E-ISSN: 1308-5263
Turk J Hematol: 41 (4)
Volume: 41  Issue: 4 - 2024
Hide Abstracts | << Back
RESEARCH ARTICLE
1.Treatment Patterns and Clinical Outcomes in Patients with Hodgkin Lymphoma from Saudi Arabia, Türkiye, and South Africa: Subgroup Analysis from the International Multicenter Retrospective B-HOLISTIC Study
David Brittain, Saad Akhtar, Sylvia Rodrigues, Moosa Patel, Dhaya Moodley, Jaimendra Prithipal Singh, Lydia Dreosti, Zainab Mohamed, Mubarak Al-Mansour, Mohsen Alzahrani, M. Shahzad Rauf, Irfan Maghfoor, Sevgi Kalayoglu Besisik, Can Boga, Guray Saydam, Zhongwen Huang, Yacob Pinchevsky, Burhan Ferhanoğlu
doi: 10.4274/tjh.galenos.2024.2024.0181  Pages 211 - 224
Amaç: B-HOLISTIC, Avrupa ve Kuzey Amerika dışındaki bölgelerde Hodgkin lenfomanın (HL) tedavi modelleri ve klinik sonuçları üzerine gerçek dünyadan retrospektif bir çalışmaydı. Bu alt grup analizinde Suudi Arabistan, Türkiye ve Güney Afrika’dan bulgular bildirilmektedir.
Gereç ve Yöntem: Ocak 2010’dan Aralık 2013’e kadar öncül kemoterapi (öncül cHL) ve/veya nükseden/dirençli HL (RRHL) alan evre IIB-IV klasik HL tanısı alan ≥18 yaşındaki hastalar dahil edildi. Birincil sonlanım noktası, RRHL’li hastalarda progresyonsuz sağkalım (PFS) idi.
Bulgular: Total olarak 694 hasta (RRHL: n=178; öncül cHL: n=653) verileri kaydedildi. RRHL’li hastaların %80’inden fazlası ilk kurtarma kemoterapisini aldı. En sık kullanılan ilk kurtarma rejimleri Suudi Arabistan’da (%78,3) etoposid, metilprednizolon, sitarabin ve sisplatin iken Türkiye’de (%36,1) ve Güney Afrika'da (%40) deksametazon, sitarabin ve sisplatin idi. RRHL grubunda medyan PFS (%95 güven aralığı [GA]) Suudi Arabistan, Türkiye ve Güney Afrika’da sırasıyla 5,1 (3,0-15,9), 19,7 (7,5-tamamlanmadı) ve 5,2 (1,1-10,1) ay idi. RRHL hastalarında 5 yıllık PFS ve genel sağkalım (%95 GA) oranları Suudi Arabistan’da %33,2 (21,6-45,2) ve %78,2 (65,9-86,5), Türkiye’de %42,5 (29,5-54,9) ve %79,4 (67,2-87,5) ve Güney Afrika’da sırasıyla %13,1 (4,2-27,0) ve %53 (35,5-67,8) idi.
Sonuç: Bu çalışma, Suudi Arabistan’da PFS oranlarının daha düşük olmasına rağmen, çalışma döneminde Türkiye ve Suudi Arabistan’daki klinik sonuçların genel olarak Batı ülkeleriyle karşılaştırılabilir olduğunu gösterdi. Tersine, Güney Afrika’daki klinik sonuçlar optimalin altındaydı; bu da yeni tedavilere olan ihtiyacı ve kök hücre naklinde ilerlemenin gerektiğini vurguluyordu. Bu veriler, bu ülkelerde yapılacak gelecekteki çalışmalar için bir kontrol grubu görevi görebilir ve klinik karar verme sürecine bilgi sağlayabilir.
Objective: B-HOLISTIC was a real-world retrospective study of treatment patterns and clinical outcomes in Hodgkin lymphoma (HL) in regions outside Europe and North America. This subgroup analysis reports findings from Saudi Arabia, Türkiye, and South Africa.
Materials and Methods: Patients aged ≥18 years and diagnosed with stage IIB-IV classical HL receiving frontline chemotherapy (frontline cHL) and/or with relapsed/refractory HL (RRHL) from January 2010 to December 2013 were assessed. The primary endpoint was progressionfree survival (PFS) in patients with RRHL.
Results: Overall, 694 patients (RRHL: n=178; frontline cHL: n=653) were enrolled. Among patients with RRHL, >80% received first salvage chemotherapy. The most common first salvage regimens were etoposide, methylprednisolone, cytarabine, and cisplatin in Saudi Arabia (78.3%) and dexamethasone, cytarabine, and cisplatin in Türkiye (36.1%) and South Africa (40%). Median PFS (95% confidence interval [CI]) in the RRHL group was 5.1 (3.0-15.9), 19.7 (7.5-not reached), and 5.2 (1.1-10.1) months in Saudi Arabia, Türkiye, and South Africa, respectively. The 5-year PFS and overall survival (95% CI) rates in patients with RRHL were 33.2% (21.6-45.2) and 78.2% (65.9-86.5) in Saudi Arabia, 42.5% (29.5-54.9) and 79.4% (67.2-87.5) in Türkiye, and 13.1% (4.2-27.0) and 53% (35.5-67.8) in South Africa, respectively.
Conclusion: This study showed that the clinical outcomes in Türkiye and Saudi Arabia were generally comparable with those of Western countries during the study period, although Saudi Arabia had lower PFS rates. Conversely, the clinical outcomes in South Africa were suboptimal, emphasizing the need for novel therapies and improved progression to stem cell transplantation. These data may serve as a control group for future studies in these countries and inform clinical decision-making.

2.Survival Outcomes of Patients with Primary Plasma Cell Leukemia in the Era of Proteasome Inhibitors and Immunomodulatory Agents: A Real-Life Multicenter Analysis
Ünal Ataş, Ozan Salim, Utku Iltar, Orhan Kemal Yücel, Ayşe Hilal Küçükdiler Eroğlu, Vedat Aslan, Murat Yıldırım, Özen Dedeoğlu, Sema Seçilmiş, Turgay Ulaş, Burak Deveci, Sedanur Karaman Gülsaran, Ayfer Gedük, Fatih Yaman, İbrahim Ethem Pınar, Senem Maral, Ahmet Sarıcı, Serhat Çelik, Hande Oğul, Sıdıka Gülkan Özkan, Aliihsan Gemici, Ahmet Kurşat Güneş, Anıl Tombak, İrfan Yavaşoğlu, Volkan Karakuş, Melda Cömert, Tayfur Toptaş, Mehmet Sinan Dal, Rabin Saba, Hakkı Onur Kırkızlar, Özgür Mehtap, Eren Gündüz, Fahir Özkalemkaş, Murat Albayrak, İlhami Berber, Muzaffer Keklik, Nil Güler, Hasan Atilla Özkan, Ömür Gökmen Sevindik, Zahit Bolaman, Erdal Kurtoğlu, Meltem Aylı, Tülin Fıratlı Tuğlular, Fevzi Altuntaş, Levent Ündar
doi: 10.4274/tjh.galenos.2024.2023.0450  Pages 225 - 235
Amaç: Bu çalışma ile multipl miyelom (MM) hastalarında genel sağkalımda (OS) anlamlı bir artış sağlayan antimiyeloma ajanlarının, prognozu daha kötü olan primer plazma hücreli lösemi (pPHL) hastalarında kullanımına ilişkin gerçek hayat verilerini ortaya koymak istedik.
Gereç ve Yöntem: 2011-2020 yılları arasında pPHL tanısı alan ve en az bir proteazom inhibitörü (PI) ve/veya immünomodülatör (IMID) ajan kullanan 53 hastanın verileri retrospektif olarak analiz edildi. Hastaların tanı yıllarından kaynaklı olarak, periferik kanda plazma hücresinin lökositlerin %20’sinden fazla veya ≥2x109/L olması pPHL tanı kriteri kabul edildi.
Bulgular: Hastaların ortanca yaşı 58 olup, 23 (%43,4) hasta 65 yaş üzerindeydi. İlk sıra tedavide 31 (%58,5) hastada PI veya IMID tek başına kullanılırken, 15 (%28,3) hastada PI ve IMID eş zamanlı kullanıldı. Ayrıca 21 (%39,6) hastaya nakil, 13 (%24,5) hastaya ise idame tedavisi uygulandı. Hastaların ortanca progresyonsuz sağkalım süresi 4 (1-42) aydı. İlk sıra tedaviye primer refrakter hastalar dışlandığında ise 6,5 aydı. Ortanca takip süresi 15 ay olan hastaların, ortanca OS süresi de 15 aydı. Son kontrolde hastaların sadece 7’si (%13,2) hayattaydı. β2 mikroglobulin düzeyi yüksek, Uluslararası Evreleme Sistemi skoru 3 olan ve birinci basamak tedavide nakil yapılmayan hastalarda OS daha kısaydı (sırasıyla, p=0,005, p=0,02 ve p=0,008). Öte yandan indüksiyon tedavisinde PI ve IMID ajanlarının birlikte kullanılmasının, kemoterapi eklenmesinin, indüksiyon tedavisine yanıtın ve idame tedavisinin OS üzerine etkisi olmadığı görüldü.
Sonuç: Önceki benzer çalışmalarda olduğu gibi, çalışmamızda pPHL’de MM’de gözlenen artan sağkalım eğilimini göremedik. Yeni tanı kriteri ile birlikte artması olası pPHL hastaları için, MM’daki güncel ajanlar ve bilgiler dahilinde, yapılacak yeni çalışmalara ihtiyaç vardır.
Objective: In this study, we aimed to obtain real-life data on the use of antimyeloma agents, which significantly increase overall survival (OS) in multiple myeloma (MM) patients, in primary plasma cell leukemia (pPCL) patients with poor prognosis.
Materials and Methods: Data from 53 patients who were diagnosed with pPCL between 2011 and 2020 and who used at least one proteasome inhibitor (PI) and/or immunomodulatory (IMID) agent were analyzed retrospectively. Depending on the year of the pPCL diagnosis, 20% leukocytes or ≥2x109/L plasma cells in the peripheral blood was used as a diagnostic criterion.
Results: The median age of the patients was 58 years and 23 (43.4%) patients were over 65 years of age. For first-line treatment, PI or IMID alone was used by 31 (58.5%) patients, and PI and IMID were used simultaneously by 15 (28.3%) patients. Additionally, 21 (39.6%) patients received transplantation and 13 (24.5%) patients received maintenance treatment. The median progression-free survival was 4 (range: 1-42) months. When patients whose primary disease was refractory to first-line therapy were excluded, the duration of treatment was 6.5 months. The median OS was 15 months with a median follow-up duration of 15 months. Only 7 (13.2%) of the patients were alive at the last follow-up visit. Those with higher β2- microglobulin levels and International Staging System stage 3 and non-transplant patients receiving first-line treatment had shorter OS (p=0.005, p=0.02, and p=0.008, respectively). The concomitant use of PIs and IMIDs, the addition of chemotherapy to induction therapy, and the response to induction therapy or maintenance therapy did not affect OS.
Conclusion: In this study, as in previous similar studies, we could not see an increased survival trend in pPCL, which is observed in MM. New studies are needed for pPCL, which is likely to increase with new diagnostic criteria, based on current agents and information from MM.

3.Evaluation of CD56 and CD117 Double-Positivity as a Predictor of Poor Prognosis in Multiple Myeloma Patients: A Retrospective Analysis
Hakan Keski, Selim Merdan, Itır Ebru Zemheri
doi: 10.4274/tjh.galenos.2024.2024.0149  Pages 236 - 245
Amaç: Tedavideki gelişmelere rağmen, multipl miyelom (MM) zorlu bir hematolojik malignitedir. CD56 ve CD117 ekspresyonu dahil olmak üzere çeşitli belirteçlerle risk sınıflandırması ve prognostik değerlendirme yapmak önemlidir. Ancak bu belirteçlerin MM ile ilişkili sağkalımla ilişkisi halen belirsizdir. Bu bağlamda, çalışmanın amacı MM hastalarında CD56 ve CD117 ekspresyonunun prognostik etkileri ve ilişkili klinik özelliklerin araştırılmasıdır.
Gereç ve Yöntem: Bu retrospektif tek merkezli çalışmanın popülasyonunu CD56 ve CD117 ekspresyonları analiz edilen erişkin MM hastaları oluşturdu. Hastalar immünofenotipilerine göre dört gruba ayrıldı: CD56+CD117-, CD56-CD117+, CD56+CD117+ ve CD56- CD117-. Bu gruplar demografik ve klinik özellikler, tedaviye yanıt ve sağkalım sonuçları açısından karşılaştırıldı.
Bulgular: Çalışmaya dahil edilen 168 MM hastasında CD56 pozitifliği, CD117 pozitifliği, CD56 ve CD117 ikili pozitifliği ve ikili negatifliği sırasıyla %57,1, %38,1, %21,4 ve %26,2 saptandı. İkili pozitif hastalarda diğer hastalara göre anlamlı olarak daha yüksek sitogenetik risk ve anlamlı olarak daha düşük genel yanıt oranı (GYO) görüldü (her iki durum için p<0,001). CD56 pozitif hastalarda CD56 negatif hastalara göre GYO ve genel sağkalım (GS) anlamlı olarak daha düşüktü (sırasıyla p=0,017 ve p=0,004). CD56 pozitif ve CD117 pozitif hastalarda ikili negatif hastalara göre mortalite oranları anlamlı olarak daha yüksekti (sırasıyla p<0,001 ve p=0,002). İkili negatif hastalarda diğerlerine göre anlamlı olarak daha düşük GYO ve GS ve daha yüksek mortalite görüldü (sırasıyla p=0,001, p=0,002 ve p<0,001). Yüksek sitogenetik risk kısa GS’nin bağımsız bir öngördürücüsü olarak bulundu (p>0,001).
Sonuç: Çalışmanın bulguları CD56 ve CD117 ikili pozitif MM hastalarının daha kötü prognoz, daha düşük GYO, daha kısa GS ve daha yüksek mortaliteye sahip olduğunu ortaya koydu.
Objective: Despite advancements in treatment, multiple myeloma (MM) remains a challenging hematologic malignancy. It is crucial to stratify risk and perform prognostic assessment with various markers, including the expression of cluster of differentiation 56 (CD56) and cluster of differentiation 117 (CD117). However, the relationship of these markers with MM-related survival remains unclear. In this context, the objective of this study was to investigate the prognostic implications of CD56 and CD117 expression and associated clinical features in MM patients.
Materials and Methods: The population of this retrospective single-center study consisted of adult MM patients whose CD56 and CD117 expression levels were analyzed. Patients were divided into four groups according to their immunophenotypes: CD56+CD117-, CD56-CD117+, CD56+CD117+, and CD56-CD117-. These groups were compared in terms of demographic and clinical characteristics, response to treatment, and survival outcomes.
Results: Of the 168 MM patients included in the study, CD56 positivity, CD117 positivity, CD56 and CD117 double positivity, and CD56 and CD117 double negativity were observed in 57.1%, 38.1%, 21.4%, and 26.2%, respectively. Patients with double positivity had significantly higher cytogenetic risk and significantly lower overall response rate (ORR) compared to other patients (p<0.001 for both). ORR and overall survival (OS) were significantly lower in CD56-positive patients than in CD56-negative patients (p=0.017 and p=0.004, respectively). Mortality rates were significantly higher in CD56-positive and CD117- positive patients than in double-negative patients (p<0.001 and p=0.002, respectively). Double-negative patients had significantly lower ORR and OS and higher mortality than others (p=0.001, p=0.002, and p<0.001, respectively). High cytogenetic risk was found to be an independent predictor of shorter OS (p>0.001).
Conclusion: This study’s findings revealed that MM patients with CD56 and CD117 double positivity had poorer prognosis, lower ORR, shorter OS, and higher mortality.

4.Secondary Solid Cancers in Patients with Philadelphia Chromosome-Negative Myeloproliferative Neoplasms: A Multicenter Study
Fehmi Hindilerden, Özge Nuran Akay, Elif Aksoy, Aynur Daglar Aday, Emine Gültürk, Meliha Nalçacı, İpek Yönal Hindilerden
doi: 10.4274/tjh.galenos.2024.2024.0199  Pages 246 - 255
Amaç: Türk popülasyonunda Philadelphia-negatif miyeloproliferatif neoplazi (Ph- MPN) hastalarında sekonder solid kanserlerin (SSK) sıklığının ve özelliklerinin araştırılması amaçlanmıştır. Sitoredüktif tedavinin etkisi de dahil olmak üzere SSK gelişiminde risk faktörlerinin tanımlaması ve SSK’nın hastanın sağkalımı üzerindeki etkisinin değerlendirilmesi amaçlanmıştır.
Gereç ve Yöntem: 1995-2022 yılları arasında tanı alan 1013 Ph- MPN hastası retrospektif olarak analiz edilmiştir. Demografik özellikler, klinik ve laboratuvar parametreleri, SSK gelişimi, sitoredüktif tedaviye maruz kalma ve sağkalım ile ilgili veriler toplanmıştır. İstatistiksel analizler IBM SPSS Statistics 26,0 yazılımı kullanılarak yapılmıştır.
Bulgular: Ph- MPN hastalarının %6,6’sında SSK gelişmiştir ve en sık görülen tip karsinomdur. Ph- MPN tanısında ileri yaş ve erkek cinsiyet SSK gelişimiyle ilişkili bulunmuştur. SSK olan ve olmayan hastalarda kan sayımı, dalak boyutu, Ph- MPN tanı grupları ve somatik mutasyon sıklığı açısından anlamlı farklılık görülmemiştir. SSK gelişen hastalarda arteriyel tromboz sıklığı daha yüksek olmakla beraber total tromboz sıklığında artış eğilimi bulunmuştur (sırasıyla p=0,030, p=0,069). Çok değişkenli analizde, SSK gelişimi için arteriyel tromboz tek bağımsız risk faktörü ve interferon (IFN) bazlı tedavi tek koruyucu faktör olarak bulunmuştur. SSK gelişen ve gelişmeyen hastalar arasında ortanca sağkalım (OS) benzer bulunmuştur. PV’de SSK gelişen hastalarda gelişmeyenlere göre OS daha kısa bulunmuştur (sırasıyla 175±15 ve 321±26 ay; p=0,005).
Sonuç: Çalışmamız Ph- MPN tanısı alan Türk hastalarda SSK’nın prevalansını ve özelliklerini yansıtmaktadır. Arteriyel tromboz artmış SSK riski ile ilişkili bulunmakla beraber IFN bazlı tedavi SSK’ya potansiyel koruyucu etki göstermiştir. Arteriyel trombozu olan PhMPN hastalarında SSK taraması yapılması uygun olabilir Bu bulgular Ph- MPN hastalarında, özellikle de yüksek riskli grupta malignite taramasının önemini ve altta yatan mekanizmaların aydınlatılması ve tedavi stratejilerinin optimize edilmesi için daha fazla araştırma yapılmasının önemini vurgulamaktadır.
Objective: We investigated the occurrence and characteristics of secondary solid cancers (SSCs) in patients with Philadelphia chromosome-negative myeloproliferative neoplasms (Ph- MPNs) from Türkiye. We identified the potential risk factors for SSC development, including the impact of cytoreductive therapies, and we assessed the influence of SSC on patient survival.
Materials and Methods: A total of 1013 Ph- MPN patients diagnosed between 1995 and 2022 were retrospectively analyzed. Data related to demographics, clinical and laboratory parameters, SSC development, cytoreductive therapy exposure, and survival outcomes were collected. Statistical analyses were performed using IBM SPSS Statistics 26.0.
Results: Of the analyzed Ph- MPN patients, 6.6% developed SSC, with carcinoma being the most common type. Older age at the time of Ph- MPN diagnosis and male sex were associated with SSC occurrence. Ph- MPN patients diagnosed with SSC and patients with no diagnosis of SSC showed no significant difference in complete blood count results, spleen size, Ph- MPN diagnostic groups, or driver mutation frequencies. However, patients with SSC had a higher frequency of arterial thrombosis and a tendency towards an increased rate of total thrombosis (p=0.030 and p=0.069, respectively). In multivariate analysis, arterial thrombosis was the sole independent risk factor and interferon (IFN)-based therapy was the sole protective factor for SSC development. Median overall survival (OS) did not differ between patients with and without SSC except for polycythemia vera patients with SSC, who had shorter OS (175±15 versus 321±26 months, respectively; p=0.005).
Conclusion: This study highlights the prevalence and characteristics of SSCs in Turkish patients diagnosed with Ph- MPNs. Arterial thrombosis was associated with increased SSC risk while IFN-based therapy offered potential protection from SSC. Screening for SSC in Ph- MPN patients with arterial thrombosis may be valuable. These findings emphasize the importance of malignancy screening in Ph- MPN patients, especially in high-risk subgroups, and call for further research to elucidate the underlying mechanisms and optimize treatment strategies.

5.Evaluation of Safety and Efficacy of Emicizumab Prophylaxis in Egyptian Pediatric Patients with Hemophilia A
Tamer Hassan, Marwa Zakaria, Manar Fathy, Ahmed Farag, Eman Abdelhady, Dalia Gameil, Mustafa Abu Hashem
doi: 10.4274/tjh.galenos.2024.2024.0220  Pages 256 - 263
Amaç: Hemofili A (HA), X’e bağlı çekinik kalıtılan ve pıhtılaşma faktörlerinden faktör VIII’in (FVIII) eksikliği ile ortaya çıkan bir kanama hastalığıdır. Emisizumab, aktif FVIII’in işlevini yerine getirebilen bir monoklonal antikordur ve HA hastalarında kanamayı önlemektedir. Emisizumabın bu hastalarda kanama riskini ve kanama ilişkili komplikasyonları engellemesi beklenmektedir. Ancak, emisizumabın HA hastalarındaki güvenliliği ve etkililiği hakkında çok az veri bulunmaktadır. Bu çalışmanın amacı, Mısır’daki pediatrik HA hastalarında emisizumab profilaksisinin güvenliliği ve etkinliliğini değerlendirmektir.
Gereç ve Yöntem: Emisizumab proflaksisi kullanan 88 HA hastasını içeren prospektif kohort çalışması yürütüldü. Tüm hastalar için emisizumab profilaksisi öncesi ve sonrası kanamaları ve yıllık kanama oranı (ABR) raporlandı. Ayrıca, emisizumab profilaksisi sırasında ortaya çıkan her türlü olumsuz etki kaydedilerek emisizumabın güvenliliği değerlendirildi.
Bulgular: Eklem kanamaları, hastaların %94’ünde görüldü. Bu hastaların %58’inin tek hedef eklemi, %36,4’ünün birden fazla hedef eklemi vardı, %5,6’sının ise hedef eklemi yoktu. Ayrıca, hastaların %17’sinde FVIII inhibitörleri pozitifti. Emisizumab profilaksisi sonrası medyan yıllık eklem kanama oranı, emisizumab öncesine kıyasla önemli ölçüde azalmıştı (öncesi 36, sonrası 0). Medyan ABR ise emisizumab öncesi 48, sonrası ise 0’dı. Sekiz hastada hafif düzeyde kanama yaşanmıştı. En yaygın olumsuz etkiler enjeksiyon bölgesinde lokal reaksiyonlar, baş ağrısı, eklem ağrısı, ateş ve ishaldi.
Sonuç: Emisizumab profilaksisi, inhibitörü olan ve olmayan HA hastalarında kanama oranlarında önemli bir azalma ile ilişkili bulundu. Çoğu hasta, emisizumab profilaksisi ile hiç kanama yaşamamıştı.
Objective: Hemophilia A (HA) is a hereditary X-linked bleeding disorder secondary to deficiency of the clotting factor VIII (FVIII). Emicizumab is a monoclonal antibody that replaces the function of the activated FVIII and prevents bleeding in HA patients. Emicizumab is expected to ameliorate bleeding risk in those patients together with subsequent complications. However, there is a scarcity of data about its safety and efficacy in patients with HA. We aimed to evaluate the safety and efficacy of emicizumab prophylaxis in Egyptian pediatric patients with HA.
Materials and Methods: A prospective cohort study was carried out with 88 HA patients who received emicizumab prophylaxis. Breakthrough bleeding episodes and the annualized bleeding rate (ABR) were reported for all patients before and after emicizumab prophylaxis. Also, all adverse events during prophylaxis were documented to evaluate the safety of emicizumab.
Results: Joint bleeds occurred in 94% of the patients. Among those patients, 58% had one target joint, 36.4% had more than one target joint, and 5.6% had no target joints. Furthermore, 17% of patients were positive for FVIII inhibitors. The median annualized joint bleeding rate was reduced remarkably after emicizumab prophylaxis (36 before versus 0 after emicizumab). The median ABR was 48 before emicizumab versus 0 after emicizumab. Eight patients experienced mild breakthrough bleeding episodes. The most common adverse events were local reactions at injection sites, headache, arthralgia, fever, and diarrhea.
Conclusion: Prophylaxis using emicizumab was associated with a significantly lower bleeding rate in HA patients with and without inhibitors. The majority of patients had zero bleeds with emicizumab prophylaxis.

6.Role of the Hemostasis and Thrombosis Unit in the Management of Patients with Acquired Hemophilia A
Antonella, Francesco Marongiu, Lara Fenu, Maria Filomena Ruberto, Paola Schirru, Simona Cornacchini, Doris Barcellona
doi: 10.4274/tjh.galenos.2024.2024.0230  Pages 264 - 270
Amaç: Edinsel hemofili A (AHA), daha önce ailesinde veya kişisel kanama öyküsü olmayan hastalarda kendiliğinden kanamaya yol açan, koagülasyon faktörü VIII’e karşı otoantikorların varlığıyla karakterize nadir bir otoimmün hastalıktır. Bu çalışma, 41 AHA hastasının demografik özelliklerini, tanısını, altta yatan bozukluklarını, kanama özelliklerini, tedavisini ve sonuçlarını belirli olgu raporlarıyla birlikte açıklamaktadır.
Gereç ve Yöntem: Bu hastaların tanısı ve tedavisi 2005 ile 2023 yılları arasında gerçekleşti. Tanı anındaki medyan yaş 67,8’di (aralığı: 15-93). Kırk bir hastanın 10’u (%24) idiyopatikti, 4’ü (%10) doğum sonrası gelişmişti, 18 olgu (%44) otoimmün hastalığa sahipti ve 9 olguda (%22) kanser tanısı mevcuttu.
Bulgular: Tanı gecikmesi 41 olgunun 15’inde (%36,5) 30 günü aştı. Kırk bir hastanın 38’inde (%93) kendiliğinden kanama görüldü ve en sık görülen tablo mukokutanöz kanamaydı (23/41, %56). Dört hastada doğum sonrası kanama görüldü. Hastaların %100’ünde klinik remisyon sağlandı ve hiçbir hasta ölmedi.
Sonuç: AHA’da hemostatik ve immünosüpresif tedavi esastır ve kanaması olan hastalarda mümkün olan en kısa sürede başlanmalıdır. Ancak bu olgularda tanıda önemli bir gecikme gözlemlendi. Mortalite olmamasının nedeni muhtemelen hastalığın özel bir klinik servis, laboratuvar ve ayaktan tedavi servis hizmeti sunan uzmanlaşmış bir hemostaz ve tromboz ünitesinde yönetilmesidir. İtalyan Hemostaz ve Tromboz Çalışmaları Derneği, her hastanede bu temel rolün tanınmasını sağlamak için çalışmaktadır.
Objective: Acquired hemophilia A (AHA) is a rare autoimmune disease characterized by the presence of autoantibodies against coagulation factor VIII, leading to spontaneous hemorrhage in patients without a prior family or personal history of bleeding. This study describes the demographics, diagnosis, underlying disorders, bleeding characteristics, treatment, and outcomes of 41 AHA patients together with specific case reports.
Materials and Methods: Diagnosis and treatment of these patients occurred between 2005 and 2023. The median age at diagnosis was 67.8 (range: 15-93) years. Among the 41 patients, 10 (24%) cases were idiopathic, 4 (10%) were postpartum, 18 (44%) involved autoimmune diseases, and 9 (22%) involved a diagnosis of cancer.
Results: The diagnostic delay exceeded 30 days in 15 of the 41 cases (36.5%). A total of 38 of the 41 (93%) patients presented with spontaneous bleeding, with mucocutaneous bleeding being the most common presentation (23/41, 56%). Four patients experienced postpartum bleeding. Clinical remission was achieved by 100% of patients and no patients died.
Conclusion: Hemostatic and immunosuppressive therapy is essential in AHA, and it should be started as soon as possible in patients with bleeding. However, a significant delay in diagnosis was observed in these cases. The absence of mortality is likely attributable to the management of the disease within a specialized hemostasis and thrombosis unit, which offers a clinical ward, a specialized laboratory, and a dedicated ambulatory service. The Italian Society for the Study of Haemostasis and Thrombosis is working to secure recognition of this essential role in every hospital.

IMAGES IN HEMATOLOGY
7.Peripheral Hemophagocytosis and Leukemic Blasts from Urine in De Novo Pure Erythroid Leukemia
Mei Yang, Yujing Tian, Fengling Hou, Lin Zhong, Jingyan Li, Xiaohong Li
doi: 10.4274/tjh.galenos.2024.2024.0126  Pages 271 - 272
Abstract | Full Text PDF

8.A Rare Cause of Dyspnea in a Patient with Multiple Myeloma: Tracheobronchial Amyloidosis
Furkan Ufuk, İclal Ocak
doi: 10.4274/tjh.galenos.2024.2024.0188  Pages 273 - 274
Abstract | Full Text PDF

LETTER TO EDITOR
9.Eosinophilia with STAT5BN642H Mutation: A Heterogeneous Entity with Overlapping Morphological Features and Poor Outcome
Venkat Chittapragada, Aishwarya Karthikeyan, Anand Balakrishnan, Sudhanshi Raina, Jasmina Ahluwalia, Reena Das, Pankaj Malhotra, Sreejesh Sreedharanunni
doi: 10.4274/tjh.galenos.2024.2024.0204  Pages 275 - 278
Abstract | Full Text PDF

10.Unexpected Discoveries: Eosinophilia Masking Splenic Microfilariasis in a Young Woman
Bilal Kazi, Sweety Shinde, Imaan Rumani, Marzooka Nazim Chishti Kazi
doi: 10.4274/tjh.galenos.2024.2024.0299  Pages 279 - 280
Abstract | Full Text PDF

11.Unmasking Congenital Methemoglobinemia: A Novel CYB5R Mutation Discovered in an Adult with Symptomatic Polycythemia
Amiya Ranjan Nayak, Pratyusha Gudapati, Swapnil Tripathi, Jasmita Dass, Pradeep Kumar, Mukul Aggarwal
doi: 10.4274/tjh.galenos.2024.2024.0232  Pages 281 - 282
Abstract | Full Text PDF

12.Rapid Relapse of Idiopathic Multicentric Castleman Disease After Siltuximab Discontinuation in a Case with Complete Remission for More Than 10 Years
Yuhan Gao, Jian Li, Lu Zhang
doi: 10.4274/tjh.galenos.2024.2024.0339  Pages 283 - 285
Abstract | Full Text PDF

13.Dilemmas in the Diagnosis and Management of CML in Pakistan
Sahrish Khan, Muhammad Farooq Sabar, Maryam Akbar, Abdul Waris
doi: 10.4274/tjh.galenos.2024.2024.0280  Pages 286 - 287
Abstract | Full Text PDF

14.Daratumumab and Eltrombopag for Pure Red Cell Aplasia Following ABO-Incompatible Allogeneic Hematopoietic Stem Cell Transplant for Acute Lymphoblastic Leukemia
Mehmet Sezgin Pepeler, Simten Dağdaş, Emel İşleyen, Gaye Kalacı Katayıfçı, Aydan Kılıçarslan, Esra Özhamam, Muhammed Talha Adakul, Fahir Öztürk, Funda Ceran, Gülsüm Özet
doi: 10.4274/tjh.galenos.2024.2024.0231  Pages 288 - 290
Abstract | Full Text PDF

15.A Case of Rapidly Progressing Tumoral-Stage Mycosis Fungoides
Muzaffer Keklik, Salih Levent Çınar, Rıza Şimşek, Leylagul Kaynar
doi: 10.4274/tjh.galenos.2024.2024.0298  Pages 291 - 292
Abstract | Full Text PDF

INDEX
16.Author Index

Pages E1 - E4
Abstract | Full Text PDF

17.Subject Index

Pages E5 - E14
Abstract | Full Text PDF

18.Advisory Board of This Issue

Page E15
Abstract | Full Text PDF