Real-World Clinical Outcomes and Prognostic Factors in Acquired Hemophilia A: A Single-Center Retrospective Analysis
Selin Küçükyurt Kaya1, Pelin Öztürk2, Umut Yılmaz1, Duygu Seyhan Erdoğan2, Tuğrul Elverdi1, Zafer Başlar1, Muhlis Cem Ar11İstanbul University-Cerrahpaşa, Cerrahpaşa Faculty of Medicine, Department of Internal Medicine, Division of Hematology, İstanbul, Türkiye2stanbul University-Cerrahpaşa, Cerrahpaşa Faculty of Medicine, Department of Internal Medicine, İstanbul, Türkiye
Objective: Acquired hemophilia A (AHA) is a rare but potentially life-threatening bleeding disorder. Our singlecenter retrospective study aimed to assess clinical features, treatment strategies, and prognostic indicators in adult AHA patients. Materials and Methods: Eleven patients diagnosed between 2008–2024 were reviewed. Clinical data, laboratory findings, treatments, and outcomes were analyzed. Survival estimates and prognostic factors were evaluated using Kaplan–Meier and univariate analysis.
Results: Median age was 41 years; 54.5% were female. Pregnancy-associated AHA (36.4%) had excellent outcomes with steroid monotherapy and no relapse. Idiopathic and autoimmune cases required combination therapy and had higher relapse rates. The median follow-up duration was 27 months. All patients achieved remission (median response: 62 days), though 36.4% relapsed. High inhibitor titer (>20 BU) predicted delayed response (p=0.038); male sex and major bleeding were linked to shorter relapse-free survival.
Conclusion: Baseline inhibitor burden and disease etiology influence AHA prognosis. Tailored therapy and multicenter validation are needed to refine management strategies.
Edinsel Hemofili A’da Klinik Sonuçlar ve Prognostik Faktörler: Tek Merkezli Retrospektif Bir Gerçek Yaşam Analizi
Selin Küçükyurt Kaya1, Pelin Öztürk2, Umut Yılmaz1, Duygu Seyhan Erdoğan2, Tuğrul Elverdi1, Zafer Başlar1, Muhlis Cem Ar11İstanbul University-Cerrahpaşa, Cerrahpaşa Faculty of Medicine, Department of Internal Medicine, Division of Hematology, İstanbul, Türkiye2stanbul University-Cerrahpaşa, Cerrahpaşa Faculty of Medicine, Department of Internal Medicine, İstanbul, Türkiye
Amaç: Edinsel hemofili A (EHA) nadir görülen ancak yaşamı tehdit edebilen bir kanama bozukluğudur. Bu tek merkezli retrospektif çalışmamızın amacı, erişkin EHA hastalarında klinik özellikleri, tedavi stratejilerini ve prognostik göstergeleri değerlendirmektir.
Gereç ve Yöntemler: 2008-2024 yılları arasında tanı konulan 11 hasta incelendi. Klinik ve laboratuvar verileri, tedaviler ve klinik sonuçlar analiz edildi. Beklenen sağkalımlar ve prognostik faktörler Kaplan-Meier yöntemi ve tek değişkenli analiz ile değerlendirildi.
Bulgular: Medyan yaş 41 idi; %54,5'i kadındı. Gebelikle ilişkili EHA (%36.4) steroid monoterapisine çok iyi yanıt verdi ve nüks gözlenmedi. İdiyopatik ve otoimmün hastalık ilişkili olgularda kombine immünsupresif tedavi gerekti ve nüks oranı daha yüksekti. Ortanca takip süresi 27 aydı. Tüm hastalarda remisyona ulaşıldı (medyan yanıt: 62 gün), ancak %36,4'ünde nüks görüldü. Yüksek inhibitör titresi (>20 BU) gecikmiş yanıtla (p=0.038); erkek cinsiyet ve majör kanama daha kısa relapssız sağkalımla ilişkilendirildi.
Sonuç: Tanıdaki inhibitör yükü ve hastalık etiyolojisi EHA prognozunu etkilemektedir. Yönetim stratejilerini iyileştirmek için kişiselleştirilmiş tedavi ve çok merkezli validasyon gereklidir.
Manuscript Language: English
Copyright © 2025 Turkish Journal of Hematology