Turk J Hematol. 2010; 27(4): 308-313 | DOI: 10.5152/tjh.2010.55

Autoimmune hemolytic anemia and giant cell hepatitis: Report of three infants

Şule Ünal¹, Barış Kuşkonmaz¹, Necati Balamtekin², Gökhan Baysoy², Selin Aytaç Elmas¹, Diclehan Orhan³, Gülsev Kale³, Aysel Yüce², Figen Gürakan², Fatma Gümrük¹, Mualla Çetin^1
1Division Of Pediatric Hematology, Hacettepe University Faculty Of Medicine, Ankara, Turkey
²Division Of Pediatric Gastroenterology, Hacettepe University Faculty Of Medicine, Ankara, Turkey
³Division Of Pediatric Pathology, Hacettepe University Faculty Of Medicine, Ankara, Turkey

Giant cell hepatitis associated with direct Coombs’ test-positive hemolytic anemia is a rare condition of childhood and the pathogenesis remains unclear. An autoimmune activation and loss of self-tolerance in these patients may be the underlying pathology related to the response of some of the patients to immunosuppressive treatment. Herein, we report the clinical presentation and course of three consecutive patients with this rare condition. We conclude that serum ferritin at diagnosis may be used for prediction of the outcome.

Keywords: Giant cell hepatitis, immune hemolytic anemia, direct Coombs’ test, rituximab

---

Otoimmun hemolitik anemi ve dev hücreli hepatit birlikteliği olan üç olgunun sunumu

Şule Ünal¹, Barış Kuşkonmaz¹, Necati Balamtekin², Gökhan Baysoy², Selin Aytaç Elmas¹, Diclehan Orhan³, Gülsev Kale³, Aysel Yüce², Figen Gürakan², Fatma Gümrük¹, Mualla Çetin^1
1Hacettepe Üniversitesi, Pediatrik Hematoloji Ünitesi, Ankara
²Hacettepe Üniversitesi, Pediatrik Gastroenteroloji Ünitesi, Ankara
³Hacettepe Üniversitesi, Pediatrik Patoloji Ünitesi, Ankara

Direk Coombs’ testi pozitif hemolitik anemi ve dev hücreli hepatit birlikteliği çocukluk çağında patogenezi tam olarak aydınlatılmamış nadir bir durumdur. Bu hastaların bir kısmının immünosupresif tedaviye cevap veriyor olması otoimmün aktivasyon ya da kendi antijenlerine karşı tolerans kaybının patogenezde sorumlu olabileceğini düşündürmektedir. Bu makalede bu nadir duruma sahip üç hastanın başvuru özellikleri ve takibi sunulmuştur. Başvuru anındaki serum ferritin değerinin hastanın prognozunu belirlemede kullanılabileceği önerilmiştir.

Anahtar Kelimeler: Dev hücreli hepatit, immün pozitif hemolitik anemi, direk Coombs’ testi, rituximab

---

CITE