Özen1, Filiz Vural1, Serra Kamer2, Mehmet Argın3, Yavuz Anacak2, Mine Hekimgil4, Güray Saydam11Department Of Hematology, Ege University Hospital, Ege University Faculty Of Medicine, İzmir, Turkey
2Department Of Radiation Oncology, Ege University Hospital, Ege University Faculty Of Medicine, İzmir, Turkey
3Department Of Radiology, Ege University Hospital, Ege University Faculty Of Medicine, İzmir, Turkey
4Department Of Pathology, Ege University Hospital, Ege University Faculty Of Medicine, İzmir, Turkey
granuloma, Letterer-Siwe syndrome and Hand-Schüller-Christian disease. These disorders have been mainly diagnosed at early ages of life and are relatively rare entities in adult age groups. In this study, we aimed to retrospectively evaluate the patients with Langerhans cell histiocytosis followed-up in our hospital. Seven patients were treated between 1995 and 2005. Median age of patients was 27.5 (18-40) years. Main complaints were classified as bone pain in multiple sites (100%), polydipsia (28%), lung infiltration (14%), oral mucosal infiltration (14%), and cranial nerve infiltration (14%). Two patients were diagnosed as Hand-Schüller-Christian disease, and the others were accepted as eosinophilic granuloma. There was no bone marrow or any other organ infiltration except lung infiltration in one patient. Bone infiltration was the prominent sign in all patients with a minimum of one to maximum of seven different sites. All patients were alive during the follow-up period. All patients were treated with radiotherapy except one patient treated with chemotherapy regimen started with vincristine plus dexamethasone and continued with cladribine. Three of seven patients were treated with combined modality, one patient with only chemotherapy and the others with only radiotherapy. There was no grade 3-4 hematological or systemic side effects of treatment. Relapses were detected in only two patients as new bone infiltrations which responded completely to radiotherapy. Langerhans cell histiocytosis syndromes have a relatively benign course in adult patients and can be treated with either radiotherapy or chemo-radiotherapy successfully. Keywords: Langerhans cell histiocytosis, adult onset
Erişkin langerhans hücreli histiositoz sendromlu hastaların retrospektif incelenmesiFahri Şahin1, Kezban Pınar Özen1, Filiz Vural1, Serra Kamer2, Mehmet Argın3, Yavuz Anacak2, Mine Hekimgil4, Güray Saydam11Hematoloji Bilim Dalı, Ege Üniversitesi Hastanesi, Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, İzmir, Türkiye
2Radyasyon Onkolojisi Bilim Dalı, Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, İzmir, Türkiye
3Radyoloji Bilim Dalı, Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, İzmir, Türkiye
4Patoloji Bilim Dalı, Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, İzmir, Türkiye
Langerhans cell histiocytosis sendromları geniş spektrumlu bir hastalık grubu olarak tanımlanır ve bu grupta Eosionophilic Granuloma, Letterer-Siewe syndrome ve Hand-Schuller-Christian Disease gibi hastalıklar bulunur. Bu hastalıklar genelde erken yaşta görülme eğilimindedir ve erişkin yaşta nadirdirler. Erişkin hastalar için standart bir tedavileri olmamakla birlikte 2-chlorodeoxyadenosine (Cladribine)’nin tedavide etkin olduğu bildirilmektedir. Bu çalışmada hastanemizde tanı alan ve takip edilen Langerhans cell histiocytosis hastaları geriye dönük olarak değerlendirilmiştir. Yedi hasta (4 erkek, 3 kadın) 1995–2005 yılları arasında merkezimizde takip edilmiştir. Ortalama yaş 27.5 (18–40) yıl olarak hesaplanmıştır. Başlıca şikâyetler; çoklu alanlarda kemik ağrısı (%100), polidipsi (%28), akciğer infiltrasyonu (%14), oral mukozal infiltrasyon (%14), ve kranial sinir tutulumu (%14) olarak kaydedilmiştir. İki hasta Hand-Schuller-Christian Disease, diğerleri Eosinophilic Granuloma olarak kabul edilmiştir. Hiçbir hastada kemik iliği ve akciğer dışı organ tutulumu saptanmamıştır. Kemik tutulumu, alan sayısı 1’den 7’ye kadar değişmekle beraber, en sık klinik bulgu olmuştur. Tüm hastalar halen yaşamaktadır. Bir hasta dışında tüm hastalar radyoterapi almış ve bir hasta vincristine ve dexamethasone ile tedavi edilmeye başlanmış ve tedavisi cladribine ile tamamlanmıştır. Yedi hastanın 2’si radyoterapi ve kemoterapi ile kombine tedavi edilmiştir. Kalan 4 hasta ise sadece radyoterapi ile tedavi edilmiştir. Tedavi sonrası tüm hastalar asemptomatik hale gelmiştir. Hiçbir hastada grade 3-4 hematolojik ve diğer sistem toksisiteleri gelişmemiştir İki hastada yeni kemik tutulumu tarzında reaktivasyon saptanmış ve bunlar radyoterapiye iyi yanıt vermiştir. Erişkin yaş grubunda Langerhans cell histiocytosis sendromları nispeten benin bir gidişat izlemekte ve radyoterapi ya da kemoterapi ile başarılı şekilde tedavi edilebilmektedir. Anahtar Kelimeler: Langerhans hücreli histiyositoz, erişkin baslangıçlı
Fahri Şahin, Kezban Pınar Özen, Filiz Vural, Serra Kamer, Mehmet Argın, Yavuz Anacak, Mine Hekimgil, Güray Saydam. Retrospective analysis of seven patients with adult-onset langerhans cell histiocytosis syndromes: A single center experience. Turk J Hematol. 2007; 24(2): 75-79
Corresponding Author: Fahri Şahin, Türkiye |
|