Secondary Solid Cancers Among Patients with Philadelphia Chromosome- Negative Myeloproliferative Neoplasms: A Multicenter StudyFehmi Hindilerden1, Özge Nuran Akay1, Elif Aksoy1, Aynur Dağlar Aday2, Emine Gültürk3, Meliha Nalçacı2, İpek Yönal Hindilerden21University of Health Sciences Türkiye, Bakırköy Dr. Sadi Konuk Training and Research Hospital, Clinic of Hematology, İstanbul, Türkiye
2İstanbul University, İstanbul Faculty of Medicine, Department of Internal Medicine, Division of Hematology, İstanbul, Türkiye
3University of Health Sciences Türkiye, Bakırköy Dr. Sadi Konuk Training and Research Hospital, Clinic of Internal Medicine, Division of Hematology, İstanbul, Türkiye
Objective: We investigated the occurrence and characteristics of secondary solid cancers (SSC) in Philadelphia chromosome-negative myeloproliferative neoplasm (Ph- MPN) patients from Türkiye. We identified the potential risk factors for SSC development including the impact of cytoreductive therapies and assess the influence of SSC on patient survival.
Materials and Methods: 1013 Ph- MPN patients diagnosed between 1995 and 2022 was retrospectively analyzed. Data related to demographics, clinical and laboratory parameters, SSC development, cytoreductive therapy exposure and survival outcomes were collected. Statistical analyses were performed using SPSS 26.0 software.
Results: Of the Ph- MPN patients, 6.6% developed SSC, with carcinoma being the most common type. Older age at Ph- MPN diagnosis and male gender were associated with SSC occurrence. Ph- MPN patients diagnosed with SSC and patients with no diagnosis of SSC showed no significant difference for complete blood count, spleen size, Ph- MPN diagnostic groups and driver mutation frequencies. However, SSC patients showed a higher frequency of arterial thrombosis and tendency towards increased rate for total thrombosis (p=0.030, p=0.069; respectively). In multivariate analysis, arterial thrombosis was the sole independent risk factor and interferon (IFN)-based therapy the sole protective factor for SSC development. Median overall survival (OS) did not differ between patients with and without SSC except for polycythemia vera (PV) patients with SSC, who had shorter OS (175±15 and 321±26 months, respectively; p = 0.005).
Conclusion: Our study highlights the prevalence and characteristics of SSC in Turkish patients diagnosed with Ph- MPN. Arterial thrombosis was associated with increased SSC risk while IFN-based therapy offered potential protection from SSC. Screening for SSC in Ph- MPN patients with arterial thrombosis may be relevant. These findings emphasize the importance of malignancy screening in Ph- MPN patients, especially in high-risk subgroups and call for further research to elucidate the underlying mechanisms and optimize treatment strategies.
Keywords: Philadelphia chromosome-negative myeloproliferative neoplasm, secondary solid cancers, cytoreductive treatment, interferon
Philadelphia-Negatif Kronik Miyeloproliferatif Neoplazili Hastalarda Sekonder Solid Kanser Gelişimi: Çok Merkezli ÇalışmaFehmi Hindilerden1, Özge Nuran Akay1, Elif Aksoy1, Aynur Dağlar Aday2, Emine Gültürk3, Meliha Nalçacı2, İpek Yönal Hindilerden21University of Health Sciences Türkiye, Bakırköy Dr. Sadi Konuk Training and Research Hospital, Clinic of Hematology, İstanbul, Türkiye
2İstanbul University, İstanbul Faculty of Medicine, Department of Internal Medicine, Division of Hematology, İstanbul, Türkiye
3University of Health Sciences Türkiye, Bakırköy Dr. Sadi Konuk Training and Research Hospital, Clinic of Internal Medicine, Division of Hematology, İstanbul, Türkiye
Amaç: Türk popülasyonunda Philadelphia-negatif miyeloproliferatif neoplazi (Ph-MPN) hastalarında sekonder solid kanserlerin (SSK) sıklığının ve özelliklerinin araştırılması amaçlanmıştır. Sitoredüktif tedavinin etkisi de dahil olmak üzere SSK gelişiminde risk faktörlerinin tanımlaması ve SSK'nın hastanın sağkalımı üzerindeki etkisinin değerlendirilmesi amaçlanmıştır.
Gereç ve Yöntem: 1995- 2022 yılları arasında tanı alan 1013 Ph-MPN hastası retrospektif olarak analiz edilmiştir. Demografik özellikler, klinik ve laboratuvar parametreleri, SSK gelişimi, sitoredüktif tedaviye maruz kalma ve sağkalım ile ilgili veriler toplanmıştır. İstatistiksel analizler SPSS 26.0 yazılımı kullanılarak yapılmıştır.
Bulgular: Ph-MPN hastalarının %6,6'sında SSK gelişmiştir ve en sık görülen tip karsinomdur. Ph-MPN tanısında ileri yaş ve erkek cinsiyet SSK gelişimiyle ilişkili bulunmuştur. SSK olan ve olmayan hastalarda kan sayımı, dalak boyutu, Ph-MPN tanı grupları ve somatik mutasyon sıklığı açısından anlamlı farklılık görülmemiştir. SSK gelişen hastalarda arteriyel tromboz sıklığı daha yüksek olmakla beraber total tromboz sıklığında artış eğilimi bulunmuştur (sırasıyla p=0.030, p=0.069). Çok değişkenli analizde, SSK gelişimi için arteriyel tromboz tek bağımsız risk faktörü ve interferon (IFN) bazlı tedavi tek koruyucu faktör olarak bulunmuştur. SSK gelişen ve gelişmeyen hastalar arasında ortanca sağkalım (OS) benzer bulunmuştur. PV’de SSK gelişen hastalarda gelişmeyenlere göre OS daha kısa bulunmuştur (sırasıyla 175±15 ve 321±26 ay; p=0.005).
Sonuç: Çalışmamız Ph-MPN tanısı alan Türk hastalarda SSK’nın prevalansını ve özelliklerini yansıtmaktadır. Arteriyel tromboz artmış SSK riski ile ilişkili bulunmakla beraber IFN bazlı tedavi SSK’ya potansiyel koruyucu etki göstermiştir. Arteriyel trombozu olan Ph- MPN hastalarında SSK taraması yapılması uygun olabilir Bu bulgular Ph-MPN hastalarında, özellikle de yüksek riskli grupta malignite taramasının önemini ve altta yatan mekanizmaların aydınlatılması ve tedavi stratejilerinin optimize edilmesi için daha fazla araştırma yapılmasının önemini vurgulamaktadır.
Anahtar Kelimeler: Philadelphia-Negatif Kronik Miyeloproliferatif Neoplazi, sekonder solid kanser, sitoredüktif tedavi, interferon
Corresponding Author: Fehmi Hindilerden
|
|