Clinical Features of 294 Turkish Patients with Chronic Myeloproliferative NeoplasmsNeslihan Andıç1, Mustafa Ünübol2, Eren Yağcı3, Olga Meltem Akay1, İrfan Yavaşoğlu2, Vefki Gürhan Kadıköylü2, Ali Zahit Bolaman21Osmangazi University Faculty of Medicine, Department of Hematology, Eskişehir, Turkey
2Adnan Menderes University Faculty of Medicine, Department of Hematology, Aydın, Turkey
3Osmangazi University Faculty of Medicine, Department of Internal Medicine, Eskişehir, Turkey
Objective: Myeloproliferative neoplasms (MPNs) share common clonal stem cells but show significant differences in their clinical courses. The aim of this retrospective study was to evaluate thrombotic and hemorrhagic complications, JAK2 status, gastrointestinal and cardiac changes, treatment modalities, and survival in MPNs in Turkish patients.
Materials and Methods: Medical files of 294 patients [112 essential thrombocythemia (ET), 117 polycythemia vera (PV), 46 primary myelofibrosis, and 19 unclassified MPN cases] from 2 different universities in Turkey were examined.
Results: Older age, higher leukocyte count at diagnosis, and JAK2 mutation positivity were risk factors for thrombosis. Platelet count over 1000x109/L was a risk factor for hemorrhagic episodes. Hydroxyurea treatment was not related to leukemic transformation. Median follow-up time was 50 months (quartiles: 22.2-81.75) in these patients. Patients with primary myelofibrosis had the shortest survival of 137 months when compared with 179 months for ET and 231 months for PV. Leukemic transformation, thromboembolic events, age over 60 years, and anemia were found to be the factors affecting survival.
Conclusion: Thromboembolic complications are the most important preventable risk factors for morbidity and mortality in MPNs. Drug management in MPNs is done according to hemoglobin and platelet counts. Based on the current study population our results support the idea that leukocytosis and JAK2 positivity are more important risk factors for thrombosis than hemoglobin and platelet values.
Keywords: Myeloproliferative neoplasms, Survival, Thrombosis, Treatment
Miyeloproliferatif Hastalığı Olan 294 Türk Hastanın Klinik VerileriNeslihan Andıç1, Mustafa Ünübol2, Eren Yağcı3, Olga Meltem Akay1, İrfan Yavaşoğlu2, Vefki Gürhan Kadıköylü2, Ali Zahit Bolaman21Osmangazi University Faculty of Medicine, Department of Hematology, Eskişehir, Turkey
2Adnan Menderes University Faculty of Medicine, Department of Hematology, Aydın, Turkey
3Osmangazi University Faculty of Medicine, Department of Internal Medicine, Eskişehir, Turkey
Amaç: Miyeloproliferatif hastalıklar (MPH) ortak klonal bir kök hücreden köken almalarına karşın klinik seyirleri belirgin farklılıklar göstermektedir. Bu retrospektif çalışmanın amacı MPH’lardaki trombotik ve hemorajik komplikasyonların, JAK2 mutasyon durumunun, gastrointestinal ve kardiyak değişikliklerin, tedavi şekillerinin ve yaşam sürelerinin incelenmesidir.
Gereç ve Yöntem: Türkiye’nin iki farklı üniversite hastanesinden 294 hastanın [112 esansiyel trombositemi (ET), 117 polisitemia vera (PV), 46 primer miyelofibozis, 19 sınıflanamayan MPH] kayıtları incelenmiştir.
Bulgular: İleri yaş, tanıda yüksek lökosit sayısı JAK2 mutasyon pozitifliği tromboz için risk faktörü olarak bulunmuştur. Trombosit sayımının 1000x109/L üzerinde olması kanama komplikasyonları açısından risk faktörüdür. Hidroksiüre tedavisi lösemik dönüşümle ilişkili bulunmamıştır. Bu hastalarda: Medyan takip süresi 50 ay (22,2- 81,75 çeyrekler) idi. Primer miyelofibrozisli hastalar ET için 179 ay ve PV için 231 ay olan yaşam süreleri ile karşılaştırıldığında 137 ay ile en kısa yaşam süresine sahip hastalardır. Lösemik transformasyon, tromboembolik olaylar, 60 yaş üstü olmak ve anemi yaşam süresinin etkileyen faktörler olarak bulunmuştur.
Sonuç: Tromboembolik komplikasyonlar MPH’da en önemli önlenebilir mortalite ve morbidite nedenidir. İlaç düzenlemeleri çoğunlukla hemoglobin ve trombosit sayımlarına göre yapılmaktadır. Bu çalışmamızdaki hasta popülasyonundan elde ettiğimiz veriler lökositoz ve JAK2 pozitifliğinin hemoglobin ve trombosit sayımlarından daha önemli risk faktorleri olduğu savını desteklemektedir.
Anahtar Kelimeler: Miyeloproliferatif hastalıklar, Sağkalım, Tromboz, Tedavi
Neslihan Andıç, Mustafa Ünübol, Eren Yağcı, Olga Meltem Akay, İrfan Yavaşoğlu, Vefki Gürhan Kadıköylü, Ali Zahit Bolaman. Clinical Features of 294 Turkish Patients with Chronic Myeloproliferative Neoplasms. Turk J Hematol. 2016; 33(3): 187-195
Corresponding Author: Neslihan Andıç, Türkiye |
|