Clinical Characteristics and Outcomes of Pediatric Idiopathic Hypereosinophilic Syndrome: A 22-Year Single-Center Case Series

Idiopathic hypereosinophilic syndrome (iHES) is a rare pediatric disorder with limited data on its clinical course and treatment outcomes. This retrospective study evaluated the clinical characteristics, organ involvement, treatment responses, and outcomes of children diagnosed with iHES between 2003 and 2025. Diagnosis required persistent eosinophilia (≥1500/mm3), eosinophil-related organ involvement, and exclusion of secondary and clonal causes. Seven patients (2 girls, 5 boys) were included, with a median age of 5 years (range: 3 months-9 years) and a median absolute eosinophil count of 16,000/mm³ (range: 5600–112,000). Hepatic involvement was most frequent (6/7, 85.7%), followed by cardiac (3/7, 42.9%), cutaneous (2/7, 28.6%), pulmonary, and central nervous system involvement (1/7 each, 14.3%). All patients initially received corticosteroids. Four experienced relapses. At last follow-up, five were in clinical remission, one remained on low-dose corticosteroids, and one died from progressive pulmonary involvement. Pediatric iHES requires individualized treatment and long-term monitoring.

Keywords: Eosinophilia, Hypereosinophilic syndrome, Eosinophil

Pediatrik İdiyopatik Hipereozinofilik Sendromda Klinik Özellikler ve Sonuçlar: 22 Yıllık Tek Merkez Olgu Serisi

İdiyopatik hipereozinofilik sendrom (İHES), çocukluk çağında nadir görülen, klinik seyri ve tedavi sonuçlarına ilişkin verilerin sınırlı olduğu bir hastalıktır. Bu retrospektif çalışmada, 2003-2025 yılları arasında İHES tanısı alan çocukların klinik özellikleri, organ tutulumları, tedavi yanıtları ve sonuçları değerlendirildi. Tanı, persistan eozinofili (≥1500/mm3), eozinofiliye bağlı organ tutulumu ve sekonder ile klonal nedenlerin dışlanmasına dayanıyordu. Medyan tanı yaşı 5 yıl (aralık: 3 ay-9 yıl) olan yedi hasta (2 kız, 5 erkek) değerlendirildi. Medyan mutlak eozinofil sayısı 16.000/mm3 (aralık: 5600-112.000) idi. En sık hepatik (6/7, %85,7), ardından kardiyak (3/7, %42,9), kutanöz (2/7, %28,6), pulmoner ve santral sinir sistemi tutulumu (her biri 1/7, %14,3) görüldü. Tüm hastalar başlangıçta kortikosteroid aldı. İzlemde dört hastada nüks gelişti. Son değerlendirmede beş hasta klinik remisyonda, bir hasta düşük doz kortikosteroid tedavisindeydi; bir hasta ilerleyici pulmoner tutulum nedeniyle kaybedildi. Pediatrik İHES, başlangıçtaki olumlu kortikosteroid yanıtına rağmen değişken seyir göstermekte, bireyselleştirilmiş tedavi ve uzun süreli izlem gerektirmektedir.

Anahtar Kelimeler: Eozinofili, Hipereozinofilik sendrom, Eozinofil