Clinical Characteristics and Outcomes of Pediatric Idiopathic Hypereosinophilic Syndrome: A 22-Year Single-Center Case Series

Objective: Idiopathic hypereosinophilic syndrome (HES) is a rare and heterogeneous disorder in childhood, and data regarding its clinical course and treatment outcomes are limited.
Materials and Methods: We aimed to evaluate the clinical characteristics, organ involvement patterns, treatment approaches, and follow-up outcomes of pediatric patients diagnosed with idiopathic HES. This retrospective study included pediatric patients diagnosed with idiopathic HES between 2003 and 2025 at a tertiary pediatric hematology center. Diagnosis was based on persistent peripheral eosinophilia (≥1,500 /mm³), evidence of organ involvement attributable to eosinophilia, and exclusion of secondary and clonal causes. Demographic features, laboratory findings, organ involvement, treatment responses, relapse frequency, and outcomes were analyzed descriptively.
Results: Seven patients (2 females, 5 males) were included. The median age at diagnosis was 5 years (range, 3 months–9 years). The median absolute eosinophil count at diagnosis was 16,000 /mm³ (range: 5,600-112,000). Organ involvement was heterogeneous, with hepatic involvement being the most frequent (6/7, 85.7%), followed by cardiac (3/7, 42.9%), cutaneous (2/7, 28.6%), and pulmonary and central nervous system involvement (1/7 each, 14.3%). All patients received corticosteroids as first-line therapy, with generally rapid initial hematologic and clinical responses. However, recurrent relapses occurred in several patients. One patient with frequent relapses and progressive pulmonary involvement died despite multiple additional therapies.
Conclusion: Pediatric idiopathic HES demonstrates variable clinical behavior. Although corticosteroids are generally effective as initial therapy, relapse risk and potential for severe organ involvement necessitate close monitoring and individualized management strategies.

Keywords: Eosinophilia, hypereosinophilic syndrome, eosinophil

Pediatrik İdiyopatik Hipereozinofilik Sendromda Klinik Özellikler ve Sonuçlar: 22 Yıllık Tek Merkez Deneyimi: Olgu Serisi

Amaç: İdiyopatik hipereozinofilik sendrom (HES), çocukluk çağında nadir ve heterojen bir hastalıktır ve klinik seyri ile tedavi sonuçlarına ilişkin veriler sınırlıdır.
Gereç ve Yöntemler: İdiyopatik HES tanısı alan pediatrik hastaların klinik özelliklerini, organ tutulum paternlerini, tedavi yaklaşımlarını ve izlem sonuçlarını değerlendirmeyi amaçladık. Bu retrospektif çalışmaya, 2003 ile 2025 yılları arasında üçüncü basamak bir pediatrik hematoloji merkezinde idiyopatik HES tanısı konulan çocuk hastalar dahil edildi. Tanı; persistan periferik eozinofili (≥1,500 /mm³), eozinofiliye atfedilebilen organ tutulumu varlığı ve sekonder ile klonal nedenlerin dışlanmasına dayanıyordu. Demografik özellikler, laboratuvar bulguları, organ tutulumu, tedavi yanıtları, nüks sıklığı ve sonuçlar tanımlayıcı olarak analiz edildi.
Bulgular: Tanı anındaki medyan yaş 5 yıl (aralık: 3 ay-9 yıl) olan yedi hasta (2 kız, 5 erkek) değerlendirildi. Tanı anındaki medyan mutlak eozinofil sayısı 16,000/mm³ (aralık: 5,600-112,000) idi. Organ tutulumu heterojen olup en sık hepatik tutulum (6/7, %85,7) görülürken, bunu kardiyak (3/7, %42,9), kutanöz (2/7, %28,6), pulmoner ve santral sinir sistemi tutulumu (her biri 1/7, %14,3) izledi. Tüm hastalar birinci basamak tedavi olarak kortikosteroid aldı ve genel olarak hızlı başlangıç hematolojik ve klinik yanıtlar gözlendi. Ancak, bazı hastalarda tekrarlayan nüksler meydana geldi. Sık nüksleri ve ilerleyici pulmoner tutulumu olan bir hasta, çoklu tedaviye rağmen kaybedildi.
Sonuç: Pediatrik idiyopatik HES değişken klinik davranış göstermektedir. Kortikosteroidler başlangıç tedavisi olarak genellikle etkili olsa da, nüks riski ve ciddi organ tutulumu potansiyeli yakın izlem ve bireyselleştirilmiş yönetim stratejilerini gerekli kılmaktadır.

Anahtar Kelimeler: Eosinophilia, hypereosinophilic syndrome, eosinophil