Two unusual cases of hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) complicating aplastic anemia (AA) are described. Each patient had a history of preexisting acute hepatitis of unknown cause at the time of HLH diagnosis and infection-associated secondary HLH. They developed high fever and pancytopenia. Hemophagocytes were seen in the bone marrow. With steroid (in combination with etoposide and CyA in 1 patient), high fever disappeared and the patients’ liver function gradually recovered. As severe pancytopenia persisted, bone marrow became acellular and AA was diagnosed. Since HLH is known to be able to cause an aplastic bone marrow if untreated for a prolonged time, it is therefore in line that hepatitis-associated AA may also be associated with HLH. Aplastic anemia-associated HLH has been reported rarely, and problems in the diagnostic procedure are discussed.
Bu makalede hemofagositik sendrom (HLH) tanısı alıp daha sonra aplastik anemi (AA) gelişen 2 hasta sunulmuştur. Her 2 hastada da HLH tanısından önce etyolojisi net olarak konulmamış akut hepatit öyküsü vardı ve bu enfeksiyon nedeni ile HLH’leri enfeksiyon ilişkili HLH olarak değerlendirilmişti. İki olguda da ateş ve pansitopeni vardı. Hemofagositoz iki olguda da kemik iliği aspirasyon materyalinde gösterilmişti. Bir olguda steroid diğerinde steroide ek olarak etoposid ve siklosporin (CyA) ile yüksek ateş ve karaciğer fonksiyonlarında düzelme saptanmaya başlanmıştı. Tedaviye rağmen ağır sitopeninin devam etmesi üzerine kemik iliğinin tekrar değerlendirilmesi sonucunda hastalara aplastik anemi tanısı konuldu. Hemofagositik sendrom uzun süreli tedavi edilmediğinde kemik iliğinde aplaziye neden olabilir, bu nedenle hepatite bağlı gelişen aplastik anemilerin gelişim sürecinde HLH’ da olabilir.