Objective: This study aimed to quantify liver and spleen stiffness at diagnosis in treatment-naive BCR: : ABL1-negative myeloproliferative neoplasms (MPNs) using point shear-wave elastography (pSWE) and to explore associations with hematological parameters and bone marrow fibrosis grade.
Materials and Methods: Prospective pSWE was performed for 33 treatment-naive patients with BCR: : ABL1-negative MPNs, including cases of essential thrombocythemia (n=13), primary myelofibrosis (MF) (n=12), and polycythemia vera (n=8), and for 31 age- and sex-matched controls. Shear-wave velocity (Vs, m/s) was recorded as the median of ≥10 valid measurements per organ, with interquartile range/median of <30% as the reliability criterion. Correlations with blood counts and bone marrow fibrosis grade were evaluated. Receiver operating characteristic curve analysis was exploratory because of the modest sample size and limited number of high-grade fibrosis cases.
Results: Hepatic Vs was higher in patients than in the control group (1.21 [1.09-1.34] vs. 0.98 [0.86-1.11] m/s; p<0.01), whereas splenic Vs was similar between the groups (3.09 [2.76-3.50] vs. 3.21 [2.91-3.44] m/s; p=0.41). Hepatic Vs correlated with leukocyte count (r=0.47; p<0.01) and bone marrow fibrosis grade (r=0.47; p<0.05). Hepatic Vs identified MF of grade 3 with an area under the curve value of 0.77; however, the proposed cut-off of ≥1.22 m/s should be interpreted as a preliminary research threshold rather than a clinically validated threshold.
Conclusion: At diagnosis, hepatic stiffness was increased in this treatment-naive BCR: : ABL1-negative MPN cohort and showed a modest association with marrow fibrosis grade and leukocyte count. Splenic stiffness was not increased in this mixed-subtype cohort. These findings support hepatic pSWE as a hypothesis-generating adjunct to baseline phenotyping but not as a replacement for bone marrow biopsy or hematological risk assessment.
Keywords: Myeloproliferative disorders, Myelofibrosis, Elasticity imaging techniques, Ultrasonography, Liver, Spleen, Fibrosis
Amaç: Bu çalışmada, yeni tanı almış ve tedavi almamış BCR: : ABL1- negatif miyeloproliferatif neoplazilerde (MPN) karaciğer ve dalak sertliğinin noktasal shear-wave elastografi (pSWE) ile nicel olarak değerlendirilmesi ve hematolojik parametreler ile kemik iliği fibrozis derecesi arasındaki ilişkilerin araştırılması amaçlandı.
Gereç ve Yöntemler: Prospektif pSWE, esansiyel trombositemi (n=13), primer miyelofibrozis (MF) (n=12) ve polisitemia vera (n=8) olgularını içeren, yeni tanı almış ve tedavi almamış BCR: : ABL1-negatif MPN’li 33 hasta ile yaş ve cinsiyet açısından eşleştirilmiş 31 kontrolde gerçekleştirildi. Shear-wave hızı (Vs, m/s), her organ için ≥10 geçerli ölçümün medyanı olarak kaydedildi ve güvenilirlik ölçütü interkuartil aralık/medyan <%30 olarak kabul edildi. Kan sayımı parametreleri ve kemik iliği fibrozis derecesi ile korelasyonlar değerlendirildi. Örneklem büyüklüğünün sınırlı ve yüksek dereceli fibrozis olgularının az olması nedeniyle alıcı işletim karakteristiği eğrisi analizi keşifsel nitelikteydi.
Bulgular: Hepatik Vs, hastalarda kontrol grubuna göre daha yüksekti (1,21 [1,09-1,34] ve 0,98 [0,86-1,11] m/s; p<0,01); splenik Vs ise gruplar arasında benzerdi (3,09 [2,76-3,50] ve 3,21 [2,91-3,44] m/s; p=0,41). Hepatik Vs, lökosit sayısı (r=0,47; p<0,01) ve kemik iliği fibrozis derecesi (r=0,47; p<0,05) ile korelasyon gösterdi. Hepatik Vs, MF derece 3’ü 0,77 eğri altı alan değeriyle ayırt etti; ancak önerilen ≥1,22 m/s kesim değeri, klinik olarak doğrulanmış bir eşik yerine öncül bir araştırma eşiği olarak değerlendirilmelidir.
Sonuç: Tanı anında hepatik sertlik, tedavi almamış BCR: : ABL1-negatif MPN kohortunda artmıştı ve kemik iliği fibrozis derecesi ile lökosit sayısıyla orta düzeyde ilişki gösterdi. Splenik sertlik, farklı alt tipleri içeren bu kohortta artmamıştı. Bu bulgular, hepatik pSWE’nin başlangıç fenotiplemesine yönelik hipotez oluşturucu yardımcı bir yöntem olarak kullanılmasını desteklemekle birlikte, kemik iliği biyopsisinin veya hematolojik risk değerlendirmesinin yerini tutmadığını göstermektedir.
Anahtar Kelimeler: Miyeloproliferatif hastalıklar, Miyelofibrozis, Elastisite görü, ntüleme teknikleri, Ultrasonografi, Karaciğer, Dalak, Fibrozis