Immune Thrombotic Thrombocytopenic Purpura in Elderly Patients: The Roles of PLASMIC and French ScoresMehmet Baysal1, Fehmi Hindilerden2, Elif Gülsüm Umit3, Ahmet Muzaffer Demir3, Fatma Keklik Karadağ4, Güray Saydam4, Seval Akpınar5, Burhan Turgut5, Vildan Özkocaman6, Fahir Özkalemkaş6, Rafiye Çiftçiler7, Can Özlü8, Sinan Demircioğlu9, Yıldız İpek10, Reyhan Diz Küçükkaya111Ali Osman Sönmez Oncology Hospital, Clinic of Hematology, Bursa, Türkiye
2University of Health Sciences Türkiye, İstanbul Bakırköy Dr. Sadi Konuk Training and Research Hospital, Clinic of Hematology, İstanbul, Türkiye
3Trakya University Faculty of Medicine, Department of Internal Medicine, Division of Hematology, Edirne, Türkiye
4Ege University Faculty of Medicine, Department of Internal Medicine, Division of Hematology, İzmir, Türkiye
5Tekirdağ Namık Kemal University Faculty of Medicine, Department of Internal Medicine, Division of Hematology, Tekirdağ, Türkiye
6Bursa Uludağ University Faculty of Medicine, Department of Internal Medicine, Division of Hematology, Bursa, Türkiye
7Selçuk University Faculty of Medicine, Department of Internal Medicine, Division of Hematology, Konya, Türkiye
8Kütahya Health Sciences University, Evliya Çelebi Training and Research Hospital, Department of Internal Medicine, Division of Hematology, Kütahya, Türkiye
9Necmettin Erbakan University Meram Faculty of Medicine, Department of Internal Medicine, Division of Hematology, Konya, Türkiye
10University of Health Sciences Türkiye, Kartal Dr. Lütfi Kırdar City Hospital, Clinic of Hematology, İstanbul, Türkiye
11İstanbul University Faculty of Science, Department of Molecular Biology and Genetics, İstanbul, Türkiye
Objective: In recent years, new developments have been incorporated into daily practice in the management of immune thrombotic thrombocytopenic purpura (iTTP). In particular, clinical scoring systems could help clinicians with clinical decision-making and early recognition. However, older patients frequently present with more organ involvement and in unusual ways. The ways in which age could affect these clinical prediction scoring systems remain unclear. We evaluated the use of PLASMIC and French scores in patients over 60 years of age.
Materials and Methods: We performed a retrospective crosssectional analysis of patients over 60 years of age with a presumptive diagnosis of iTTP between 2014 and 2022 at 10 centers. We calculated PLASMIC and French scores and compared our data with a singlecenter analysis of younger patients presenting with thrombotic microangiopathy.
Results: Our study included 30 patients over 60 years of age and a control group of 28 patients younger than 60 years. The diagnostic sensitivity and specificity of a French score of ≥1 were lower in older patients compared to the control group (78.9% vs. 100% and 18.2% vs. 57.1%, respectively). The diagnostic sensitivity and specificity of a PLASMIC score of ≥5 were 100% vs. 95% and 27.3% vs. 100% for the study group and control group, respectively. Our study showed a higher mortality rate in older patients compared to the control group (30% vs. 7.1%, p=0.043).
Conclusion: For a limited number of patients (n=6), our results showed that rituximab can reduce mortality. Given that the reliability of clinical prediction scores for iTTP in older patients may be lower, more caution must be undertaken in interpreting their results.
Keywords: Thrombotic thrombocytopenic purpura, PLASMIC score, French score, Elderly, Age, Thrombotic microangiopathy
İleri Yaştaki İmmün Trombotik Trombositopenik Purpura Hastalarında; PLASMIC ve French Skorlamalarının RolüMehmet Baysal1, Fehmi Hindilerden2, Elif Gülsüm Umit3, Ahmet Muzaffer Demir3, Fatma Keklik Karadağ4, Güray Saydam4, Seval Akpınar5, Burhan Turgut5, Vildan Özkocaman6, Fahir Özkalemkaş6, Rafiye Çiftçiler7, Can Özlü8, Sinan Demircioğlu9, Yıldız İpek10, Reyhan Diz Küçükkaya111Ali Osman Sönmez Oncology Hospital, Clinic of Hematology, Bursa, Türkiye
2University of Health Sciences Türkiye, İstanbul Bakırköy Dr. Sadi Konuk Training and Research Hospital, Clinic of Hematology, İstanbul, Türkiye
3Trakya University Faculty of Medicine, Department of Internal Medicine, Division of Hematology, Edirne, Türkiye
4Ege University Faculty of Medicine, Department of Internal Medicine, Division of Hematology, İzmir, Türkiye
5Tekirdağ Namık Kemal University Faculty of Medicine, Department of Internal Medicine, Division of Hematology, Tekirdağ, Türkiye
6Bursa Uludağ University Faculty of Medicine, Department of Internal Medicine, Division of Hematology, Bursa, Türkiye
7Selçuk University Faculty of Medicine, Department of Internal Medicine, Division of Hematology, Konya, Türkiye
8Kütahya Health Sciences University, Evliya Çelebi Training and Research Hospital, Department of Internal Medicine, Division of Hematology, Kütahya, Türkiye
9Necmettin Erbakan University Meram Faculty of Medicine, Department of Internal Medicine, Division of Hematology, Konya, Türkiye
10University of Health Sciences Türkiye, Kartal Dr. Lütfi Kırdar City Hospital, Clinic of Hematology, İstanbul, Türkiye
11İstanbul University Faculty of Science, Department of Molecular Biology and Genetics, İstanbul, Türkiye
Amaç: Son yıllarda, immün trombotik trombositopenik purpura (iTTP) yönetiminde günlük uygulamalara yeni gelişmeler eklenmiştir. Özellikle klinik skorlama sistemleri klinisyenlere klinik karar verme ve erken tanıda yardımcı olabilir. Ancak, yaşlı hastalar genellikle daha fazla organ tutulumu ve alışılmadık şekillerde başvurabilmektedir. İleri yaşın bu klinik tahmin skorlama sistemleri üzerindeki etkisi belirsizdir. Bu bağlamda, PLASMIC ve French skorlarının 60 yaş ve üzeri hastalarda kullanılabilirliğini değerlendirdik.
Gereç ve Yöntem: 2014 ile 2022 yılları arasında on merkezde iTTP olası tanısı alan 60 yaş üstü hastalar retrospektif olarak değerlendirildi. PLASMIC ve French skorlarını hesapladık ve verilerimizi trombotik mikroanjiyopati ile başvuran genç hastaların tek merkezli analiziyle karşılaştırdık.
Bulgular: Çalışmamız 60 yaş üstü 30 hasta ve 60 yaş altı 28 hastadan oluşan kontrol grubunu içeriyordu. French skoru ≥1’in tanısal duyarlılığı ve özgüllüğü yaşlı hastalarda kontrol grubuyla karşılaştırıldığında daha düşüktü (sırasıyla %78,9’a karşı %100 ve %18,2’ye karşı %57,1). PLASMIC skoru ≥5’in tanısal duyarlılığı ve özgüllüğü, çalışma grubu ve kontrol grubu için sırasıyla %100’e karşı %95 ve %27,3 ve %100 idi. Çalışmamızda yaşlı hastalarda kontrol grubuyla karşılaştırıldığında daha yüksek ölüm oranı saptandı (%30 vs %7,1 p-değeri =0,043).
Sonuç: Sınırlı sayıda hastada (n=6) sonuçlarımız ritüksimabın mortaliteyi azaltabildiğini göstermektedir. Yaşlı hastalarda iTTP için klinik öngörme skorlamalarının güvenilirliğinin daha az olabileceği göz önüne alındığında, sonuçların yorumlanmasında daha dikkatli olunmalıdır.
Anahtar Kelimeler: Trombotik trombositopenik purpura, PLAZMIC, French skoru, Yaşlı, Yaş, Trombotik mikroanjiyopati
Mehmet Baysal, Fehmi Hindilerden, Elif Gülsüm Umit, Ahmet Muzaffer Demir, Fatma Keklik Karadağ, Güray Saydam, Seval Akpınar, Burhan Turgut, Vildan Özkocaman, Fahir Özkalemkaş, Rafiye Çiftçiler, Can Özlü, Sinan Demircioğlu, Yıldız İpek, Reyhan Diz Küçükkaya. Immune Thrombotic Thrombocytopenic Purpura in Elderly Patients: The Roles of PLASMIC and French Scores. Turk J Hematol. 2023; 40(4): 251-257
Corresponding Author: Mehmet Baysal, Türkiye |
|