Turk J Hematol. 2010; 27(1): 8-14

Mixed chimerism following hematopoietic stem cell transplantation in pediatric thalassemia major patients: a single center experience

Elif Ünal İnce¹, Mehmet Ertem¹, Talia İleri¹, Klara Dalva², Pervin Topcuoğlu², Zümrüt Uysal^1
1Department Of Pediatric Hematology, Ankara University Faculty Of Medicine, Ankara, Turkey
²Department Of Hematology, Ankara University Faculty Of Medicine, Ankara, Turkey

OBJECTIVE: Stable mixed chimerism (MC) may result in cure for thalassemia major patients following hematopoietic stem cell transplantation (HSCT), but rejection can occur. Twenty-eight HSCTs for thalassemia major were reviewed retrospectively to evaluate the clinical course of MC with possible risk factors and predictors of outcome, with a median follow-up of 1669 days (811-3576 days).
METHODS: Chimerism was detected by fluorescence in situ hybridization (FISH) or multiplex polymerase chain reaction depending on the sex match between the donor and the recipient.
RESULTS: Primary rejection, stable MC and full donor chimerism was detected in 3.6%, 17.8% and 78.6% of patients, respectively. Clinically, 4/5 patients with stable MC had thalassemia trait with donor chimerism as low as 14%. One patient was started on pRBC transfusions at 2.5 years postHSCT.
CONCLUSION: Stable MC can result in cure for thalassemia major patients. The clinical picture remains as the best guide for intervention until a more reliable predictor is available.

Keywords: Thalassemia major, mixed chimerism, pediatrics, chimerism, hematopoietic stem cell transplantation, non-malignant

---

Pediatrik talasemi majör hastalarında hematopoetik kök hücre nakli sonrası karışık tip kimerizm-tek merkez sonuçları

Elif Ünal İnce¹, Mehmet Ertem¹, Talia İleri¹, Klara Dalva², Pervin Topcuoğlu², Zümrüt Uysal^1
1Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Pediatrik Hematololoji Bilim Dalı
²Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Hematololoji Bilim Dalı

AMAÇ: Talasemi major (TM) hastalarında hematopoetik kök hücre transplantasyonu (HKHT) sonrasında stabil karışık-tip kimerizm ile kür mümkündür fakat rejeksiyonla sonuçlanabilir. TM tanısıyla yapılmış 28 HKHT karışık-tip kimerizm seyri, risk faktörleri ve sonuçlarını değerlendirmek üzere retrospektif olarak gözden geçirildi.
YÖNTEMLER: İzlem süresi ortanca 1669 gündü (811-3576 gün). Kimerizm alıcı-verici cinsiyet uyumuna göre FISH veya multipleks PCR yöntemiyle bakıldı.
BULGULAR: Primer rejeksiyon, stabil karışık tip kimerizm ve tam verici tip kimerizm sırasıyla % 3.6, % 17.8 ve % 78.6 idi. 4/5 hastada % 14 kadar düşük verici kimerizmine rağmen talasemi taşıyıcılığı kliniği vardı. Sadece 1 hastada HKHT sonrası 2.5 yıl sonra eritrosit ihtiyacı oldu.
SONUÇ: Stabil karışık-tip kimerizm, talasemi major hastalarında kür sağlayabilir ve bu hastalar için rejeksiyonu önceden gösteren bir belirteç bulunana kadar hastaların kliniği, herhangi bir müdahale için belirleyici olmalıdır.

Anahtar Kelimeler: Talasemi majör, karışık tip kimerizm, pediatri, kimerizm, hematopoetik kök hücre transplantasyonu, non-malign

---

CITE