Role of the Hemostasis and Thrombosis Unit in the Management of Patients with Acquired Hemophilia AAntonella1, Francesco Marongiu2, Lara Fenu1, Maria Filomena Ruberto3, Paola Schirru1, Simona Cornacchini1, Doris Barcellona41Azienda Ospedaliera Universitaria di Cagliari, Haemostasis and Thrombosis Unit, Cagliari, Italy
2University of Cagliari Faculty of Medicine, Department of Medical Sciences and Public Health, Cagliari, Italy
3Casa Di Cura Madonna del Rimedio, Oristano, Italy
4University of Cagliari - Medical Science and Public Health, Viale Roberto Sequi Monserrato, Cagliari, Italy
Objective: Acquired hemophilia A (AHA) is a rare autoimmune disease characterized by the presence of autoantibodies against coagulation factor VIII, leading to spontaneous hemorrhage in patients without a prior family or personal history of bleeding. This study describes the demographics, diagnosis, underlying disorders, bleeding characteristics, treatment, and outcomes of 41 AHA patients together with specific case reports.
Materials and Methods: Diagnosis and treatment of these patients occurred between 2005 and 2023. The median age at diagnosis was 67.8 (range: 15-93) years. Among the 41 patients, 10 (24%) cases were idiopathic, 4 (10%) were postpartum, 18 (44%) involved autoimmune diseases, and 9 (22%) involved a diagnosis of cancer.
Results: The diagnostic delay exceeded 30 days in 15 of the 41 cases (36.5%). A total of 38 of the 41 (93%) patients presented with spontaneous bleeding, with mucocutaneous bleeding being the most common presentation (23/41, 56%). Four patients experienced postpartum bleeding. Clinical remission was achieved by 100% of patients and no patients died.
Conclusion: Hemostatic and immunosuppressive therapy is essential in AHA, and it should be started as soon as possible in patients with bleeding. However, a significant delay in diagnosis was observed in these cases. The absence of mortality is likely attributable to the management of the disease within a specialized hemostasis and thrombosis unit, which offers a clinical ward, a specialized laboratory, and a dedicated ambulatory service. The Italian Society for the Study of Haemostasis and Thrombosis is working to secure recognition of this essential role in every hospital.
Keywords: Acquired hemophilia A, Factor VIII inhibitors, Bleeding, Bypassing agents, Inhibitor eradication
Edinsel Hemofili A Hastalarının Yönetiminde Hemostaz ve Tromboz Ünitesinin RolüAntonella1, Francesco Marongiu2, Lara Fenu1, Maria Filomena Ruberto3, Paola Schirru1, Simona Cornacchini1, Doris Barcellona41Azienda Ospedaliera Universitaria di Cagliari, Haemostasis and Thrombosis Unit, Cagliari, Italy
2University of Cagliari Faculty of Medicine, Department of Medical Sciences and Public Health, Cagliari, Italy
3Casa Di Cura Madonna del Rimedio, Oristano, Italy
4University of Cagliari - Medical Science and Public Health, Viale Roberto Sequi Monserrato, Cagliari, Italy
Amaç: Edinsel hemofili A (AHA), daha önce ailesinde veya kişisel kanama öyküsü olmayan hastalarda kendiliğinden kanamaya yol açan, koagülasyon faktörü VIII’e karşı otoantikorların varlığıyla karakterize nadir bir otoimmün hastalıktır. Bu çalışma, 41 AHA hastasının demografik özelliklerini, tanısını, altta yatan bozukluklarını, kanama özelliklerini, tedavisini ve sonuçlarını belirli olgu raporlarıyla birlikte açıklamaktadır.
Gereç ve Yöntem: Bu hastaların tanısı ve tedavisi 2005 ile 2023 yılları arasında gerçekleşti. Tanı anındaki medyan yaş 67,8’di (aralığı: 15-93). Kırk bir hastanın 10’u (%24) idiyopatikti, 4’ü (%10) doğum sonrası gelişmişti, 18 olgu (%44) otoimmün hastalığa sahipti ve 9 olguda (%22) kanser tanısı mevcuttu.
Bulgular: Tanı gecikmesi 41 olgunun 15’inde (%36,5) 30 günü aştı. Kırk bir hastanın 38’inde (%93) kendiliğinden kanama görüldü ve en sık görülen tablo mukokutanöz kanamaydı (23/41, %56). Dört hastada doğum sonrası kanama görüldü. Hastaların %100’ünde klinik remisyon sağlandı ve hiçbir hasta ölmedi.
Sonuç: AHA’da hemostatik ve immünosüpresif tedavi esastır ve kanaması olan hastalarda mümkün olan en kısa sürede başlanmalıdır. Ancak bu olgularda tanıda önemli bir gecikme gözlemlendi. Mortalite olmamasının nedeni muhtemelen hastalığın özel bir klinik servis, laboratuvar ve ayaktan tedavi servis hizmeti sunan uzmanlaşmış bir hemostaz ve tromboz ünitesinde yönetilmesidir. İtalyan Hemostaz ve Tromboz Çalışmaları Derneği, her hastanede bu temel rolün tanınmasını sağlamak için çalışmaktadır.
Anahtar Kelimeler: Edinsel hemofili A, Faktör VIII inhibitörleri, Kanama, Bypass ajanları, İnhibitör eradikasyonu
Antonella, Francesco Marongiu, Lara Fenu, Maria Filomena Ruberto, Paola Schirru, Simona Cornacchini, Doris Barcellona. Role of the Hemostasis and Thrombosis Unit in the Management of Patients with Acquired Hemophilia A. Turk J Hematol. 2024; 41(4): 264-270 |
|