Turk J Hematol. 2013; 30(1): 58-62 | DOI: 10.4274/tjh.2011.0047

Central Nervous System Involvement of Epstein Barr Virus Associated Lymphoproliferative Disorder in a Child with Acute Lymphoblastic Leukemia: Successful Treatment with Rituximab and Interferon-Alpha

Berna Atabay, Meral Türker, Can Öztürk, Sümer Sütçüoğlu, Haldun Öniz, Esra Arun Özer
Tepecik Training And Research Hospital, Department Of Pediatrics Clinic, İzmir, Turkey

Central nervous system (CNS) involvement of Epstein-Barr virus (EBV)-associated lymphoproliferative disease is a rare and serious complication in children with leukemia. Although rituximab therapy seems to be promising in these cases, persistent hypogammaglobulinemia may appear after treatment due to complete depletion of normal B lymphocytes in the peripheral blood. Here we report isolated CNS involvement of EBV-associated lymphoproliferative disorder in a 4-year-old boy with acute leukemia. The patient was treated with rituximab and interferon alpha; however, persistent hypogammaglobulinemia developed as a complication. Given the rarity of the complication in children receiving these agents, our experience with such a case may be helpful to others.

Keywords: Epstein-Barr virus, Lymphoproliferative disorder, Rituximab, Children, Leukemia

---

Akut Lenfoblastik Lösemili bir Çocukta Ebv İlişkili Lenfoproliferatif Hastalığın Santral Sinir Sistemi Tutulumu: Rituximab ve İnterferon Alfa ile Başarılı Tedavi

Berna Atabay, Meral Türker, Can Öztürk, Sümer Sütçüoğlu, Haldun Öniz, Esra Arun Özer
Tepecik Eğitim Ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı Ve Hastalıkları Kliniği, İzmir, Türkiye

Santral sinir sisteminin EBV ilişkili lenfoproliferatif hastalığı nadir bir durum olup, çocukluk çağı lösemilerinin ciddi bir komplikasyonudur. Bu olgularda rituximab tedavisi faydalı olmakla birlikte, periferik kanda normal B lenfositlerinin tam kaybı sonucunda persistan hipogamaglobulinemi ortaya çıkabilmektedir. Burada akut lösemili 4 yaşında bir erkek çocukta, EBV ilişkili lenfoproliferatif hastalığın izole santral sinir sistemi tutulumu sunulmaktadır. Hasta rituximab ve alfa interferon ile tedavi edilmiş, ancak komplikasyon olarak persistan hipogamaglobulinemi gelişmiştir. Bu ilaçları kullanan çocuklarda nadir görülen bir komplikasyon olması nedeniyle, bu olgu ile elde ettiğimiz deneyimin diğerlerine yardımcı olacağını düşünmekteyiz.

Anahtar Kelimeler: Epstein-Barr virus, Lenfoproliferatif hastalık, Rituximab, Çocuk, Lösemi

---

CITE