Prognostic Significance of Paraproteinemia in Marginal Zone Lymphoma
Burak Karakaya1, Boran Yavuz2, Fatih Demirkan21Dokuz Eylül University Faculty of Medicine, Department of Internal Medicine, İzmir, Türkiye2Dokuz Eylül University Faculty of Medicine, Division of Hematology, İzmir, Türkiye
Objective: The prognostic significance of paraproteinemia in marginal zone lymphoma (MZL) is underexplored. We aimed to investigate the clinical and biological impact of paraproteinemia and its association with survival outcomes in patients with MZL.
Materials and Methods: We retrospectively evaluated 73 patients diagnosed with MZL between 2000 and 2022 at a single center. Baseline clinical characteristics and survival outcomes were compared according to paraproteinemia status.
Results: Paraproteinemia was present in 27.3% (20/73) of patients, predominantly of the IgM subtype. Paraproteinemia was significantly associated with older age (p<0.001), advanced disease stage (p=0.023), elevated β2-microglobulin (p=0.001), bone marrow involvement (p=0.026), and lower hemoglobin (p=0.002) and albumin levels (p<0.001). Patients with paraproteinemia had significantly shorter overall survival (OS) and progression-free survival (PFS) compared to those without paraproteinemia (mean OS: 73.8 vs. 178.8 months, p=0.046; mean PFS: 63.5 vs. 159.7 months, p=0.049). The negative prognostic impact was more pronounced among patients with IgM paraproteinemia (OS: 58.8 vs. 178.2 months, p=0.006; PFS: 45.2 vs. 157.4 months, p=0.004). In histologic subtypes analysis, only MALT lymphoma patients with IgM paraproteinemia showed significantly shorter OS (70.5 vs. 152.6 months, p=0.010). Patients with IgM paraproteinemia treated with R-CHOP-like regimens experienced significantly shorter PFS and OS.
Conclusion: Paraproteinemia, particularly of the IgM subtype, is associated with adverse clinical and biological features and predicts inferior survival in patients with MZL. Evaluating paraproteinemia status at diagnosis as a potential prognostic marker may guide treatment strategies. Prospective studies are needed to confirm the prognostic utility of paraproteinemia and support its incorporation into MZL treatment management.
Marjinal Zon Lenfomada Paraproteineminin Prognostik Önemi
Burak Karakaya1, Boran Yavuz2, Fatih Demirkan21Dokuz Eylül University Faculty of Medicine, Department of Internal Medicine, İzmir, Türkiye2Dokuz Eylül University Faculty of Medicine, Division of Hematology, İzmir, Türkiye
Amaç: Paraproteineminin marjinal zon lenfoma (MZL)’daki prognostik önemi yeterince araştırılmamıştır. Bu çalışmada MZL tanılı hastalarda paraproteinemi varlığının klinik ve biyolojik etkilerinin hastaların sağkalımı ile ilişkisini değerlendirmeyi amaçladık.
Gereç ve Yöntem: 2000–2022 yılları arasında tek merkezde MZL tanısı almış 73 hasta retrospektif olarak değerlendirildi. Temel klinik özellikler ve sağkalım sonuçları paraproteinemi durumuna göre karşılaştırıldı.
Bulgular: Paraproteinemi, hastaların %27,3’ünde (20/73) saptandı ve çoğunlukla IgM alt tipindeydi. Paraproteinemi varlığı ile ileri yaş (p<0.001), ileri evre hastalık (p=0.023), yüksek β2-mikroglobulin düzeyi (p=0.001), kemik iliği tutulumu (p=0.026), düşük hemoglobin (p=0.002) ve albümin düzeyleriyle (p<0.001) anlamlı ilişkiliydi. Paraproteinemisi olan hastaların genel sağkalım (OS) ve progresyonsuz sağkalım (PFS) süreleri olmayanlara anlamlı derecede daha kısaydı (ortalama OS: 73,8 vs. 178,8 ay, p=0,046; ortalama PFS: 63,5 vs. 159,7 ay, p=0,049). Bu olumsuz etki IgM paraproteinemisi olan hasta grubunda daha belirgindi (OS: 58,8 vs. 178,2 ay, p=0,006; PFS: 45,2 vs. 157,4 ay, p=0,004). Histolojik alt gruplar analiz edildiğinde, yalnızca IgM paraproteinemisi olan MALT lenfomalı hastalarda OS anlamlı olarak daha kısaydı (70,5 vs. 152,6 ay, p=0,010). IgM paraproteinemili ve R-CHOP benzeri rejimlerle tedavi edilen hastalarda OS ve PFS belirgin olarak daha kısa saptandı.
Sonuç: Paraproteinemi, özellikle IgM alt tipi, MZL hastalarında olumsuz klinik ve biyolojik özelliklerle ilişkili olup azalmış sağkalımı öngördürmektedir. Tanı anında potansiyel bir prognostik belirteç olarak paraproteinemi durumunun değerlendirilmesi tedavi stratejilerine yol gösterebilir. Paraproteineminin prognostik yararını doğrulamak ve MZL tedavisinin yönetimine dahil edilmesini desteklemek için prospektif çalışmalara ihtiyaç vardır.
Manuscript Language: English
Copyright © 2025 Turkish Journal of Hematology