Multipl miyelom (MM) malign plazma hücre hastalıklarının en önemlilerinden biridir ve böbrek tutulumu kötü prognozla ilişkilidir. Multipl miyelomda böbrek fonksiyonunu etkileyecek çeşitli faktörler bulunmakla birlikte ana etken monoklonal proteinlerin toksik etkisidir. Monoklonal gammopatilerde böbrek tutulumları içinde hematolog ve patologlar tarafından en iyi bilinen ve tanısı sorunsuz olan “kast nefropatisi” olmakla birlikte çok farklı tutulum tipleri olabilir. Yakın zamanda “International Kidney and Monoclonal Gammopathy Research Group” tarafından, monoklonal gammopatilerdeki böbrek tutulumlarını bir çatı altında toplayan “renal öneme sahip monoklonal gammopati” terimi önerildi. Monoklonal gammopatilerdeki böbrek lezyonları, önceki ve yeni terminoloji uyarınca; hafif zincir kast nefropati, akut tübüler zedelenme/nekroz, tubulointerstisyel nefrit, amiloidoz, monoklonal Ig depo hastalıkları, immünotaktoid glomerülopati, tip I kriyoglobulinemi, monoklonal IgG depoziti ilişkili proliferatif glomerülonefrit, monoklonal gammopati ilişkili C3 glomerülopati ve kristal/histiyosit depo hastalığı olarak gruplanabilir. Bu makalede, monoklonal gammopatilerdeki böbrek tutulumu yeni ve önceki terminolojiler gözden geçirildi.

Multiple myeloma (MM) is one of the most important clonal malignant plasma cell disorders and renal involvement is associated with poor prognosis. Although there are several reasons for renal impairment in MM, the main cause is the toxic effects of monoclonal proteins. Although cast nephropathy is the best known and unchallenged diagnosis for hematologists and pathologists, the renal effects of monoclonal gammopathy can be various. Monoclonal gammopathy of renal significance was proposed by the International Kidney and Monoclonal Gammopathy Research Group for renal lesions in monoclonal gammopathy in recent years. Renal lesions in monoclonal gammopathy can be grouped as follows: light chain (cast) nephropathy, acute tubular injury/necrosis, tubulointerstitial nephritis, amyloidosis, monoclonal Ig deposition diseases, immunotactoid glomerulopathy, type I cryoglobulinemia, proliferative glomerulonephritis with monoclonal IgG deposits, C3 glomerulopathy with monoclonal gammopathy, and crystal-storing histiocytosis, considering the previous and new terminology. In this study, renal involvement of monoclonal gammopathies, in terms of previous and new terminology, was reviewed.

Abstract | Full Text PDF

Abstract | Full Text PDF

Amaç: Bu çalışmada, geriye dönük olarak 71 tüylü hücreli lösemi (SHL) olgusunu klinik sonuçlar, tedavi yanıtları, enfeksiyon komplikasyonları ve sağkalım oranları açısından analiz ettik.
Gereç ve Yöntem: Altmış yedi hasta birinci basamak tedavi almıştı ve 2-klorodeoksiadenozin (kladribin-2-CdA) 31 olguya uygulanmış, 19 hasta interferon-alfa (INF-α) almış, splenektomi 16 olguda uygulanmış ve rituksimab ise bir hastada kullanılmıştı.
Bulgular: En yüksek toplam yanıt oranı (TYO) birinci basamak 2-CdA alan hastalarda görülmüş olsa da, TYO’lar 2-CdA, INF-α ve splenektomi alt gruplarında benzerdi. Nüks oranları birinci basamak 2-CdA alan hastalarda anlamlı olarak daha azdı. Progresyonsuz sağkalım (PS) oranı 2-CdA alanlarda INF-α ve splenektomi hastalarına göre anlamlı olarak daha yüksek olmakla birlikte, her üç birinci basamak tedavi yaklaşımı ile toplam sağkalım (TS) oranları benzer olarak bulundu. Tüberkülozun da dahil olduğu enfeksiyonlar önemli bir problemdi.
Sonuç: Her ne kadar pürin analogları TYO ve PS’yi iyileştirmiş olsa da, SHL hastalarında TS ve nüks/dirençli hastalık açısından daha yapılması gereken çok şey vardır.

Objective: In this study, we retrospectively analyzed the clinical outcome, treatment responses, infectious complications, and survival rates of 71 hairy cell leukemia (HCL) cases.
Materials and Methods: Sixty-seven patients received a first-line treatment and 2-chlorodeoxyadenosine (cladribine-2-CdA) was administered in 31 cases, 19 patients received interferon-alpha (INF-α), splenectomy was performed in 16 cases, and rituximab was used in one.
Results: Although the highest overall response rate (ORR) was observed in patients receiving 2-CdA upfront, ORRs were comparable in the 2-CdA, INF-α, and splenectomy subgroups. Relapse rates were significantly lower in patients who received first-line 2-CdA. The progression-free survival (PFS) rate with 2-CdA was significantly higher than in patients with INF-α and splenectomy, but we found similar overall survival rates with all three upfront treatment modalities. Infections including tuberculosis were a major problem.
Conclusion: Although purine analogues have improved the ORRs and PFS, there is still much progress to make with regard to overall survival and relapsed/refractory disease in patients with HCL.

Abstract | Full Text PDF

Amaç: Bu çalışmada, İran’lı normal sitogenetikli akut miyeloid lösemi (NS-AML) hastalarında FMS-benzeri tirozin kinaz 3 (FLT3-ITD ve FLT3-TKD) ile nükleofosmin 1 (NPM1) mutasyonlarının sıklığını değerlendirdik. Mutant olmayan (yabanıl-wild-type) ve mutant olgular klinik ve laboratuvar özellikler açısından mukayese edildi.
Gereç ve Yöntem: Yetmiş yeni tanı de novo AML hastası kemoterapi uygulanması öncesinde çalısmaya dahil edildi; bunların 54’ü NS-AML idi. Mutasyonları tespit etmek için, FLT3 ve NPM1 genleri polimeraz zincir reaksiyonu ile amplifiye edildi ve bu işlemi direkt dizileme takip etti.
Bulgular: NS-AML hastalarında FLT3-ITD, FLT3-TKD ve NPM1 mutasyonlarının sıklıkları sırasıyla %25,9; %5,9 ve %20,8 olarak bulunmuştur. En sık gözlenen NPM1 mutasyon tipi, tip A mutasyonuydu. FLT3-ITD mutasyonu M3 hastalarına göre M3-dışı olgularda daha sık görülmekteydi. Fransız-Amerikan-İngiliz M3 grubundaki hastalarda FLT3-TKD veya NPM1 genine ait mutasyon tespit edilmedi. NS-AML hastalarında FLT3-ITD ve NPM1 mutasyonlarının varlığı açısından anlamlı ilişki yoktu (p>0,05). FLT3-ITD, FLT3-TKD ve NPM1 mutasyon sıklığı, her ne kadar istatistiksel olarak anlamlı farklılık saptanmasa da (p>0,05), NS-AML hastalarında sitogenetik aberasyonu olan AML olgularına göre daha fazlaydı. FLT3-ITD ve NPM1 genleri açısından mutant olan ve olmayan hastalarda ortalama lökosit ve trombosit sayıları, serum hemoglobin düzeyleri ve kemik iliği blast yüzdeleri arasında anlamlı farklılık yoktu (p>0,05). Yaş ve cinsiyete göre FLT3ITD veya NPM1 mutasyonlarının sıklıkları açısından farklılık tespit edilmedi (p>0,05).
Sonuç: NPM1 hastalık sürecindeki yüksek kararlılığı nedeniyle, özellikle minimal kalıntı hastalık tespiti açısından FLT3 veya diğer bilinen genetik belirteçler ile kombine olarak hastaların izlenmesinde kullanılabilir.

Objective: In this study, we evaluated the frequency of FMS-like tyrosine kinase 3 (FLT3-ITD and FLT3-TKD) and nucleophosmin (NPM1) mutations in Iranian patients with cytogenetically normal acute myeloid leukemia (CN-AML). The clinical and laboratory characteristics were compared between wild-type and mutant cases.
Materials and Methods: Seventy newly diagnosed de novo AML patients were recruited at the time of diagnosis prior to chemotherapy; among them, 54 had CN-AML. For detecting mutations, the FLT3 and NPM1 genes were amplified by the polymerase chain reaction method, followed by direct sequencing.
Results: Our results showed that the frequencies of FLT3-ITD, FLT3TKD, and NPM1 mutations in CN-AML patients were 25.9%, 5.9%, and 20.8%, respectively. The most frequent NPM1 mutation type was the type A mutation. The FLT3-ITD mutation was seen more frequently in non-M3 patients compared with M3 patients. No mutation was observed in either the FLT3-TKD or the NPM1 gene in patients in the M3 French-American-British group. There was no significant association between the presence of FLT3-ITD and NPM1 mutations in CN-AML patients (p>0.05). The frequency of FLT3-ITD, FLT3-TKD, and NPM1 mutation was higher in CN-AML patients in comparison with AML patients with cytogenetic aberrations, although the differences were not statistically significant (p>0.05). There were no significant differences in mean white blood cell and platelet counts, serum hemoglobin levels, and bone marrow blast percentages between patients with wild-type and mutant FLT3-ITD and NPM1 genes (p>0.05). No difference was observed in the frequency of FLT3-ITD or NPM1 mutation regarding age or sex (p>0.05).
Conclusion: Given the high stability of NPM1 during the disease course, it can be used in combination with FLT3 as well as other known genetic markers to monitor patients, especially for minimal residual disease detection.

Abstract | Full Text PDF

Amaç: Kanser, dünyadaki başlıca ölüm nedenlerinden birisi olup, küresel bir toplum sağlığı sorunudur. Organizmanın kendi antijenlerine karşı gelişen otoantikorlar pek çok kanser hastasının serumunda tespit edilmiştir. Son yıllarda karbonik anhidraz (KA) I ve II otoantikorlarının varlığı bazı otoimmün hastalıklarda ve kanser türlerinde gösterilmiştir, ancak bu immün yanıtın altında yatan mekanizmalar henüz açıklanabilmiş değildir. Bu çalışmanın amacı, akut miyeloid lösemili (AML) kişilerde, KA I ve II otoantikorlarının varlığını değerlendirmek ve hastalığın otoimmün temeline dair yeni bir bakış açısı sağlamaktır.
Gereç ve Yöntem: Otuz hasta ve 30 sağlıklı kontrolden elde edilen serum örneklerinde anti-KA I ve II antikor düzeyleri ELISA yöntemiyle belirlendi.
Bulgular: AML grubundaki anti-KA I ve II antikor düzeyleri kontrol grubu (p= sırasıyla 0,0001 ve 0,018) ile karşılaştırıldığında anlamlı derecede yüksek bulundu. Ayrıca KA I ve II otoantikor seviyeleri arasında güçlü bir pozitif korelasyon saptandı (r=0,613; p=0,0001).
Sonuç: Elde edilen sonuçlar bu otoantikorların AML patogenezinde rolü olabileceğini düşündürmektedir. Kesin mekanizmayı ortaya çıkarabilmek için daha kapsamlı çalışmalar gereklidir.

Objective: Cancer, one of the principal causes of death, is a global social health problem. Autoantibodies developed against the organism’s self-antigens are detected in the sera of subjects with cancer. In recent years carbonic anhydrase (CA) I and II autoantibodies have been shown in some autoimmune diseases and carcinomas, but the mechanisms underlying this immune response have not yet been explained. The aim of this study was to evaluate CA I and II autoantibodies in patients with acute myeloid leukemia (AML) and to provide a novel perspective regarding the autoimmune basis of the disease.
Materials and Methods: Anti-CA I and II antibody levels were investigated using ELISA in serum samples from 30 patients with AML and 30 healthy peers.
Results: Anti-CA I and II antibody titers in the AML group were significantly higher compared with the control group (p=0.0001 and 0.018, respectively). A strong positive correlation was also determined between titers of anti-CA I and II antibodies (r=0.613, p=0.0001).
Conclusion: Our results suggest that these autoantibodies may be involved in the pathogenesis of AML. More extensive studies are now needed to reveal the entire mechanism.

Abstract | Full Text PDF

Amaç: Granülositer makrofaj koloni oluşturma (CFU-GM) testi kordon kanı (KK) hematopoietik kök hücre engrafman potensiyelini ölçmek için kullanılan bir yöntemdir. Aldehit dehidrogenaz (ALDH) enzimi ölçüm yöntemide hematopoetik kök hücre (HKH) kalitesini belirlemek amacıyla kullanılan daha yeni bir metottur. Çalışmamızda fenotipik ve fonksiyonel olarak korelasyon analizi yapılarak HKH ölçümünde en etkili metodu bulmayı amaçladık.
Gereç ve Yöntem: Bu çalışmada taze ve donma çözme sonrası KK ünitelerinde CD34+  ve ALDH+  hücrelerle CFU-GM kapasiteleri araştırılmıştır. 
Bulgular: Otuz taze KK ünitesinde her KK için ortalama değerler: Toplam çekirdekli hücre sayısı (TNC): 93,8±30,1x107, CD34+: 3,85±2,55x106, ALDH+: 3,14±2,55 x106, CFU-GM: 2,64±1,96x105. On dokuz KK ünitesinde donma çözme sonrası hücre değerleri: TNC: 32,79±17,27x107, CD34+: 2,18±3,17x106, ALDH+:  2,01±2,81x106, CFUGM: 0,74±0,92x105’dir. Bulgularımız; taze KK’da TNC, CD34 ve ALDH; CFU-GM, CFU-GEMM ve BFU-E ile korelasyon gösterirken (TNC, r=0,47, r=0,35, r=0,41; CD34+, r=0,44, r=0,54 r=0,41; ve ALDH, r=0,63 r=0,45 r=0,6) donma çözme sonrası KK’da korelasyon sırasıyla CFU-GM, CFU-GEMM, ve BFU-E için, TNC r=0,59, r=0,46, r=0,56, CD34+ r=0,67, r=0,48, r=0,61 ve ALDH r=0,61, r=0,67, r=0,67 olarak saptanmıştır. Bütün bulgularımız istatistiksel olarak anlamlı çıkmıştır.
Sonuç: Çalışmamız, ALDH aktivitesi tayin metodu HKH tayininde geleneksel yöntemlerle özellikle donma çözme sonrası örnekler açısından korelasyon göstermiştir. Böylelikle hızlı, ucuz bir metod olarak ALDH diğer HKH belirlemede kullanılan yöntemlere üstün olabilecek kapasitededir.

Objective: Colony-forming units of granulocytes/macrophages (CFU-GM) analysis is the most widely used method to determine the hematopoietic stem cell (HSC) content of human umbilical cord blood (CB) for prediction of engraftment potential. The measurement of aldehyde dehydrogenase (ALDH) activity is a more recent method for HSC qualification. Our aim was to correlate phenotypic and functional assays to find the most predictive method. 
Materials and Methods: In this study, flow cytometric quantitation of CD34+ cells and ALDH positivity along with CFU-GM capacity were assessed in fresh and post-thaw CB units.
Results: Among 30 post-processing samples, for each CB unit the mean total number of nucleated cells (TNCs) was (93.8±30.1)x107, CD34+ cells were (3.85±2.55)x106, ALDH+ cells were (3.14±2.55)x106, and CFU-GM count was (2.64±1.96)x105. Among an additional 19 postthaw samples the cell counts were as follows: TNCs, (32.79±17.27)x107; CD34+, (2.18±3.17)x106; ALDH+, (2.01±2.81)x106; CFU-GM, (0.74±0.92) x105. Our findings showed that in fresh samples TNCs, CD34+ cells, and ALDH correlated highly with counts of CFU-GM, CFU-erythroids/ granulocytes-macrophages/megakaryocytic cells (GEMM), and burst forming units of erythroids (BFU-E) as follows: TNCs, r=0.47, r=0.35, r=0.41; CD34+, r=0.44, r=0.54, r=0.41; and ALDH, r=0.63, r=0.45, r=0.6, respectively. In terms of post-thaw samples, the correlations were as follows: TNCs, r=0.59, r=0.46, r=0.56; CD34+, r=0.67, r=0.48, r=0.61; and ALDH, r=0.61, r=0.67, r=0.67, for CFU-GM, CFU-GEMM, and BFU-E, respectively. All correlations were statistically significant. 

Conclusion: In our experience, HSC assessment by ALDH activity yields the highest correlation with conventional analytical methods, particularly for post-thaw samples. Thus, this fast, inexpensive method has the potential to overcome the weaknesses of other techniques.

Abstract | Full Text PDF

Amaç: Hematopoietik kök hücre alıcıları ve donörlerden bilgilendirilmiş onam alınması, nakil sürecinin en önemli basamağıdır. Görsel yöntemlerden yararlanılması anlamayı kolaylaştırabilir. Bu prospektif randomize çalışmada sözel ve yazılı bilgilendirmeye ilave olarak audiovizüel yöntem kullanılmasının standart yönteme göre etkinliğinin araştırılması amaçlanmıştır.
Gereç ve Yöntem: On dakikalık kısa bir bilgilendirme animasyonu hazırlatıldı. Toplam 82 katılımcı rastgele 2 gruba ayrıldı: Grup 1 (görsel bilgilendirme yönteminin ilave edildiği grup) ve grup 2 (standart yöntem uygulanan grup). Bilgilendirme işlemi sonunda katılımcılara 20 soruluk bir anket uygulandı. Ayrıca, yeni yöntemin sonuçlarının kişiler arası farklılıktan etkilenip etkilenmediği test edildi.
Bulgular: Güvenirlik testi ve faktör analizi anketin güvenilir ve geçerli olduğunu gösterdi. Tüm olgular için genel memnuniyet ortalama değeri 200 üzerinden 184,8±19,8 olarak bulundu. Yazılı bilgilendirilmiş onam form memnuniyeti ortalama puanları yönünden grup 1’deki olguların memnuniyetleri grup 2’ye oranla anlamlı olarak daha yüksek olduğu saptandı (p=0,039). Sözel olarak bilgi veren doktor ve bilgilendirme animasyonu memnuniyeti bakımından gruplar arasında fark saptanmadı. Olguların memnuniyet seviyesi yaş, eğitim durumu ve bilgilendiren kişiler arası farklılıktan etkilenmedi.
Sonuç: Bu çalışma, görsel yöntemlerin kullanılmasının işlem ve muhtemel risklerinin daha iyi anlaşılmasına katkı sağlayabileceğini göstermektedir.

Objective: Obtaining informed consent from hematopoietic stem cell recipients and donors is a critical step in the transplantation process. Anxiety may affect their understanding of the provided information. However, use of audiovisual methods may facilitate understanding. In this prospective randomized study, we investigated the effectiveness of using an audiovisual method of providing information to patients and donors in combination with the standard model.
Materials and Methods: A 10-min informational animation was prepared for this purpose. In total, 82 participants were randomly assigned to two groups: group 1 received the additional audiovisual information and group 2 received standard information. A 20-item questionnaire was administered to participants at the end of the informational session.
Results: A reliability test and factor analysis showed that the questionnaire was reliable and valid. For all participants, the mean overall satisfaction score was 184.8±19.8 (maximum possible score of 200). However, for satisfaction with information about written informed consent, group 1 scored significantly higher than group 2 (p=0.039). Satisfaction level was not affected by age, education level, or differences between the physicians conducting the informative session.
Conclusion: This study shows that using audiovisual tools may contribute to a better understanding of the informed consent procedure and potential risks of stem cell transplantation.

Abstract | Full Text PDF

Amaç: Plazma kanda oksidatif stresin iyi bir göstergesi olarak görev yapar. L-karnitin hücrelerde metabolik stresi azaltan böylece oksidatif strese (OS) karşı koruyucu etki sağlayan bir antioksidandır. L-Karnitinin depolamada katkı maddesi olarak kullanımı araştırılmamıştır. Bu nedenle, bu çalışmada kan depolama solüsyonu olan sitrat fosfat dekstroz adenin (CPDA)-1 ‘e eklenen L-karnitinin rolü antioksidan enzimler, lipid peroksidasyonu ve protein oksidasyonunu içeren OS göstergeleri aracılığı ile analiz edilmektedir.
Gereç ve Yöntem: Wistar sıçanlarından kan örneği alındı ve CPDA1 solüsyonunda L-karnitin ile (10 mM, 30 mM, ve 60 mM: Sırasıyla LC 10, LC 30 ve LC 60 grupları) ve L-karnitinsiz (kontrol grup) olarak depolandı. Plazma her 5. günde izole edildi ve OS göstergeleri analiz edildi.
Bulgular: Süperoksit dismutaz (SOD) ve sülfidril (SH) kontroller de (LC30 ve LC60) depolama boyunca arttı. Katalaz LC30 ve LC60 da depolama sırasında arttı. Tiyobarbitürik asit reaktif maddesi (TBARS) ve protein karbonil (PrC) düzeyleri tüm gruplarda başlangıçta arttı ve depolama sonuna doğru azaldı. SOD ve SH düzeyleri LC 10’da korunurken TBARS ve PrC düzeyleri arttı.
Sonuç: L-Karnitin antioksidan kapasite ve SH artışı ile lipid peroksidasyonu azalması açısından faydalı idi. Bu durum, L-karnitinin depolama solüsyonlarında bileşen olarak ileri çalışmaları yapılması için bir temel oluşturmaktadır.

Objective: Plasma acts as a good indicator of oxidative stress in blood. L-Carnitine is an antioxidant that reduces metabolic stress in cells, thereby providing a protective effect against oxidative stress (OS). L-Carnitine as an additive in storage has not been explored. Thus, this study attempts to analyze the role of L-carnitine in blood storage solution, citrate phosphate dextrose adenine (CPDA)-1, through OS markers including antioxidant enzymes, lipid peroxidation, and protein oxidation.
Materials and Methods: Blood was collected from male Wistar rats and stored in CPDA-1 solution with L-carnitine (10 mM, 30 mM, and 60 mM: groups LC 10, LC 30, and LC 60, respectively) and without L-carnitine (control group). Plasma was isolated every 5th day and the OS markers were analyzed.
Results: Superoxide dismutase (SOD) and sulfhydryl (SH) increased over storage in controls, LC 30, and LC 60. Catalase increased in LC 30 and LC 60 during storage. Thiobarbituric acid reactive substances (TBARS) and protein carbonyl (PrC) levels in all groups increased initially and reduced towards the end of storage. SOD and SH levels were maintained while TBARS and PrC levels increased in LC 10.
Conclusion: L-Carnitine was beneficial in terms of increased antioxidant capacity and SH and decreased lipid peroxidation. This forms the basis for further studies on L-carnitine as a constituent in storage solutions.

Abstract | Full Text PDF

Amaç: Total diz veya kalça artroplastisinden sonra yaygın olarak görülen gizli kan kaybı (GKK), görülebilir kan hacmi kaybına dayanan reinfüzyon veya kan nakli sonrasında bile postoperatif anemiye neden olur. Son yıllarda yapılan çalışmalar oksidatif stresin GKK’yla ilişkili olabileceğini göstermiştir. Bununla birlikte, proantosiyanidin (PA) veya hidrojenli su (HS) antioksidanlarının GKK’yi iyileştirip iyileştirmediği anlaşılamamıştır. Bu çalışmanın amacı PA ve HS’nin GKK üzerindeki etkilerini değerlendirmektir.
Gereç ve Yöntem: PA veya HS ile muamele edilmiş veya edilmemiş olan linoleik asit uygulaması ile bir sıçan GKK modeli oluşturulmuştur. Hemoglobin (Hb), kırmızı kan hücresi sayısı (RBC), süperoksit dismutaz (SOD) aktivitesi, glutatyon peroksidaz (GSH-PX) aktivitesi, malondialdehit (MDA) ve ferril Hb düzeyleri ölçüldü.
Bulgular: PA veya HS verilen linoleik asit uygulaması ile RBC ve Hb değerlerinin yanı sıra SOD ve GSH-PX aktiviteleri azaltıldı. Buna ek olarak, PA veya HS uygulaması ile MDA miktarı önemli ölçüde azaldı.
Sonuç: PA ve HS bir sıçan modelinde oksidatif stresi azaltarak GKK’yi düzeltebildiğinden, kliniklerdeki GKK profilaksisi veya tedavisinde yeni bir terapötik yaklaşım olarak kullanılabileceklerini düşündürmektedir.

Objective: Hidden blood loss (HBL), commonly seen after total knee or hip arthroplasty, causes postoperative anemia even after reinfusion or blood transfusion based on the visible blood loss volume. Recent studies demonstrated that oxidative stress might be involved in HBL. However, whether the antioxidants proanthocyanidin (PA) or hydrogen water (HW) can ameliorate HBL remains poorly understood. The aim of this study was to evaluate the effects of PA and HW on HBL.
Materials and Methods: A rat HBL model was established through administration of linoleic acid with or without treatment with PA or HW. The levels of hemoglobin (Hb), red blood cell (RBC) count, superoxide dismutase (SOD) activity, glutathione peroxidase (GSH-PX) activity, malondialdehyde (MDA), and ferryl Hb were measured.
Results: RBC and Hb values as well as the activity of SOD and GSHPX were reduced after administration of linoleic acid, which was ameliorated by treatment with PA or HW. In addition, the quantity of MDA was significantly decreased with the administration of PA or HW.
Conclusion: PA and HW could ameliorate HBL in a rat model by reducing oxidative stress, suggesting that they might be used as a novel therapeutic approach in the prophylaxis or treatment of HBL in clinics.

Abstract | Full Text PDF

Amaç: Orta gelir düzeyindeki bir ülkede koruyucu antibiyotik ve antifungal kullanılmadan tedavi edilen akut miyeloid lösemi (AML) tanılı hastalarda enfeksiyona bağlı ölümlerin değerlendirilmesidir.
Gereç ve Yöntem: Kırk dokuz AML tanılı çocuk hastada enfeksiyona bağlı ölümler retrospektif olarak değerlendirildi.
Bulgular: İlk basamak tedavi olarak toplam 173 kemoterapi kürü uygulandı. İndüksiyon sırasında bir hasta beyin kanaması, iki hasta tiflit ve bir hasta invazif mantar enfeksiyonunun akciğer damar duvarını hasarlaması sonucu gelişen yoğun kanamayla olmak üzere toplam dört hasta kaybedildi. İki hasta da dirençli hastalık ile kaybedildi. Konsolidasyon sırasında beş ölüm vardı; dördü bakteriyemi ve sepsis, biri kardiyotoksisite ilişkiliydi. İlk basamak tedavide ölüm oranı %22 (11/49) olup, bunların %14’ü (7/49) enfeksiyonla ilişkiliydi. Olaysız sağkalım ve genel sağkalım sırasıyla 6 yılda %42,9 ve %61,2 (%95 güven aralığı: 44-76 ve 66-99 ay) bulundu.
Sonuç: Dikkate değer sayıda enfeksiyon ölümleri nedeniyle antibakteriyel ve küf mantarlarına etkili koruyucu tedaviler, ortagelir düzeyindeki ülkelerde, AML tanılı çocuk hastaların nötropenik dönemlerinde kullanılabilir.

Objective: This study aimed to evaluate infection-related mortality in patients with acute myeloid leukemia (AML) treated without preventive antibiotics and antifungals in a middle-income country.
Materials and Methods: Infection-related mortality was evaluated retrospectively in 49 pediatric patients.
Results: A total of 173 chemotherapy courses were administered as first-line chemotherapy. Four patients died during induction: one patient due to intracranial bleeding, two patients due to typhlitis, and one patient due to invasive fungal infection with pulmonary vascular invasion and massive bleeding. Another two patients died with resistant disease. During consolidation there were four infectionrelated deaths and one death due to cardiotoxicity. In first-line chemotherapy mortality was 22% (11/49); infection-related mortality was 14% (7/49). Event-free survival and overall survival at 6 years were 42.9% and 61.2% (95% CI: 44-76 and 66-99 months), respectively.
Conclusion: Due to considerable infection-related deaths, antibacterial and mold-active antifungal prophylaxis may be tried during neutropenic periods in pediatric AML.

Abstract | Full Text PDF

Birçok kombine primer immün yetmezlik ve fagositer bozukluk için hematopoetik kök hücre nakli küratif bir tedavidir. Bu çalışmada, primer immün yetmezlik tanısı alan ve hematopoetik kök hücre nakli yapılan hastaları retrospektif olarak inceledik. Yirmi iki hasta belirlendi. Hastaların hematopoetik kök hücre nakli sırasındaki ortanca yaşları 6 ay (minimum-maksimum: 1 ay-10 yaş) idi. Hastaların tanıları ağır kombine immün yetmezlik (n=11), Cheidak Higashi sendromu (n=2), lökosit adezyon defekti (n=2), MHC sınıf-2 eksikliği (n=2), kronik granülomatoz hastalık (n=2), hemofagositik lenfohistiyositoz (n=1), Wiskott-Aldrich sendromu (n=1) ve Omenn’s sendromu (n=1) idi. Yedi hastaya tam insan lökosit antijen uyumlu, 12 hastaya yarı uyumlu ve 2 hastaya insan lökosit antijen uyumsuz vericiden hematopoetik kök hücre nakli yapıldı. Beş hasta da graft başarısız oldu. On dört hasta hayatta kaldı ve ortalama sağkalım %67 idi. Bu hastalık için yenidoğan taramaları yapılması ile hematopoetik kök hücre transplantasyonları zamanında yapılabilir.

Hematopoietic stem cell transplantation is a promising curative therapy for many combined primary immunodeficiencies and phagocytic disorders. We retrospectively reviewed pediatric cases of patients diagnosed with primary immunodeficiencies and scheduled for hematopoietic stem cell transplantation. We identified 22 patients (median age, 6 months; age range, 1 month to 10 years) with various diagnoses who received hematopoietic stem cell transplantation. The patient diagnoses included severe combined immunodeficiency (n=11), Chediak-Higashi syndrome (n=2), leukocyte adhesion deficiency (n=2), MHC class 2 deficiency (n=2), chronic granulomatous syndrome (n=2), hemophagocytic lymphohistiocytosis (n=1), Wiskott-Aldrich syndrome (n=1), and Omenn syndrome (n=1). Of the 22 patients, 7 received human leukocyte antigen-matched related hematopoietic stem cell transplantation, 12 received haploidentical hematopoietic stem cell transplantation, and 2 received matched unrelated hematopoietic stem cell transplantation. The results showed that 5 patients had graft failure. Fourteen patients survived, yielding an overall survival rate of 67%. Screening newborn infants for primary immunodeficiency diseases may result in timely administration of hematopoietic stem cell transplantation.

Abstract | Full Text PDF

Abstract | Full Text PDF

Abstract | Full Text PDF

Abstract | Full Text PDF

Abstract | Full Text PDF

Abstract | Full Text PDF

Abstract | Full Text PDF

Abstract | Full Text PDF

Abstract | Full Text PDF

Abstract | Full Text PDF

Abstract | Full Text PDF

Abstract | Full Text PDF

Abstract | Full Text PDF

Abstract | Full Text PDF

Abstract | Full Text PDF

Abstract | Full Text PDF

Abstract | Full Text PDF

Abstract | Full Text PDF

Abstract | Full Text PDF

Abstract | Full Text PDF

Abstract | Full Text PDF