Turk J Hematol. 2008; 25(2): 94-97

Clonal evolution of monosomy 7 in acquired severe aplastic anemia: Two cases treated with allogeneic hematopoietic stem cell transplantation

Şule Mine Bakanay¹, Pervin Topçuoglu¹, Aynur Uğur Bilgin¹, Kanay Yararbaş², Sibel Berker Karaüzüm³, Muhit Özcan¹, Mutlu Arat¹, Levent Ündar⁴, Osman Ilhan^1
1Ankara University Medical School, Department Of Hematolog
²Ankara University Medical School, Department Of Medical Genetics
³Akdeniz University Medical School, Department Of Medical Genetics
⁴Akdeniz University Medical School, Department Of Hematology

Aplastic anemia (AA) may evolve into clonal diseases like myelodysplastic syndrome (MDS) and acute myeloblastic leuke¬mia (AML). Monosomy 7 is a poor prognostic chromosomal abnormality commonly associated with therapy related MDS and secondary AML. It has also been associated with leukomogenic transformation in AA. We present here two adult ma¬le patients with acquired severe AA. Both patients had received immunosuppressive therapy (IST) as first line treatment and had monosomy 7 positive clone at transformation to MDS with refractory anemia and excess of blast (RAEB-II) and AML, respectively. Both patients have undergone allogeneic hematopoietic stem cell (HSC) transplantation from their HLA identical donors (unrelated and sibling).

Keywords: Aplastic anemia, clonal disease, monosomy 7

---

Edinilmiş ağır aplastik anemide monozomi 7 ile klonal evrim: Allojeneik hematopoietik kök hücre transplantasyonu yapılan iki olgu

Şule Mine Bakanay¹, Pervin Topçuoglu¹, Aynur Uğur Bilgin¹, Kanay Yararbaş², Sibel Berker Karaüzüm³, Muhit Özcan¹, Mutlu Arat¹, Levent Ündar⁴, Osman Ilhan^1
1Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Hematoloji Bilim Dalı
²Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Tıbbi Genetik Ana Bilim Dalı
³Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi, Tıbbi Genetik Ana Bilim Dalı
⁴Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi, Hematoloji Bilim Dalı

Aplastik anemi (AA), miyelodisplastik sendrom (MDS) ve akut miyeloblastik lösemi (AML) gibi klonal hastalıklara dönüşüm gösterebilmektedir. Monozomi 7, tedaviyle ilişkili MDS ve sekonder AML ile birlikte sıkça gözlenen kötü prognostik bir kro¬mozomal anomalidir. Bunun yanısıra AA’da lökomojenik transformasyonla da ilişkilendirilmiştir. Burada ilk sıra tedavi olarak immünsupresif tedavi almış ve sırasıyla blast artışıyla giden refrakter anemi (MDS-RAEB-II) ve AML’ye transforme olmuş iki ağır AA’lı olgu bildirmekteyiz. Hastalarda transformasyon sırasında monozomi 7 klonunun pozitif olduğu saptanmıştır. Her iki hastaya da HLA uyumlu vericilerinden (akraba dışı ve kardeş) allojeneik hematopoietik kök hücre transplantasyonu yapılmıştır.

Anahtar Kelimeler: Aplastik anemi, klonal hastalık, monozomi 7

---

CITE