Clinical and Prognostic Features of Erythrodermic Cutaneous T-Cell Lymphoma: A Retrospective Study of 35 Patients
Hatice Sanli1, Handan Merve Erol Mart1, Derya Caglar1, Hikmet B. Bayindir Aydemir2, Ayse Oktem1, Bengu N. Akay11Ankara University Faculty of Medicine, Department of Dermatology, Ankara, Türkiye2Atatürk Sanatoryum Training and Research Hospital, Clinic of Dermatology, Ankara, Türkiye
Objective: Erythrodermic cutaneous T-cell lymphomas (E-CTCL), including erythrodermic mycosis fungoides (E-MF) and Sezary syndrome (SS), are aggressive and rare CTCL variants with overlapping clinical and pathological features. Differentiating between E-MF and SS is often challenging due to non-specific symptoms and shared diagnostic criteria. This study aimed to evaluate clinical and laboratory features, progression patterns, prognostic indicators, and survival outcomes in E-CTCL patients, while comparing subgroups of E-MF, de novo SS, and secondary SS.
Materials and Methods: A total of 35 patients with E-CTCL were analysed (6 E-MF, 15 de novo SS, 14 secondary SS). A comprehensive evaluation encompassed clinical and histopathological data, TNMB staging, flow cytometry findings, laboratory parameters, and survival outcomes. Statistical analyses included Kaplan- Meier survival estimates and Cox regression models.
Results: Most patients were male (74.3%) and presented with advanced-stage disease (60%). Elevated serum LDH and beta-2 microglobulin levels were common, particularly in B2 blood involvement. Female sex and eosinophilia were independent predictors of mortality. Lymph node involvement was associated with rapid progression to erythroderma. No significant survival differences were observed among E-MF, de novo SS, and secondary SS subgroups.
Conclusion: E-CTCL remains a diagnostic and therapeutic challenge. Female sex and eosinophilia emerged as key independent prognostic indicators. While survival rates did not significantly differ between E-MF and SS subgroups, the overall prognosis was poor. Larger prospective studies are needed to refine prognostic models and treatment strategies.
Clinical and Prognostic Features of Erythrodermic Cutaneous T-Cell Lymphoma: A Retrospective Study of 35 Patients
Hatice Sanli1, Handan Merve Erol Mart1, Derya Caglar1, Hikmet B. Bayindir Aydemir2, Ayse Oktem1, Bengu N. Akay11Ankara University Faculty of Medicine, Department of Dermatology, Ankara, Türkiye2Atatürk Sanatoryum Training and Research Hospital, Clinic of Dermatology, Ankara, Türkiye
Amaç: Eritrodermik mikozis fungoides (E-MF) ve Sezary sendromu'nu (SS) içeren eritrodermik kutanöz T hücreli lenfomalar (E-CTCL), agresif seyirli ve nadir görülen CTCL alt tipleri olup, örtüşen klinik ve patolojik özellikler sergiler. E-MF ile SS’yi ayırt etmek, spesifik olmayan semptomlar ve ortak tanı kriterleri nedeniyle çoğu zaman zorluk yaratmaktadır. Bu çalışma, E-CTCL hastalarında klinik ve laboratuvar özellikleri, hastalık progresyon paternlerini, prognostik göstergeleri ve sağkalım sonuçlarını değerlendirmeyi; ayrıca E-MF, de novo SS ve sekonder SS alt gruplarını karşılaştırmayı amaçlamaktadır.
Gereç ve Yöntem: Çalışmaya, E-CTCL tanısı almış toplam 35 hasta (6 E-MF, 15 de novo SS, 14 sekonder SS) dahil edildi. Klinik ve histopatolojik veriler, TNMB evrelemesi, akım sitometri bulguları, laboratuvar parametreleri ve sağkalım sonuçlarını içeren kapsamlı bir değerlendirme yapıldı. İstatistiksel analizlerde Kaplan- Meier sağkalım eğrileri ve Cox regresyon modelleri kullanıldı.
Bulgular: Hastaların çoğu erkekti (%74,3) ve %60’ı ileri evre hastalıkla başvurdu. Serum LDH ve beta-2 mikroglobulin düzeylerinde yükseklik, özellikle B2 düzeyinde kan tutulumu olan olgularda yaygındı. Kadın cinsiyet ve eozinofili, mortalite için bağımsız risk faktörleri olarak saptandı. Lenf nodu tutulumu, eritrodermaya hızlı progresyon ile ilişkiliydi. E-MF, de novo SS ve sekonder SS alt grupları arasında sağkalım açısından anlamlı bir fark gözlenmedi.
Sonuç: E-CTCL, tanı ve tedavi açısından önemli bir klinik zorluk oluşturmaktadır. Çalışmamızda kadın cinsiyet ve eozinofili, bağımsız prognostik göstergeler olarak öne çıkmıştır. E-MF ve SS alt grupları arasında sağkalım oranları anlamlı düzeyde farklılık göstermemekle birlikte, genel prognoz kötü seyretmiştir. Prognostik modellerin geliştirilmesi ve tedavi stratejilerinin iyileştirilmesi için daha geniş kapsamlı, prospektif çalışmalara ihtiyaç vardır.
Manuscript Language: English
Copyright © 2025 Turkish Journal of Hematology