Intense myelofibrosis in a child: unusual result of EBV-associated hemophagocytic lymphohistiocytosisBülent Karapınar1, Deniz Yılmaz2, Yeşim Aydınok2, Ebru Türkoğlu1, Mine Hekimgil3, Kaan Kavaklı21Department Of Pathology, Ege University Faculty Of Medicine, İzmir, Turkey
2Department Of Pediatric Hematology, Ege University Faculty Of Medicine, İzmir, Turkey
3Department Of Pediatric Intensive Care Unit., Ege University Faculty Of Medicine, İzmir, Turkey
A previously healthy 12-year-old girl was admitted to the intensive care unit with severe pulmonary bleeding. Her history revealed that she had suffered from high fever, fatigue, sore throat, myalgia and generalized rash for two weeks. Physical examination revealed hepatosplenomegaly. Laboratory investigation showed pancytopenia associated with unusual high levels of serum ferritin, triglyceride and lactate dehydrogenase (LDH) and low fibrinogen levels. Apparent hemophagocytosis was seen in bone marrow aspiration. Bone marrow biopsy revealed myelofibrosis, and confirmed hemophagocytosis. IgM for Epstein-Barr virus (EBV) viral capsid antigen was found to be positive. She received chemotherapy for 10 days according to hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH)-2004 treatment protocol, since the symptoms persisted despite supportive therapy and intravenous immunoglobulin (IVIG) administration. However, the clinical status and laboratory findings did not respond to treatment and she died from severe pulmonary bleeding associated with prolonged ventilator support and sepsis. Intense myelofibrosis, which is reported rarely, particularly in patients with EBV-related HLH, contributed to this fatal prognosis. Keywords: Myelofibrosis, EBV, hemophagocytic lymphohistiocytosis, child, pancytopenia
Çocukta ileri derecede miyelofibrosis: EBV ilişkili hemofagositik lenfohistiositozun nadir bir sonucuBülent Karapınar1, Deniz Yılmaz2, Yeşim Aydınok2, Ebru Türkoğlu1, Mine Hekimgil3, Kaan Kavaklı21Department Of Pathology, Ege University Faculty Of Medicine, İzmir, Türkiye
2Department Of Pediatric Hematology, Ege University Faculty Of Medicine, İzmir, Türkiye
3Department Of Pediatric Intensive Care Unit., Ege University Faculty Of Medicine, İzmir, Türkiye
Daha öncesinde sağlıklı olan 12 yaşındaki kız hasta Pediatrik Yoğun Bakım Ünitesine ağır pulmoner kanama ile yatırıldı. Öyküsünde 2 haftadır devam eden yüksek ateş, halsizlik, boğaz ağrısı, kas ağrıları ve yaygın döküntüsü olduğu tanımlanmaktaydı. Fizik bakıda karaciğer ve dalak büyüklüğü izlendi. Laboratuvar tetkiklerinde yüksek ferritin, trigliserid ve LDH değerleri ile birlikte düşük fibrinojen düzeylerine eşlik eden pansitopeni saptandı. Kemik iliği aspirasyonunda belirrgin hemofagositoz izlendi. Kemik iliği biyopsisi ile hemofagositoz doğrulandı ve yoğun miyelofibrosis saptandı. Serolojik olarak EBV Viral kapsid antijene karşı IgM antikorların pozitifliği gösterildi. Hasta destek tedaviye ve IVIG uygulamalarına yanıt vermeyince 10 gün süreyle HLH 2004 tedavi protokolüne uygun olarak kemoterapi aldı. Hasta uzun süreli mekanik ventilasyon izlemi sonrasında sepsis ve pulmoner kanama tablosunda kaybedildi. Özellikle EBV ilişkili HLH’de nadiren bildirilen ileri derecede kemik iliği myelofibrosisi bu hastadaki ölümcül gidişe katkıda bulunmuştur. Anahtar Kelimeler: Miyelofibrosis, hemophagositik lenfohistiosit, EBV, çocuk, pansitopeni
Bülent Karapınar, Deniz Yılmaz, Yeşim Aydınok, Ebru Türkoğlu, Mine Hekimgil, Kaan Kavaklı. Intense myelofibrosis in a child: unusual result of EBV-associated hemophagocytic lymphohistiocytosis. Turk J Hematol. 2007; 24(1): 32-35
Corresponding Author: Bülent Karapınar, Türkiye |
|