Turk J Hematol. 2025; 42(2): 136-141 | DOI: 10.4274/tjh.galenos.2025.2025.0045

Retrospective Evaluation of Clinical And Follow-Up Outcomes in Primary Cutaneous CD30+ Lymphoproliferative Disorders

Hatice Şanlı¹, Ahmet Taha Aydemir¹, İncilay Kalay Yıldızhan¹, Aylin Heper², Işınsu Kuzu², Ayça Kırmızı², Ayşenur Botsalı³, Bengü Nisa Akay^1
1Ankara University Faculty of Medicine, Department of Dermatology and Venereal Diseases, Ankara, Türkiye
²Ankara University Faculty of Medicine, Department of Pathology, Ankara, Türkiye
³University of Health Sciences Türkiye, Gülhane Training and Research Hospital, Clinic of Dermatology and Venereal Diseases, Ankara, Türkiye

This study evaluated the demographic data, clinical characteristics, treatment approaches, and treatment responses of 43 patients with primary cutaneous CD30+ lymphoproliferative disorders. Lymphomatoid papulosis (LyP) was characterized by predominantly papular (94.1%) and generalized (70.6%) lesions, while primary cutaneous anaplastic large-cell lymphoma (pcALCL) presented with tumoral (77.8%) and solitary (77.8%) lesions (p<0.001). Common treatments for LyP included methotrexate (response rate: 78.5%), topical corticosteroids (response rate: 83.3%), and phototherapy (response rate: 85.8%), but relapse rates were high. In pcALCL, complete remission was achieved with all treatments, with no relapses after brentuximab vedotin (BV). Secondary malignancies were noted in 20.6% of LyP cases. Both LyP and pcALCL had a 100% 5-year disease-specific survival rate, although two LyP patients (5.9%) died of secondary malignancies. In conclusion, LyP and pcALCL are both indolent lymphomas, with LyP being more prone to relapse. BV is effective for resistant pcALCL. LyP patients need long-term monitoring due to the risk of secondary malignancies.

Keywords: Primary cutaneous CD30+ lymphoproliferative disorders, Lymphomatoid papulosis, Primary cutaneous anaplastic large-cell lymphoma

---

Primer Kutanöz CD30+ Lenfoproliferatif Hastalıklarda Klinik ve Takip Sonuçlarının Retrospektif Değerlendirilmesi

Hatice Şanlı¹, Ahmet Taha Aydemir¹, İncilay Kalay Yıldızhan¹, Aylin Heper², Işınsu Kuzu², Ayça Kırmızı², Ayşenur Botsalı³, Bengü Nisa Akay^1
1Ankara University Faculty of Medicine, Department of Dermatology and Venereal Diseases, Ankara, Türkiye
²Ankara University Faculty of Medicine, Department of Pathology, Ankara, Türkiye
³University of Health Sciences Türkiye, Gülhane Training and Research Hospital, Clinic of Dermatology and Venereal Diseases, Ankara, Türkiye

Bu çalışmada, primer kutanöz CD30+ lenfoproliferatif hastalık tanılı 43 hastanın demografik verileri, klinik özellikleri, aldığı tedaviler ve tedavi yanıtları incelendi. Lenfomatoid papülozis (LP), genellikle papüler (%94,1) ve generalize (%70,6) lezyonlarla karakterize iken; primer kutanöz anaplastik büyük hücreli lenfomada (pkABHL) sıklıkla tümoral (%77,8) ve soliter (%77,8) lezyonlar izlendi (p<0,001). LP’de en sık verilen tedaviler metotreksat (yanıt oranı: %78,5), topikal kortikosteroidler (yanıt oranı: %83,3) ve fototerapiydi (yanıt oranı: %85,8), ancak nüks oranları yüksekti. pkABHL hastalarında ise tüm tedavilerle tam remisyon sağlanmıştı ve brentuksimab vedotin (BV) tedavisinden sonra ise nüks izlenmedi. LP olgularının %20,6’sında sekonder maligniteler saptandı. LP ve pkABHL hastalarında 5 yıllık hastalığa özgü sağkalım oranı %100’dü, ancak LP hastalarının ikisi (%5,9) sekonder maligniteler nedeniyle hayatını kaybetti. Sonuç olarak, LP ve pkABHL indolent lenfomalardır; ancak LP’de nüks daha sık izlenmektedir. Dirençli pkABHL olgularında BV etkili bir tedavi seçeneğidir. LP hastalarında sekonder malignite riski nedeniyle uzun dönem takip gereklidir.

Anahtar Kelimeler: Primer kutanöz CD30+ lenfoproliferatif hastalıklar, Lenfomatoid papülozis, Primer kutanöz anaplastik büyük hücreli lenfoma

---

CITE