TAFRO Syndrome Without Pathology Supporting Castleman Disease: To Be Treated as Idiopathic Multicentric Castleman Disease-TAFRO or a Distinct Disease Entity?
Siyuan Li, Yuhan Gao, Yue Dang, Lu Zhang, Jian LiDepartment of Hematology, Peking Union Medical College Hospital, Chinese Academy of Medical Sciences and Peking Union Medical College, Beijing, ChinaObjective: TAFRO syndrome, entailing thrombocytopenia, anasarca, fever, reticulin fibrosis, and organomegaly, was previously considered a subtype of idiopathic multicentric Castleman disease (iMCD-TAFRO), with the diagnosis requiring pathology supporting Castleman disease. However, lymph node biopsies may be difficult for TAFRO patients (TAFRO without pathological evidence: TAFRO-w/op-iMCD), and sometimes these biopsies do not confirm iMCD (TAFRO-w/o-iMCD). We aimed to compare the clinical features and prognosis of TAFRO subgroups.
Materials and Methods: We retrospectively analyzed the cases of 50 iMCD-TAFRO and 11 TAFRO-w/o-iMCD patients treated from May 2015 to April 2024.
Results: The groups showed no significant differences in clinical presentation or laboratory data. Both groups of patients were treated with iMCD-targeted strategies addressing cytokine storms. With a median follow-up of 21.4 (range: 0.5-107.0) months, there were no significant differences between iMCD-TAFRO and TAFRO-w/o-iMCD patients in 3-month response rate (72.1% vs. 88.9%, p=0.525), 6-month response rate (70.0% vs. 83.3%, p=0.849), or best overall response rate (77.6% vs. 90.0%, p=0.645). The estimated 3-year progression-free survival rate (65.8% vs. 90.0%, log-rank p=0.163) and the estimated 3-year overall survival rate (77.0% vs. 100%, log-rank p=0.145) were also not significantly different. Cox univariate analysis showed that decreased estimated glomerular filtration rate (<60 mL/min/1.73 m2) was associated with an increased risk of disease progression (hazard ratio: 4.133, 95% confidence interval: 1.561-10.940, p=0.004).
Conclusion: iMCD-TAFRO and TAFRO-w/o-iMCD could be considered overlapping entities and these patients should be treated promptly, targeting cytokine storms with similar strategies for each group of patients.
Castleman Hastalığını Destekleyen Patolojisi Olmayan TAFRO Sendromu: İdiyopatik Multisentrik Castleman Hastalığı-TAFRO Olarak mı Yoksa Ayrı Bir Hastalık Varlığı Olarak mı Tedavi Edilmeli?
Siyuan Li, Yuhan Gao, Yue Dang, Lu Zhang, Jian LiDepartment of Hematology, Peking Union Medical College Hospital, Chinese Academy of Medical Sciences and Peking Union Medical College, Beijing, ChinaAmaç: Trombositopeni, anazarka, ateş, retikülin fibrozu ve organomegaliyi içeren TAFRO sendromu, daha önce idiyopatik multisentrik Castleman hastalığının (iMCD-TAFRO) bir alt tipi olarak kabul ediliyordu ve tanı için Castleman hastalığını destekleyen patoloji gerekiyordu. Ancak, lenf nodu biyopsileri TAFRO hastaları için zor olabilir (patolojik kanıt olmayan TAFRO: TAFRO-w/op-iMCD) ve bazen bu biyopsiler iMCD’yi doğrulamaz (TAFRO-w/o-iMCD). TAFRO alt gruplarının klinik özelliklerini ve prognozunu karşılaştırmayı amaçladık.
Gereç ve Yöntem: Mayıs 2015 ile Nisan 2024 tarihleri arasında tedavi edilen 50 iMCD-TAFRO ve 11 TAFRO-w/o-iMCD hastasının olguları retrospektif olarak analiz edildi.
Bulgular: Gruplar klinik sunum veya laboratuvar verilerinde anlamlı bir fark göstermedi. Her iki hasta grubu da sitokin fırtınalarını ele alan iMCD hedefli stratejilerle tedavi edildi. 21,4 (aralığı: 0,5-107,0) aylık medyan takip süresiyle iMCD-TAFRO ve TAFRO-w/o-iMCD hastaları arasında 3 aylık yanıt oranında (%72,1’e karşı %88,9, p=0,525), 6 aylık yanıt oranında (%70,0’a karşı %83,3, p=0,849) veya en iyi genel yanıt oranında (%77,6’ya karşı %90,0, p=0,645) anlamlı bir fark görülmedi. Tahmini 3 yıllık ilerleme içermeyen sağkalım oranı (%65,8-%90,0, logrank p=0,163) ve tahmini 3 yıllık genel sağkalım oranı (%77,0-%100, logrank p=0,145) da anlamlı şekilde farklı değildi. Tek değişkenli Cox analizi, glomerüler filtrasyon hızının (<60 mL/dk/1,73 m2) düşük olmasının, hastalık progresyonu riskinde artış ile ilişkili olduğunu göstermiştir (hazard oranı: 4,133, %95 güven aralığı: 1,561-10,940, p=0,004).
Sonuç: iMCD-TAFRO ve TAFRO-w/o-iMCD örtüşen durumlar olarak kabul edilebilir ve bu hastalar hemen tedavi edilmeli, her hasta grubu için benzer stratejilerle sitokin fırtınaları hedeflenmelidir.
Manuscript Language: English
Copyright © 2025 Turkish Journal of Hematology