Nasal Natural Killer/T-cell Lymphoma with Skin, Eye, and Peroneal Nerve InvolvementBurcu Türker1, Burak Uz2, Metin Işık3, Özlen Bektaş2, Haluk Demiroğlu2, Nilgün Sayınalp2, Aysegül Üner4, Osman İlhami Özcebe21Hacettepe University, Faculty Of Medicine, Department Of Internal Medicine, Ankara, Turkey
2Hacettepe University, Faculty Of Medicine, Department Of Hematology, Ankara, Turkey
3Hacettepe University, Faculty Of Medicine, Department Of Rheumatology, Ankara, Turkey
4Hacettepe University, Faculty Of Medicine, Department Of Pathology, Ankara, Turkey
Nasal-type natural killer (NK)/T-cell lymphoma (NKTL) is a rare disease strongly associated with Epstein-Barr virus and is often localized to the upper aerodigestive tract at presentation. Extranodal NKTL may involve any extranodal site and disease beyond the nasal cavity is highly aggressive, with short survival time and poor response to therapy. Herein we present a 57-year-old male that had been treated with systemic chemotherapy and cranial radiotherapy for nasaltype NKTL in the palate with skin, right eye, and right peroneal nerve involvement. He was given salvage chemotherapy consisting of 3 cycles of ICE and his response to the therapy was satisfactory, except for persistent right drop foot. About 6 weeks later, the patient presented with bilateral total loss of vision and proptosis; therefore, DHAP chemotherapy was started. Unfortunately, after 1 cycle of the second salvage chemotherapy, he died due to severe fungal infection of the hard palate.
Despite the fact that involvement of any extranodal site is possible, concurrent involvement of many systems in NKTL patients is unusual. Nasal-type NKTL has a poor prognosis, despite local radiotherapy and systemic chemotherapy. Physicians should be aware of this rare disorder than can only be diagnosed after extensive immunohistochemical studies. Keywords: Nasal-type NK/T-cell lymphoma, Radiotherapy, Peroneal nerve, Drop foot
Cilt, Göz ve Peroneal Sinir Tutulumu ile Seyreden Nazal Tip NK/T-Hücreli LenfomaBurcu Türker1, Burak Uz2, Metin Işık3, Özlen Bektaş2, Haluk Demiroğlu2, Nilgün Sayınalp2, Aysegül Üner4, Osman İlhami Özcebe21Hacetepe Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı, Ankara
2Hacetepe Üniversitesi Tıp Fakültesi, Hematoloji Bilim Dalı, Ankara
3Hacetepe Üniversitesi Tıp Fakültesi, Romatoloji Bilim Dalı, Ankara
4Hacetepe Üniversitesi Tıp Fakültesi, Patoloji Anabilim Dalı, Ankara
Nazal tip NK/T-hücreli lenfoma, Epstein-Barr virüs ile yüksek oranda ilişkili ve başvuru anında sıklıkla üst solunum/ sindirim sistemine yerleşen nadir bir hastalıktır. Nazal bölge dışındaki tutulumlar sıklıkla agresif seyirli olup, tedaviye yanıtları kötüdür ve yaşam süreleri oldukça kısadır. Damakta nazal tip NK/T-hücre lenfoma tanısı olup sistemik kemoterapi ve kranial radyoterapi tedavileri uygulanmış bir erkek hasta, cilt, sağ göz ve sağ peroneal sinir tutulumları ile karşımıza çıktı. 3 kür ICE kurtarma kemoterapisi ile başarılı bir yanıt elde edildi, fakat sağda düşük ayak deformitesi devam etti. Yaklaşık 6 hafta sonra her iki gözde tam görme kaybı ve proptozis ile başvurdu. Bunun üzerine DHAP kemoterapisine geçildi. 1 kür sonrası sert damakta meydana gelen fungal enfeksiyon neticesinde hasta ex oldu. Bu tür lenfomalarda herhangi bir bölgenin tutulumu olabilmekle birlikte, aynı hastada birçok bölgenin etkilenmesi sık görülen bir durum değildir. Nazal tip NK/T-hücreli lenfomalarda lokal radyoterapi ve sistemik kemoterapiye rağmen prognoz kötüdür. Klinisyenler ileri immünhistokimyasal çalışmalarla tanı konabilen bu nadir hastalığa karşı uyanık olmalıdırlar. Anahtar Kelimeler: Nazal tip NK/T-hücreli lenfoma, Radyoterapi, Peroneal sinir, Düşük ayak
Burcu Türker, Burak Uz, Metin Işık, Özlen Bektaş, Haluk Demiroğlu, Nilgün Sayınalp, Aysegül Üner, Osman İlhami Özcebe. Nasal Natural Killer/T-cell Lymphoma with Skin, Eye, and Peroneal Nerve Involvement. Turk J Hematol. 2012; 29(4): 413-419
Corresponding Author: Burak Uz, Türkiye |
|