Myeloproliferative Neoplasm Symptom Assessment Total Symptom Score (MPN-SAF TSS) in Chronic Myeloproliferative Neoplasms with Relation to Genetic Burden and ThrombosisElif Gülsüm Ümit1, Mehmet Baysal2, Hakkı Onur Kırkızlar1, Ahmet Muzaffer Demir11Trakya University Faculty of Medicine, Department of Internal Medicine, Division of Hematology, Edirne, Türkiye
2Ali Osman Sönmez Oncology Hospital, Clinic of Hematology, Bursa, Türkiye
The Myeloproliferative Neoplasm Symptom Assessment Total Symptom Score (MPN-SAF TSS) is a surrogate marker for symptom evaluation in chronic myeloproliferative neoplasms (MPNs). However, insufficient data are available regarding the relationship among the MPN-SAF TSS, JAK2 mutation allele burden, and thrombosis. In this retrospective analysis, we aimed to determine the genetic burdens, clinical features, and relationships with MPN-SAF TSS in MPN patients. One hundred thirty JAK2V617F-positive patients with MPNs were included in our study. We calculated the MPN-SAF TSS for all patients and compared it with their clinical characteristics. Patients with higher JAK2V617F mutation allele burden had higher MPN-SAF TSS values (p=0.008). Patients with thrombosis had higher MPN-SAF TSS than patients without thrombosis (p=0.003). The mean MPN-SAF TSS was higher in patients with primary myelofibrosis compared to those with polycythemia vera and essential thrombocythemia. Thrombosis was associated with increased symptom severity in several domains, including fatigue, abdominal discomfort, inactivity, night sweats, pruritus, weight loss, and early satiety. Additionally, an increase in JAK2 allele burden was observed with higher symptom scores. The MPNSAF TSS proved to be a reliable tool for assessing symptom burden in Turkish MPN patients. Furthermore, the significant association between thrombosis occurrence and symptom severity suggests that thrombotic events may contribute to symptom development. Notably, increasing JAK2 allele burden was correlated with more severe symptoms, highlighting its potential role in predicting disease burden. This study emphasizes the importance of symptom assessment in MPN patients and supports the incorporation of the MPN-SAF TSS in routine clinical practice to enhance patient care and management. Keywords: Myeloproliferative neoplasms, MPN-SAF TSS, Symptom burden, Thrombosis, JAK2V617F
Kronik Miyeloproliferatif Neoplazilerde; Miyeloproliferatif Neoplazi Semptom Değerlendirme Toplam Semptom Skoru (MPN-SAF TSS) ve Genetik Yük ve Tromboz ile İlişkisiElif Gülsüm Ümit1, Mehmet Baysal2, Hakkı Onur Kırkızlar1, Ahmet Muzaffer Demir11Trakya University Faculty of Medicine, Department of Internal Medicine, Division of Hematology, Edirne, Türkiye
2Ali Osman Sönmez Oncology Hospital, Clinic of Hematology, Bursa, Türkiye
Miyeloproliferatif Neoplazi Semptom Değerlendirme Toplam Semptom Skoru (MPN-SAF TSS), kronik miyeloproliferatif neoplazilerde (MPN) semptom değerlendirmesi için kullanılan önemli bir araçtır. Bununla birlikte, MPN-SAF TSS ile JAK2 mutasyon alel yükü ve tromboz arasındaki ilişkiye dair yeterli veri mevcut değildir. Bu retrospektif analizde, MPN hastalarında genetik yükleri, klinik özellikleri ve MPNSAF TSS ile ilişkilerini belirlemeyi amaçladık. Yüz otuz JAK2V617Fpozitif MPN hastası çalışmamıza dahil edildi. Hastaların MPN-SAF TSS skorlamaları hesaplandı ve klinik özellikleriyle karşılaştırıldı. JAK2V617F mutasyon alel yükü daha yüksek olan hastaların MPN-SAF TSS değerleri daha yüksekti (p=0,008). Trombozu olan hastalar, trombozu olmayan hastalara göre daha yüksek MPN-SAF TSS değerlerine sahipti (p=0,003). Primer miyelofibrozisli hastalarda ortalama MPNSAF TSS değeri polisitemi vera ve esansiyel trombositozlu hastalara kıyasla daha yüksekti. Tromboz; yorgunluk, abdominal rahatsızlık, hareketsizlik, gece terlemesi, kaşıntı, kilo kaybı ve erken doyma gibi çeşitli alanlarda artan semptom şiddeti ile ilişkilendirilmiştir. Ayrıca, JAK2 alel yükündeki artış daha yüksek semptom skorlarıyla birlikte gözlenmiştir. MPN-SAF TSS’nin Türk MPN hastalarında semptom yükünü değerlendirmek için güvenilir bir araç olduğu kanıtlanmıştır. Bunun yanında, tromboz oluşumu ile semptom şiddeti arasındaki anlamlı ilişki, trombotik olayların semptom gelişimine katkıda bulunabileceğini düşündürmektedir. Özellikle, artan JAK2 alel yükü daha şiddetli semptomlarla korelasyon göstermiş ve hastalık yükünü öngörmedeki potansiyel rolünü vurgulamıştır. Bu çalışma MPN hastalarında semptom değerlendirmesinin önemini vurgulamakta ve hasta bakımı ve yönetimini geliştirmek için MPN-SAF TSS’nin rutin klinik uygulamaya dahil edilmesini desteklemektedir. Anahtar Kelimeler: Miyeloproliferatif neoplaziler, MPN-SAF TSS, Semptom yükü, Tromboz, JAK2V617
Elif Gülsüm Ümit, Mehmet Baysal, Hakkı Onur Kırkızlar, Ahmet Muzaffer Demir. Myeloproliferative Neoplasm Symptom Assessment Total Symptom Score (MPN-SAF TSS) in Chronic Myeloproliferative Neoplasms with Relation to Genetic Burden and Thrombosis. Turk J Hematol. 2024; 41(3): 175-181
Corresponding Author: Mehmet Baysal, Türkiye |
|