OBJECTIVE: Growth retardation in children with b-thalassemia major is multifactorial. Some etiologies described for this condition are hemochromatosis, disturbed growth hormone (GH) / insulin growth factor-1 (IGF-1) axis, undernutrition and hypermetabolism. It has also been proven that growth retardation is present in b-thalassemia major children despite
regular transfusion and chelation. Our aim was to evaluate the level of IGF-1 in b-thalassemia minor subjects and compare it with that in healthy children.
METHODS: Fifty children aged 6 months to 15 years with b-thalassemia minor (32 males, 18 females) and 50 age- and sex-matched normal healthy children were selected. Medical history was taken and complete physical examination was done in each case; IGF-1 level was checked in all cases. This study was done in Shiraz, southern Iran, during 2005.
RESULTS: IGF-1 levels were significantly lower in b-thalassemia minor children than normal children (P = 0.015). This result demonstrates that some etiologies of growth failure in b-thalassemia major other than those described to date can exist, which may be shared with b-thalassemia minor in feature or may be transformed by genes that are either expressed or not.
CONCLUSION: We conclude that in addition to that observed in b-thalassemia major, IGF-1 level is also decreased in
b-thalassemia minor, and these two may have similar etiologies
AMAÇ: Beta-talasemi majörlü çocuklarda büyüme gecikmesi, hematokromatoz, büyüme hormonu (GH)/ insülin büyüme faktörü-1 (IGF-1) ekseninin bozulması, yetersiz beslenme ve hipermetabolizma gibi multifaktöriyel bir durumdur. Beta talasemi majörlü çocuklarda büyüme gecikmesinin düzenli transfüzyon ve şelasyona rağmen mevcut olduğu da kanıtlanmıştır. Amacımız b-talasemi minörlü olgularda IGF-1 seviyesini değerlendirmek ve bunu sağlıklı çocuklardakiyle karşılaştırmaktır.
YÖNTEMLER: Erkek, 18 dişi ile yaş ve cinsiyet açısından eşleşmiş olan 50 normal çocuk bu çalışma için seçilmiştir. Her bir olgu için tıbbi özgeçmiş alınmış ve tam fizik muayene yapılmıştır; tüm vakalarda IGF-1 seviyesi kontrol edilmiştir. Bu çalışma, İran’ın güneyindeki Şiraz’da 2005 yılında yapılmıştır.
BULGULAR: IGF-1 seviyeleri b talasemi minörlü çocuklarda normallere nazaran önemli ölçüde düşüktür (P = 0,015). Bu sonuca göre, b talasemi majörde şu ana kadar tanımlananların yanı sıra başka büyüme yetersizliği etiyolojileri b-talasemi minörde mevcut olabilir ve eksprese edilen veya edilmeyen genlerle biçim değiştirebilir.
SONUÇ: Bize göre, b talasemi majörün yanı sıra, b-talasemi minörde de IGF-1 seviyesi azalmıştır ve bu ikisi benzer etiyolojilere sahiptir. (Turk J Hematol 2008; 25: 136-9)
Anahtar kelimeler: Talasemi, insülin-benzeri büyüme faktörü-1, büyüme gecikmesi, b-talasemi minör.