De-novo CD5 + B- prolymphocytic leukemia (PLL) presenting at younger age with favourable outcomeRakhee Kar, Rajat Kumar, Seema TyagiDepartment Of Hematology, All India Institute Of Medical Sciences, New Delhi, India
B-cell prolymphocytic leukemia (B-PLL) comprises 1% of chronic lymphocytic leukemias. CD5 positivity is seen in 1/3rd of cases which generally arise from pre existing CLL. They have longer median survival compared with de novo B-PLL which are commonly CD5 negative and are more aggressive with an older age of presentation. Herewith, we describe a 48-year-old male of de-novo CD5+ B-PLL presenting with minimal lymphadenopathy and massive splenomegaly with 90% atypical lymphoid cells in the peripheral smear and bone marrow. Immunophenotyping was strongly positive for CD5, CD45, CD19, CD22, FMC-7, S-Ig and CD38, moderately positive for CD 11c, weakly positive for CD23 and negative for CD-103 and ZAP 70. The patient responded well to fludarabine and cyclophosphamide and had an uneventful hospital course. Our case illustrates a de-novo B-PLL with aberrant CD5 positivity who had a short duration of illness, younger age at presentation and favourable treatment outcome. Keywords: CD5+, Prolymphocytic leukemia, Splenomegaly, Prognosis
Küçük yaşta olumlu prognoz ile seyreden de-novo CD5 + B- prolenfositik lösemi (PLL)Rakhee Kar, Rajat Kumar, Seema TyagiDepartment Of Hematology, All India Institute Of Medical Sciences, New Delhi, India
B-hücreli prolenfositik lösemi (B-PLL), kronik lenfositik lösemilerin %1’ini oluşturur. CD5 pozitifliği vakaların 1/3’ünde görünmekte olup genellikle önceden var olan CLL’den ileri gelmektedir. Genellikle CD5 negatif olan ve ileri yaşta göründüğünde daha agresif olan de novo B-PLL’e nazaran daha uzun ortalama sağkalımları bulunmaktadır. Burada, de novo CD5+B-PLL hastası olan, minimal lenfadenopati ve masif splenomegaliye sahip, periferik yaymasında ve kemik iliğinde %90 atipik lenfoid hücre olan 48 yaşındaki bir erkeği sunuyoruz. İmmünofenotipleme,CD5, CD45, CD19, CD22, FMC-7, S-Ig ve CD38 için güçlü derecede, CD 11c için orta derecede ve CD23 için zayıf derecede pozitifti ve CD-103 ve ZAP 70 için de negatifti. Hasta fludarabin ve siklofosfamide iyi yanıt vermişti ve hastanede kaldığı sürede herhangi bir olay ortaya çıkmamıştı. Aberan CD5 pozitifliği olan de novo B-PLL olgumuz, kısa hastalık süresi, genç yaşta başvuru ve tedaviye iyi cevap göstermektedir. Anahtar Kelimeler: CD5+, prolymphocytic leukemia, splenomegaly, prognosis.
Rakhee Kar, Rajat Kumar, Seema Tyagi. De-novo CD5 + B- prolymphocytic leukemia (PLL) presenting at younger age with favourable outcome. Turk J Hematol. 2008; 25(3): 149-151
Corresponding Author: Rakhee Kar, India |
|