Hematopoetik kök hücre transplantasyonunun uygulanmasıyla Graft-versus-host hastalığı (GVHH) gibi transplanta bağlı problemler ve transplanta bağlı mikroanjiyopati (TAM) ortaya çıkmıştır. Ayrıca, allojenik HSCT’lerin yaklaşık %40’ı, şiddetli hemoliz ve saf kırmızı hücre aplazisi (PRCA) gibi immünohematolojik komplikasyon riski taşıyan ABO kan grubu karşın gerçekleştirilmiştir. Tüm bu problemler potansiyel olarak terapötik aferez gerektirebilir. Minör ABO uyumsuz transplantasyonda hemolizin tedavisi veya önlenmesi, majör ABO uyumsuz transplantasyon sonrası PRCA tedavisi ve TAM ve GVHH tedavisi için allojeneik HKHT uygulanan hastalara yönelik terapötik aferez ile ilgili en son gelişmeler bu değerlendirmede ele alınmaktadır.

With the introduction of hematopoietic stem cell transplant (HSCT), transplant-associated problems like graft-versus-host disease (GVHD) and transplant-associated microangiopathy (TAM) have occurred. In addition, approximately 40% of allogeneic HSCTs are performed across the ABO blood group barrier, bearing the risk for immunohematological complications like severe hemolysis and pure red cell aplasia (PRCA). All these problems can potentially require therapeutic apheresis. In this review, we address recent developments in therapeutic apheresis for patients undergoing allogeneic HSCT for prevention or treatment of hemolysis in minor ABO-incompatible transplantation, treatment of PRCA after major ABO-incompatible transplantation, and treatment of TAM and GVHD.

Abstract | Full Text PDF

AMAÇ: Yeşil floresan proteini (YFP), günümüzde hücre biyolojisi çalışmalarında tanımlayıcı gen ve hücre işaretleyici olarak kullanılmaktadır. YFP’nin oldukça önemli kullanım alanları farklı genlerin içerisine eklenerek bu genlerin farklı organizmalardaki ekspresyonlarının miktar tayininde ve canlı hücreler içerisinde işaretleyici olarak kullanılabilmesidir. Bu çalışmamızda doku tamiri amacıyla ve hayvanlara aktardığımız mezankimal kök hücrelerini (MKH) in vivo takip edebilmek amacı ile YFP genini içeren plazmid vektörünün MKH’lara aktarılmasını optimize etmeye çalıştık.
YÖNTEMLER: Bu amaçla YFP geni taşıyan phM-YFP plazmid vektörü ve MKH’lara plazmid vektörün aktarılması amacı ile Effectene Transfeksiyon kiti kullanılmıştır.
BULGULAR: Elde edilen sonuçlar, MKH’ların phM-YFP ile iki defa transfekte edilmelerinin tek bir defa transfekte edilmelerine göre daha yüksek oranda ve daha uzun süreli YFP ekspresyonu sağladığını göstermiştir.
SONUÇ: MKH’ların YFP ile işaretlenmesi çalışmalarında transfeksiyon kimyasallarının yeterli bir inkübasyondan sonra uzaklaştırılmasının ve transfeksiyon işleminin 48 saat arayla iki defa yapılmasının MKH’ların aktarıldığı doku veya canlılarda daha uzun süreli ve daha etkin bir şekilde takibine olanak sağlayacağı gösterilmiştir.

OBJECTIVE: Green Fluorescent Protein (GFP) has been used as a marker of gene expression and a single cell marker in living organisms in cell biology studies. The important areas that GFP is used are expression levels of different genes in different organisms by inserting GFP in these genes and as a marker in living cells. In this study, we tried to optimize transfection of mesenchymal stem cells, (MSCs) used for regeneration of damaged tissues in animals, by GFP containing plasmid vector by which MSCs can be followed in vivo.
METHODS: To this aim, phM-GFP plasmid vector carrying GFP gene and effectene transfection reagent were used.
RESULTS: The data revealed that twice transfection of MSCs resulted in higher expression of GFP for longer times as compared to once transfected MSCs. On the other hand, leaving the chemical transfection agents in the medium induced apoptosis after a while.
CONCLUSION: As a conclusion we suggest the transfection of MSCs twice with 48 hours interval and removal of transfection agents after 8 hours which removed toxic and apoptotic effects of the chemicals.

Abstract | Full Text PDF

AMAÇ: Transfüzyon ile bulaşan hastalıklar kanserli ve kronik konjenital anemili çocuklarda ciddi problem oluşturmuştur. Çalışmanın amacı hepatit B, hepatit C ve insan immün yetersizlik virusu sıklığını bir üniversite hastanesinde tedavi gören bu grup hastada belirlemektir.
YÖNTEMLER: Mayıs 2000-Aralık 2006 döneminde çok sayıda transfüzyon almış 66 çocuk (59 akut lösemi, 6 talasemi major, 1 ağır herediter sferositoz) değerlendirildi. HbsAg, anti-HBs, anti-HBc, anti-HCV and anti-HIV taraması tanı ve son takipte gerçekleştirildi. Lösemili hastalarda kemoterapi bitiminde seroloji tekrarlandı. Anemili hastalar aşılanmamışsa Hepatit B aşısı tanı sırasında yapıldı. Tüm kan ürünleri hastane kan bankasından sağlandı.
BULGULAR: Tanı sırasında ve tedavi bitiminde hastaların hiçbirinde HBsAg, anti-HCV veya anti-HIV pozitif değildi. Tanı sırasında hastaların %42 sinde 1998 sonrasında başlayan yenidoğan aşılama programı ile ilişkili olarak hepatit B aşısı öyküsü vardı. Çalışma başlangıcında lösemili hastaların %45 i (n=27) hepatit B için immün idi fakat yoğun kemoterapi tamamlandığında seropozitiflik hastaların sadece %28,8 (n=17) inde devam etti.
SONUÇ: Sonuç olarak gönüllü kan vericilerinin serolojik taramalarındaki iyileşme, kliniklerde tek kullanımlık malzemelerin tüketimi ve hepatit B aşılaması sonucu Çocuk Hematoloji Ünitelerinde çok sayıda transfüzyon alan immündeprese hastalarda dahi transfüzyonla bulaş artık önemli bir problem oluşturmamaktadır.

OBJECTIVE: Transfusion transmitted hepatitis has been a severe problem in Turkey in pediatric cancer patients and in chronic congenital anemia. The aim of the present study was to investigate the prevalence of hepatitis B, hepatitis C and human immunodeficiency virus infections in these patients in a University Hospital.
METHODS: Multi-transfused 66 children (59 acute leukemia, 6 thalassemia major, 1 severe hereditary spherocytosis) diagnosed and followed-up between May, 2000 and December, 2006 were evaluated. Screening of all the patients for HbsAg, anti-HBs, anti-HBc, anti-HCV and anti-HIV was performed at presentation and during the last follow-up. Serologic studies of leukemic patients were also repeated at the end of the chemotherapy. Hepatitis B vaccination was administered to unvaccinated patients with anemia. All blood products were provided by Blood Bank of the Center.
RESULTS: No patient was found HBsAg, anti-HCV or anti-HIV positive at diagnosis and at the end of the therapy. There was history of hepatitis B vaccination in only 42% of the patients at diagnosis due to administration of this vaccine to newborns since 1998. At the beginning of the study, 45 % (n=27) of the leukemic patients were immune for hepatitis B, but after completion of the intensive chemotherapy seropositivity persisted in only 28.8 % (n=17).
CONCLUSION: Transmission of these viruses is no longer a real problem even in multitransfused immunosuppressed children in Pediatric Hematology Units as a result of the improvements in screening of voluntary blood donors, administration of disposable material in clinics and vaccination by hepatitis B.

Abstract | Full Text PDF

AMAÇ: Bu çalışmanın amacı sağlıklı HIV seronegatif ve seropozitif olgularda normal CD4, CD8 değerleri, CD4/CD8 oranı, total lökosit ve periferik yaymadaki kan hücrelerinin sayımları hematokrit ve total lenfosit sayımının (TLS) tespit edilmesi ve AIDS olgularına kıyasla bu kişilerde söz konusu parametrelerin prognostik öneminin değerlendirilmesidir.
YÖNTEMLER: Onyedi ile 71 yaş aralığındaki toplam 300 olgu (147 E, 153 K) çalışmaya alınmıştır. Olgular cinsiyete göre ayrılmış ve üç gruba bölünmüştür: Grup A: Sağlıklı HIV seronegatif olgular; Grup B: sağlıklı HIV seropozitif (yeni teşhis edilmiş ART-naïve) olgular; ve Grup C: AIDS olguları. CD4 ve CD8 sayımları akış sitometrisi ile; hematokrit Hawksley mikro-kapiler tüpler ile; total lökosit ve periferik yaymadaki kan hücrelerinin sayımları geliştirilmiş Neubauer sayım kabı kullanılarak manuel olarak tespit edilmiş ve TLS de lenfosit yüzdesinin toplam lökosit sayımı ile çarpılmasıyla elde edilmiştir.
BULGULAR: Üç çalışma grubunda erkek olgularla ilgili olarak CD4 sayımı, CD4/CD8 sayımının oranı, hematokrit, toplam lokösit ve toplam lenfosit sayımına yönelik anlamlı farklılıklar gözlemlenirken kadın olgularda yalnızca CD4 sayımı ve CD4/CD8 oranında anlamlı farklılıklar bulunmuştur. Ancak her iki cinsiyete yönelik olarak bu parametrelerin en yüksek değerleri HIV seronegatif olgularda ve en düşük değerleri de AIDS olgularında gözlenmiştir. HIV seropozitif olgular ise ara değerlere sahiptir.
SONUÇ: Elde edilen sonuçlar ile CD4 sayımı ve CD4/CD8 oranının, HIV enfeksiyonunun gelişimine yönelik oldukça güvenilir göstergeler olduğuna dair önceki raporlar onaylanmaktadır. Ayrıca elde edilen sonuçlar ile, CD8 sayımı prognostik değerinin sınırlı olduğu ve toplam lenfosit sayımının ilgili değerinin ise cinsiyete bağlı olduğu açıkça ileri sürülmektedir. Önceki raporlar nispeten sınırlı olduğundan elde edilen sonuçlar son derece önem taşımaktadır.

OBJECTIVE: The present study attempts to determine normal values of CD4, CD8, CD4/CD8 ratio, total WBC and differential counts, hematocrit and total lymphocyte count (TLC) in healthy HIV sero-negative and sero-positive subjects, and to assess the prognostic significance of these parameters in these subjects as compared to AIDS subjects.
METHODS: A total of 300 subjects (147 M, 153 F) aged between 17 and 71 years were recruited into the study. Subjects were separated according to sex and divided into three groups: Group A: healthy HIV sero-negative subjects; Group B: healthy HIV sero-positive newly diagnosed ART-naïve subjects; and Group C: AIDS subjects. CD4 and CD8 counts were determined by flow cytometry; hematocrit was determined using Hawksley micro-capillary tubes; total WBC and differential counts were determined manually with the improved Neubauer counting chamber; and TLC was obtained by multiplying the percentage of lymphocytes by the total WBC count.
RESULTS: For male subjects, significant differences were found in CD4 count, CD4/CD8 count ratio, hematocrit, total WBC and TLC, whereas for female subjects, significant differences were found only in CD4 and CD4/CD8 count ratio in the three groups of subjects. In both sexes, however, these parameters were found to be highest in healthy HIV sero-negative subjects and lowest in AIDS subjects, with HIV sero-positive subjects having intermediate values.
CONCLUSION: The results confirm previous reports that the CD4 count and CD4/CD8 count ratio are fairly reliable indicators of the progression of HIV infection. In addition, the results also apparently suggest that the prognostic value of CD8 count is limited and that of TLC possibly sex-dependent. The results could be of importance in our environment since previous reports have been relatively scarce.

Abstract | Full Text PDF

AMAÇ: Bu çalışmada beta talasemi minor ve nitrik oksit arasındaki ilişki araştırıldı
YÖNTEMLER: Çalışmaya 30 erkek ve 30 kadın olmak üzere toplam 60 beta talasemi minörlü hasta alındı. Kontrol grubu da tamamen sağlıklı 30 erkek ve 30 kadın toplam 60 denekten oluşturuldu. Plazma nitrit/nitrat seviyeleri Griess reaksiyon metodu kullanılarak ölçüldü ve 545 nanometrede spektrometri ile analiz edildi.
BULGULAR: Beta talasemi hastalarındaki ortalama plazma direk nitrit seviyesi Ìmol/dl olarak 7.56±6.19, total nitrit 42.54±7.37 ve nitrat 34.84 ± 6.24 bulundu. Buna karşılık kontrol grubunda sırasıyla 36.96±19.83, 85.97±35.28 ve 48.61±17.35 bulundu. Beta talasemi minörlü hastalarda plazma direk nitrit, total nitrit ve nitrat seviyesi kontrol grubuna göre istatistiksel olarak anlamlı derecede azaldığı tespit edildi (p<0.001).
SONUÇ: Bu çalışma tanı anında plazma nitrik oksit seviyelerinin beta talasemi minörlü hastalarda azaldığını göstermektedir. Bu bilgi beta talasemi minörlü hastaların takibinde faydalı olabilir.

OBJECTIVE: The aim of this study was to investigate the relationship between NO (nitric oxide) and beta-thalassemia minor.
METHODS: A total of 60 patients with beta-thalassemia minor (30 M, 30 F) were included in the study. The control group consisted of 60 healthy subjects (30 M, 30 F). Plasma nitrite/nitrate levels were measured using the Griess reaction method and analyzed by spectrophotometry at 545 nm.
RESULTS: Plasma direct nitrite, total nitrite and nitrate levels were 7.561±6.19, 42.548±7.37 and 34.84±6.24 in beta-thalassemia minor patients versus 36.9±19.8, 85.9±35.3 and 48.61±17.35 Ìmol/dl in controls, respectively. Plasma direct nitrite, total nitrite and nitrate levels were significantly lower in beta-thalassemia minor patients compared with the control group (p<0.001).
CONCLUSION: These findings confirm that plasma NO levels in beta-thalassemia minor patients are decreased at the time of diagnosis. This may be helpful in assessing the prognosis and follow-up evaluation of patients with beta-thalassemia minor.

Abstract | Full Text PDF

AMAÇ: Akut miyeloid lösemi (AML) teşhisi konulan yetişkinlerin büyük çoğunluğu edinsel sitogenetik aberasyona sahiptir. Bu makalede AML’ye ilişkin majör sitogenetik bulgular sunulmakta ve ilk tam remisyon üzerindeki klinik anlamları incelenmektedir.
YÖNTEMLER: Miyelodisplazi tanısı konulan ve akilleyici ilaçlarla tedavi edilen de novo AML li 71 hasta incelenmiştir. Konvensiyonel sitogenetik ve FISH yöntemleri ile kemik iliği hücreleri incelenmiştir. AML hastaları sitogenetik, moleküler ve genel laboratuar sonuçlarına göre 12 alt gruba ayrılmıştır. Analiz edilecek parametreler, uluslar arası olarak kabul gören yetişkin AML hastalarında "prognostik faktörler” ile uygun olarak seçilmiştir.
BULGULAR: İndüksiyon tedavisinden sonra vakaların %40’ında tam remisyon görülmüştür (tedavinin başlamasından itibaren ortalama 2.3 ay). Translokasyon (15;17) PML-RARA ve inv(16)/CBFbeta-MYH11Ñ olan hastaklarda en yüksek renmisyopn elde edildi. Hipodiploidi, t(9;22)/bcr-abl ve komplex karyotip hastalarının bir kısmı tedaviye dirençliydi kalan kısmı da AML teşhisinden sonraki ilk 3 ay içerisinde kaybedildi.
SONUÇ: Moleküler-sitogenetik bulgular ilk tam remisyonun elde edilmesinde anlamlı derecede önem taşımaktadır. Ancak laboratuar özellikleri ile biyolojik özellikler (yaş, lökosit ve LDH) ve AML tipinin hastalık outcome üzerinde büyük etkisi vardır.

OBJECTIVE: The majority of adults diagnosed with acute myeloid leukemia (AML) display acquired cytogenetic aberrations at presentation. In this article, we present the major cytogenetic findings regarding AML and review their clinical significance for achievement of the first complete remission.
METHODS: We studied 71 adult patients with de novo AML, without previous myelodysplasia or alkylating therapy. Conventional cytogenetics and FISH were performed on bone marrow cells. The patients with AML were assigned to 12 subgroups according to established data for cytogenetic, molecular and general laboratory results. The selection of the analyzed parameters is consistent with internationally accepted “prognostic factors” in adult AML.
RESULTS: Complete remission upon induction therapy was achieved in 40% of cases (in a mean period of 2.3 months from therapy initiation). The patients with t(15;17) PML-RARA and inv(16)/CBFbeta-MYH11ë demonstrated the highest frequency of complete remission. Patients with hypodiploidy, t(9;22)/bcr-abl and complex karyotypes were therapy-resistant or died within the first three months after AML diagnosis.
CONCLUSION: Molecular-cytogenetic findings have an important significance for achievement of first complete remission. However, laboratory and biologic features (age, WBC and LDH) and type of AML have a large influence on the disease outcome.

Abstract | Full Text PDF

Buschke sklereması nedeni bilinmeyen az görülen bir fibromüsinöz bağ dokusu hastalığıdır. Genellikle iyi huylu bir monoklonal gamopati ile; nadiren de miyelomatoz ile birlikte olur. Biz 24 yaşında bir erkek hastada görülen miyelofibroz ve siklerama ile birlikte olan immun globulin A miyeloma olgusunu sunuyoruz. Sklerama genellikle genç erişkenlerde görülmekte olup monoklonal gamapati ile birlikte olanlarda hastalığın başlangıç yaşı skleredama ile olmayanlara göre daha erkendir. Ancak hastamızda olduğu gibi 24 yaşında ortaya çıkması olağan dışıdır. Kemik iliğindeki musin birikimli skleredama bildirilmesine rağmen bildiğimiz kadarı ile miyelofibrozis henüz bildirilmemiştir.

Scleredema of Buschke is a rare fibromucinous connective tissue disorder of unknown etiology. It is often associated with a benign monoclonal gammopathy and rarely with myelomatosis. We report a case of scleredema-associated IgA myeloma with myelofibrosis in a 24-year-old male patient. Scleredema generally affects young adults and onset of associated monoclonal gammopathy is at a younger age than when not associated with scleredema. However, presentation at a much younger age (24 years in our case) is very unusual. Although mucin deposition in the bone marrow has been reported in scleredema, to the best of our knowledge, myelofibrosis has not been reported.

Abstract | Full Text PDF

Burada Davidoff-Dyke-Masson sendromu (DDMS) ile Marfan sendromu (MS) birlikteliği olan 23 yaşında erkek bir akut miyeloblastik lösemi (AML) olgusu sunduk. DDMS tanısı sol fasiyal asimetri, sol hemiparezi, mentel retardasyon, kafa kemiklerinde kalınlaşma, serebral hemiatrofi ve ipsilateral lateral ventrikül dilatasyonu ile kondu. MS tanısı uzun yapı, miyopi, retinitis pigmentosa, mavi skleralar, skolyoz, pektus excavatum, araknodaktili, ve üst/alt vucut segmenti oranının düşük olması ile kondu. Hastada hepatosplenomegali, dişeti hipertrofisi ve pansitopeni bulunmaktaydı. Periferik yayma ve kemik ilği incelemesinde çekirdekli hüğcrelerin çoğunun blast olduğu görüldü. İmmunofenotipik incelemede blastların CD11, CD13, CD14, CD33 and HLA-DR pozitif olduğu belirlendi. Bu bulgularla olguya AML (FAB-M5) tanısı kondu. İndüksiyon kemoterapisinden sonra remisyon elde edildi. Bilgilerimize göre AML ve MS birlikteliği olan 2 olgu sunumu bulunmakta olup, daha önce DDMS ve MS ile birlikte AML olan olguya literatürde rastlanmamıştır.

We present herein a 23-year-old man with acute myeloblastic leukemia (AML) associated with Davidoff-Dyke-Masson syndrome (DDMS) and Marfan syndrome (MS). The diagnosis of DDMS was based on findings including left facial asymmetry, left hemiparesis, mental retardation, right cerebral hemiatrophy, dilatation of the ipsilateral lateral ventricle and calvarial thickening. The diagnosis of MS was based on clinical findings including tall stature, myopia, retinitis pigmentosa, blue scleras, scoliosis, pectus excavatum, arachnodactyly and low ratio of upper/lower body segment. The patient developed hepatosplenomegaly, gingival hypertrophy and pancytopenia. Peripheral blood film and bone marrow examination showed that most of nucleated cells were blasts; immunophenotype of those cells showed CD11+, CD13+, CD14+, CD33+ and HLA-DR+. These findings confirmed the diagnosis of AML (FAB-M5). After induction chemotherapy, remission was obtained. To the best of our knowledge, our case is the third report of AML in MS syndrome, while AML associated with DDMS and MS has not been previously reported in the literature.

Abstract | Full Text PDF

T veya B hücre öncüllerinin malin transformasyonu sonucu oluşan akut lenfoblastik lösemi/lenfoma pediatrik onkolojinin en sık rastlanılan hastalığıdır. Prekürsör T hücreli akut lenfoblastik lösemi/lenfoma sıklıkla adölesan çağda görülür; olguların yarısından çoğunda mediastinal kütle ve buna eşlik eden kemik iliği, gonad ve merkezi sinir sistemi tutulumu mevcuttur. Bu yazıda, 10 yaşında bir erkek çocukta dişeti hipertrofisi, üst çene kemiği ve damak tutulumu ile ortaya çıkan nadir bir öncül T hücreli akut lenfoblastik lösemi/lenfoma olgusu sunulmaktadır. Olgu vasıtasıyla bu malinitenin klinik bulguları, histopatolojik ve immünolojik özellikleri ve ayırıcı tanısı tartışılmıştır.

Acute lymphoblastic leukemia/lymphoma, the malignant transformation of T-cell or B-cell precursors, is the most common diagnosis in pediatric oncology. Precursor T-cell acute lymphoblastic leukemia/lymphoma commonly affects adolescents, and is associated with mediastinal mass in over half of the cases, with early dissemination to bone marrow, gonads and the central nervous system. We present a rare case of precursor T-cell acute lymphoblastic leukemia/lymphoma with initial oral manifestation, presenting with the unusual features of gum hypertrophy and involvement of upper jaw and palate in a 10-year-old boy. This report discusses the clinical presentation, histopathologic and immunologic features, and diagnosis of this malignancy.

Abstract | Full Text PDF

Abstract | Full Text PDF

Abstract | Full Text PDF

Abstract | Full Text PDF

Abstract | Full Text PDF

Abstract | Full Text PDF