Myeloid Sarcomas: A Clinicopathologic Study of 20 CasesGülşah Kaygusuz1, Duygu Kankaya1, Cemil Ekinci1, Pervin Topçuoğlu2, Işınsu Kuzu11Ankara University Faculty of Medicine, Department of Pathology, Ankara, Turkey
2Ankara University Faculty of Medicine, Department of Hematology, Ankara, Turkey
Objective: Myeloid sarcoma is a tumoral mass of mature or immature myeloid blasts in extramedullary anatomic locations. It can be seen de novo or in association with acute myeloid leukemia, myeloproliferative neoplasias, or myelodysplastic syndrome. Isolated myeloid sarcoma can be seen as a relapse in cases with allogenic bone marrow transplantation. Although it may involve any tissue in the body, the most common locations are skin, soft tissues, lymph nodes, and the gastrointestinal tract. Immunohistochemically, most cases show myelomonocytic or pure monoblastic differentiation. We reviewed the clinicopathological features of 20 cases of myeloid sarcoma diagnosed in our institute in view of the literature.
Materials and Methods: The cases diagnosed between 2005 and 2012 at the Ankara University Faculty of Medicine, Department of Pathology, were selected. Clinicopathological findings including the age and sex of the patients; symptoms; anatomic location; accompanying hematological disease; and the morphological, immunohistochemical, and cytogenetic features of the cases were noted.
Results: Sixteen of the patients were male and 4 were female. The median age at diagnosis was 47 years. The most commonly involved locations were the lymph nodes and skin. Immunohistochemically, eleven cases were of the myelomonocytic and 7 cases were of the myeloid phenotype, whereas 2 cases showed pure monoblastic differentiation. The median follow-up period for the 18 cases with known clinical data was 33 weeks. Five patients died of the disease in an average of 36 weeks.
Conclusion: Myeloid sarcoma is a rare presentation of leukemias, myeloproliferative neoplasias, or myelodysplastic syndrome, composed of immature myelomonocytic cells in extramedullary tissues. It may present with variable morphological and phenotypic features, always creating a challenge in pathological diagnosis. Keywords: Myeloid sarcoma, Granulocytic sarcoma, Monoblastic sarcoma
Miyeloid Sarkomlar: 20 Olguluk Klinikopatolojik ÇalışmaGülşah Kaygusuz1, Duygu Kankaya1, Cemil Ekinci1, Pervin Topçuoğlu2, Işınsu Kuzu11Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Patoloji Anabilim Dalı, Ankara
2Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Hematoloji Anabilim Dalı, Ankara
Amaç: Miyeloid sarkom, ekstramedüller anatomik bölgelerde matür veya immatür miyeloid blastların oluşturduğu tümöral kitledir. De novo veya akut miyeloid lösemi, miyeloproliferatif neoplaziler ya da miyelodisplastik sendrom ile birlikte görülebilir. Tek başına miyeloid sarkoma, allojenik kemik iliği transplantasyonu yapılan olgularda nüks şeklinde görülebilir. Vücutta herhangi bir dokuda gelişebilmekle birlikte en sık tutulan bölgeler deri, yumuşak dokular, lenf nodülü ve gastrointestinal sistemdir. İmmünohistokimyasal olarak olguların birçoğu miyelomonositik ya da saf monoblastik farklılaşma gösterir. Bu makalede kurumumuzda tanı alan 20 miyeloid sarkoma olgusunun klinikopatolojik özellikleri kaynaklar ışığında gözden geçirilmiştir.
Gereç ve Yöntemler: 2005-2012 yılları arasında Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Patoloji departmanında tanı alan olgular
seçilmiştir. Hastaların yaş, cinsiyet, semptomlar, anatomik yerleşim, eşlik eden hematolojik hastalık bilgileri ve olguların
morfolojik, immünohistokimyasal ve sitogenetik özellikleri kayıt edilmiştir.
Bulgular: On altı hasta erkek, 4 hasta kadındır. Tanı anındaki ortalama yaş 47’dir. En sık tutulan bölgeler lenf nodları ve deridir. İmmünohistokimyasal olarak 11 olguda miyelomonositik ve 7 olguda miyeloid fenotip, 2 olguda pür monoblastik farklılaşma saptanmıştır. Klinik verileri bilinen 18 olgu için ortalama takip süresi 33 hafta bulunmuştur. Hastalardan 5’i hastalığı nedeniyle kaybedilmiştir.
Sonuç: Miyeloid sarkom, ekstramedüller dokularda immatür miyelomonositik hücrelerin oluşturduğu; lösemiler, miyeloproliferatif neoplaziler veya miyelodisplastik sendromların nadir bir prezentasyonudur. Daima patolojik tanı güçlüğü yaratacak şekilde değişken morfolojik ve fenotipik bulgularla ortaya çıkabilir. Anahtar Kelimeler: Miyeloid sarkom, Granülositik sarkom, Monoblastik sarkom
Gülşah Kaygusuz, Duygu Kankaya, Cemil Ekinci, Pervin Topçuoğlu, Işınsu Kuzu. Myeloid Sarcomas: A Clinicopathologic Study of 20 Cases. Turk J Hematol. 2015; 32(1): 35-42
Corresponding Author: Gülşah Kaygusuz, Türkiye |
|