Primer immündisregülasyon hastalıkları (PİRH), immün sistemin doğuştan gelen bozuklukları içerisinde yer alan bir grup hastalıktır. Çoğunlukla lenfoproliferasyon, otoimmünite ve malignite bulguları sergilerler ve bu grupta tekrarlayan enfeksiyonlara yatkınlık daha az olabilmektedir. Ayrıca diğer klasik primer immün yetmezliklerden farklı olarak otoimmün bulgular (örneğin; sitopeniler, enteropati) hastalığın ilk semptomu olarak çıkabilmekte ve tipik olarak tedaviye direnç gösterebilmektedir. Primer immün disregülasyon hastalıkları hakkındaki farkındalığın artırılması ve multidisipliner yaklaşımlar, erken tanı ve tedaviyi mümkün kılarak, hastalıkla ilişkili gelişebilecek uç-organ hasarlarını önlemeye yardımcı olabilecektir. Son yıllarda, birçok yeni PİRH tanımlanmıştır ve bu hastalıklarla ilişkili immünolojik yolaklarının aydınlatılması bizlere klasik immünosüpresanlar yerine genellikle daha iyi hastalık kontrolü sağlayabilen hedeflenmiş tedavileri kullanma yolunu açmıştır. Bu derlemede, en güncel literatür araştırmaları ışığında, sık rastlanan PİRH’lerin tanımlanması ve bunlarla ilişkili klinik özelliklerin ve yeni tedavi yaklaşımlarının tartışılması hedeflenmiştir.

Primary immune regulatory disorders (PIRDs) are a group of diseases belonging to inborn errors of immunity. They usually exhibit lymphoproliferation, autoimmunities, and malignancies, with less susceptibility to recurrent infections. Unlike classical primary immune deficiencies, in autoimmune manifestations, such as cytopenias, enteropathy can be the first symptom of diseases, and they are typically resistant to treatment. Increasing awareness of PIRDs among specialists and a multidisciplinary team approach would provide early diagnosis and treatment that could prevent end-organ damage related to the diseases. In recent years, many PIRDs have been described, and understanding the immunological pathways linked to these disorders provides us an opportunity to use directed therapies for specific molecules, which usually offer better disease control than known classical immunosuppressants. In this review, in light of the most recent literature, we will discuss the common PIRDs and explain their clinical symptoms and recent treatment modalities.

Abstract | Full Text PDF

Amaç: Koagülasyon ve enflamasyon arasındaki etkileşim, koronavirüs hastalığı-19 (COVID-19) hastalarında damar içi pıhtılaşma ve organ disfonksiyonunun önde gelen nedeni olabilir. Anormal pıhtılaşma profillerinin kötü sonuçlarla ilişkili olduğu bildirilmiştir. Bu çalışmada antitrombin (AT) aktivite düzeylerinin prognostik değerini ve taze donmuş plazma (TDP) tedavisinin klinik sonlanım üzerine etkisini değerlendirdik.
Gereç ve Yöntem: Laboratuvarda doğrulanmış COVID-19 hastalığı olan 104 kritik akut solunum sıkıntısı sendromu (ARDS) hastasının geleneksel pıhtılaşma parametreleri, AT aktiviteleri ve klinik sonlanımları geriye dönük olarak analiz edildi. AT aktivitesi <%75 olan hastalara TDP uygulandı ve bu hastalarda ulaşılan en yüksek AT aktiviteleri kaydedildi.
Bulgular: Giriş AT aktivitesi seviyeleri, ölenlerde yaşayanlara göre önemli ölçüde düşük kaydedildi (%73 vs. %81). Sağkalım için giriş AT aktivitesi eşik değeri %79, en düşük AT aktivitesi eşik değeri %58 olarak bulundu. TDP uygulamasından sonra AT aktivite düzeyleri %75 ve üzerinde olan hastalardaki klinik sonlanım, <%75 olan hastalardan daha iyiydi. AT’nin yanı sıra giriş D-dimer, C-reaktif protein ve prokalsitonin değerleri, mortalite risk faktörleri arasında yer alan koagülasyon ve enflamasyon parametreleriydi.
Sonuç: AT aktivitesi, COVID-19 ile ilişkili ARDS hastalarında sağkalım ve organ yetmezliği için prognostik belirteç olarak kullanılabilir. COVID-19’un neden olduğu hiperkoagülopatili hastalarda TDP ile antitrombin uygulaması, tromboz profilaksisini iyileştirebilir ve böylelikle sağkalımı olumlu yönde etkileyebilir.

Objective: The defective interplay between coagulation and inflammation may be the leading cause of intravascular coagulation and organ dysfunction in coronavirus disease-19 (COVID-19) patients. Abnormal coagulation profiles were reported to be associated with poor outcomes. In this study, we assessed the prognostic values of antithrombin (AT) activity levels and the impact of fresh frozen plasma (FFP) treatment on outcome.
Materials and Methods: Conventional coagulation parameters as well as AT activity levels and outcomes of 104 consecutive critically ill acute respiratory distress syndrome (ARDS) patients with laboratoryconfirmed COVID-19 disease were retrospectively analyzed. Patients with AT activity below 75% were treated with FFP. Maximum AT activity levels achieved in those patients were recorded.
Results: AT activity levels at admission were significantly lower in nonsurvivors than survivors (73% vs. 81%). The cutoff level for admission AT activity was 79% and 58% was the lowest AT for survival. The outcome in those patients who had AT activity levels above 75% after FFP treatment was better than that of the nonresponding group. As well as AT, admission values of D-dimer, C-reactive protein, and procalcitonin were coagulation and inflammatory parameters among the mortality risk factors.
Conclusion: AT activity could be used as a prognostic marker for survival and organ failure in COVID-19-associated ARDS patients. AT supplementation therapy with FFP in patients with COVID-19-induced hypercoagulopathy may improve thrombosis prophylaxis and thus have an impact on survival.

Abstract | Full Text PDF

Amaç: Taze donmuş plazma (TDP) transfüzyonu modern klinik ortamlarda yaygın olarak kullanılmaktadır. Kullanım ile ilgili uygulamalar, randomize çalışmalardaki kılavuzların eksikliğinden dolayı değişiklik gösterir. Bu çalışmanın amacı, Yunanistan’da TDP üretimi, kullanımı ve israfına ilişkin hem mevcut uygulamaları hem de kalite kontrolünün uygulanmasını, kadın donör plazma üretim politikalarını ve farmasötik hemostatik ajanların kullanımını değerlendirmekti.
Gereç ve Yöntem: Çalışma, Şubat-Nisan 2018’de gerçekleştirildi. Çalışmanın ilk bölümü için TDP transfüzyon endikasyonu, hastane bölümü, tanı, TDP üniteleri/transfüzyon sayısı, ABO uyumluluğu, kan vericinin cinsiyeti ve dışlama nedenleri gibi veriler toplandı. İkinci bölüm için anket verileri analiz edildi.
Bulgular: Yirmi Yunan Hastanesi’nden alınan verilere göre, incelenen zaman diliminde 5069 transfüzyon sırasında 12655 TDP ünitesi 2700 hastaya nakledildi. Hastaların çoğu dahiliye, genel cerrahi ve yoğun bakım ünitelerinde yatırıldı. Her hasta ortalama 4,69 ünite (2,5 ünite/transfüzyon) aldı. Olguların %63,44’ünde transfüzyon talepleri uluslararası yönergelere uygun olup, ünitelerin %99,04’ü ABO özdeş hastalara verilmiştir. Dışlamanın temel nedenleri arasında kalite gereksinimlerini karşılamama (%30,06), kadın donörler (%22,17) ve diğer nedenler (%27,26) yer aldı. Ülke çapındaki tüm transfüzyon hizmetlerinin %96,9’u arasında, %28,26’sı Avrupa İlaç ve Sağlık Hizmetleri Kalitesi Direktörlüğü’nün talimatlarına göre kalite kontrol gerçekleştirmekte ve %68,83’ü kadın donörlerden plazmayı dışlamaktadır. Hastanelerin %37,23’ünde farmasötik hemostatik ajanlar kullanılmaktadır.
Sonuç: Bu çalışma, Yunanistan’da TDP üretimi ve transfüzyonu ile ilgili ilk ulusal ankettir. TDP ile transfüzyon yapılan hastaların çoğunun hastaneye kaldırıldığı dahiliye, genel cerrahi ve yoğun bakım ünitesi departmanlarının personeli, çağdaş transfüzyon kılavuzları konusunda düzenli olarak eğitime dahil edilmelidir. TDP üretiminin ve envanter yönetiminin yakında merkezileştirilecek olması, TDP kullanımına ilişkin uygulamaların homojenleştirilmesine ve ürün kalitesinin iyileştirilmesine yardımcı olabilir. Farmasötik hemostatik ajanların kullanımının güçlendirilmesi, hastaların yönetimini iyileştirebilir.

Objective: Fresh frozen plasma (FFP) transfusion is widely used in modern clinical settings. Practices regarding its use vary due to lack of guidelines from randomized trials. The aim of this study was to assess both the current practices regarding FFP production, use, and wastage and the implementation of quality control (QC), female donor plasma production policies, and use of pharmaceutical hemostatic agents in Greece.
Materials and Methods: The study was conducted during February-April 2018. For the first part of the study, data including FFP transfusion indication, hospital department, diagnosis, FFP units/transfusion episode, ABO compatibility, blood donor’s sex, and reasons for discarding were collected. For the second part, questionnaire data were analyzed.
Results: According to data from 20 Greek hospitals, 12655 FFP units were transfused to 2700 patients during 5069 transfusion episodes in the studied period of time. Most patients were hospitalized in internal medicine, general surgery, and intensive care unit departments. Each patient received on average 4.69 units (2.5 units/episode). Transfusion requests were in accordance with international guidelines in 63.44% of cases and 99.04% of the units were given to ABO-identical patients. Main reasons for discarding included failure to meet quality requirements (30.06%), female donors (22.17%), and other causes (27.26%). Among 96.9% of all transfusion services across the country, 28.26% perform QC according to the directions of the European Directorate for the Quality of Medicines & Health Care and 68.83% discard plasma from female donors. Pharmaceutic hemostatic agents are used in 37.23% of the hospitals.
Conclusion: This is the first national survey regarding FFP production and transfusion in Greece. Staff of internal medicine, general surgery, and ICU departments, where most FFP-transfused patients are hospitalized, should be regularly involved in training on contemporary transfusion guidelines. Upcoming centralization of FFP production and inventory management could help in homogenizing practices regarding FFP use and improve product quality. Strengthening the use of pharmaceutic hemostatic agents could improve patients’ management.

Abstract | Full Text PDF

Amaç: Multipl miyelom (MM) hastalarının prognozu oldukça heterojendir. Bu çalışmanın amacı, hastaların böbrek fonksiyonlarının Uluslararası Evreleme Sistemi’nin (ISS) prognostik performansı üzerindeki etkisini belirlemektir. Ayrıca bu çalışma ile ISS evreli ve böbrek fonksiyonları normal ve anormal olan hastaların ISS evresine göre sağkalım sonuçlarını değerlendirmeyi amaçladık.
Gereç ve Yöntem: 2001-2018 yılları arasında üçüncü basamak merkezimizde indüksiyon kemoterapisi sonrası otolog kök hücre nakli yapılan yeni tanı konmuş MM’li 244 hasta değerlendirildi.
Bulgular: Tanı anında glomerüler filtrasyon hızı (GFR) ≥60 mL/dak olan 153 (%75) MM hastası ve GFR’si <60 mL/dak olan 51 (%25) MM hastası vardı. ISS evresi ile GFR arasında güçlü bir ilişki vardı. ISS evreleri, GFR değeri <60 mL/dak olan hastalarda GFR’si ≥60 mL/dak olan hastalara göre daha yüksekti (p<0,001). GFR değeri <60 mL/dak olan hasta sayısı, ISS 3 grubunda ISS 1 ve 2’ye göre anlamlı olarak daha saptandı (p<0,001).
Sonuç: Bu çalışma, ISS’nin GFR’si ≥60 mL/dak olan MM hastalarında tanıda önemli prognostik bilgi sağladığını göstermiştir. Bununla birlikte, tanı anında böbrek fonksiyon bozukluğu olan hastalarda B2-mikroglobulin, böbrek fonksiyon bozukluğundan ve tümör yükünden etkilenebileceğinden iyi bir prognostik gösterge olmayabilir.

Objective: The prognosis of multiple myeloma (MM) patients is highly heterogeneous. The aim of this study is to determine the impact of patients’ renal functions on the prognostic performance of the International Staging System (ISS). In addition, we aimed to evaluate the results of survival of patients with ISS stages and normal renal functions and those with ISS stages and abnormal renal functions with this study.
Materials and Methods: Two hundred and four patients with newly diagnosed MM who received an autologous stem cell transplantation after induction chemotherapy in our tertiary care center between the years of 2001 and 2018 were evaluated.
Results: There were 153 (75%) MM patients who had a glomerular filtration rate (GFR) of ≥60 mL/min and 51 (25%) MM patients who had GFR of <60 mL/min at the time of diagnosis in this study. There was a strong correlation between ISS stage and GFR. The ISS stages were higher in patients who had GFR of <60 mL/min than patients who had GFR of ≥60 mL/min (p<0.001). Patients with GFR of <60 mL/min were significantly more prevalent in the ISS III group than ISS I and II (p<0.001).
Conclusion: This study showed that the ISS provides significant prognostic information in MM patients with GFR of ≥60 mL/min at diagnosis. However, in patients with impaired renal function at the time of diagnosis, B2-microglobulin may not be a good prognostic indicator since it may be affected by renal dysfunction as well as tumor burden.

Abstract | Full Text PDF

Amaç: Lenalidomid, multipl myelom (MM) tedavisinde kullanılan, etkili bir immünmodülatuvar ilaçtır. Türkiye’de orijinal ve jenerik formları mevcuttur ve bu formların etkinliğini ve yan etkilerini karşılaştıran klinik çalışma yoktur. Bu çalışmada relaps/refrakter MM (RRMM) hastalarda jenerik ve orijinal lenalidomidin etkinliği ve yan etkileri karşılaştırılmıştır.
Gereç ve Yöntem: Orijinal veya jenerik lenalidomid kullanan RRMM hastaları, geriye dönük olarak değerlendirildi. RRMM hastalarında genel yanıt (OR), tam yanıt (CR), çok iyi kısmi yanıt (VGPR), kısmi yanıt (PR), stabil hastalık ve progresif hastalık oranları ve ayrıca hematolojik/hematolojik olmayan yan etkiler değerlendirildi. Sonuçlar, SPSS 19.0 programı yardımıyla, ki-kare ve Fisher testleri kullanılarak analiz edildi.
Bulgular: Orijinal lenalidomid kullanan hasta sayısı 55, jenerik lenalidomid kullanan hasta sayısı 43 idi. OR oranı, orijinal lenalidomid kullananlarda %67,2, jenerik lenalidomid kullananlarda %60,4 idi. Orijinal grupta CR ve VGPR oranları %14,5 ve %45,4 iken, jenerik lenalidomid kullanan hastalarda CR ve VGPR oranları sırasıyla %20,9 ve %18,6 idi. Hematolojik yan etkiler her iki grupta da benzer iken, bazı hematolojik olmayan yan etkiler orijinal lenalidomid grubunda jenerik gruba göre daha düşüktü. Orijinal lenalidomid grubunda derece 3-4 yan etki olarak sadece ateş sıklığı, jenerik lenalidomid grubuna göre daha yüksekti.
Sonuç: Bu çalışma, lenalidomidin jenerik formunun RRMM tedavisinde orijinal lenalidomid formu ile benzer etkinliğe sahip olduğunu göstermiştir. Orijinal lenalidomidin yan etkileri genel olarak jenerik lenalidomidden daha düşüktü. RRMM’li çok sayıda hastayı içeren daha ileri çalışmalar, bu iki formun etkinliğini ve yan etkilerini karşılaştırmak açısından yararlı olacaktır.

Objective: Lenalidomide is an effective immunomodulatory derivative drug used in the treatment of multiple myeloma (MM). It is available in original and generic forms in Turkey, but there is no clinical study that has compared the effectiveness and adverse events (AEs) of the generic and original forms of lenalidomide. We compared the effectivity and AEs of generic and original lenalidomide in patients with relapsed/refractory MM (RRMM).
Materials and Methods: Patients with RRMM using original or generic lenalidomide were evaluated retrospectively. Overall response (OR), complete response (CR), very good partial response (VGPR), partial response (PR), stable disease, and progressive disease rates and hematologic and nonhematologic AEs were evaluated in these RRMM patients. The results were described as numbers, frequencies, and percentages and were analyzed using PASW 19.0 for Windows with chi-square and Fisher exact tests.
Results: The number of patients using original lenalidomide was 55 and the number of patients using generic lenalidomide was 43. The OR rate was 67.2% for patients using original lenalidomide and 60.4% for those on generic lenalidomide. CR and VGPR rates were 14.5% and 45.4% in the original group while the CR and VGPR rates were 20.9% and 18.6%, respectively, in patients using generic lenalidomide. Hematologic AEs were similar in the two groups while some nonhematologic AEs were less common in the original lenalidomide group than the generic group. Only pyrexia as a grade 3-4 AE was more common in the original lenalidomide than the generic lenalidomide group.
Conclusion: This study showed that the generic form of lenalidomide has similar efficacy with the original form of lenalidomide in the treatment of RRMM. The AEs of original lenalidomide were generally fewer than those of generic lenalidomide. Further studies involving a larger number of patients with RRMM would be useful for comparing the efficacy and AEs of original and generic lenalidomide.

Abstract | Full Text PDF

Amaç: Lenfomatoid papüloz (LeP), primer kutanöz CD30+ T-hücreli lenfoproliferatif hastalıklar arasında sınıflandırılan, değişken klinik özellikler gösterebilen bir deri hastalığıdır. Kutanöz ve sistemik lenfomalarla birliktelik gösterebilir. Bu çalışmada LeP’li Türk hastalarda ikincil lenfomaların sıklığını, özelliklerini ve gelişimleri açısından risk faktörlerini belirlemeyi hedefledik.
Gereç ve Yöntem: Üçüncü basamak bir dermatoloji kliniğinde 1998-2018 yılları arasında LeP tanısı alan hastaların dosyaları retrospektif olarak incelendi. Hastaların demografik ve klinik özellikleri gibi ikincil lenfomalar açısından risk oluşturabilecek faktörler tek değişkenli ve çok değişkenli istatistik modeller kullanılarak araştırıldı.
Bulgular: LeP’li 61 hastanın (47 yetişkin, 14 çocuk) 20’sinde toplam 22 ikincil lenfoma görüldü. Bu hastalardan 19’u yetişkindi. Mikozis fungoides (MF) en sık görülen ikincil lenfomaydı (n=19) ve onu sistemik anaplastik büyük hücreli lenfoma (ABHL) (n=2) ile primer kutanöz ABHL (n=1) takip ediyordu. Eşlik eden MF hastalarında evre en sık IB (n=11) olarak bulundu. Onsekiz hastada klasik tip MF varken, bir hastada bu kutanöz lenfomanın folikülotropik tipi gözlendi. LeP ve ikincil lenfomalar arasındaki ilişki değerlendirildiğinde, sadece “ileri yaş” anlamlı bir risk faktörü olarak bulundu. “Ülsere lezyon varlığı” ikincil bir lenfoma bulunması için negatif bir gösterge olarak değerlendirildi.
Sonuç: LeP pediatrik popülasyonda nadir değildir. LeP’ye en sık eşlik eden ikincil lenfoma MF’dir. İkincil lenfomalar erişkin LeP hastalarında çocuk hastalara göre daha sık görülür. LeP tanısı sırasında yaşın büyük olması ikincil bir lenfoma için anlamlı bir risk faktörüdür.

Objective: Lymphomatoid papulosis (LyP) is an indolent skin disease with variable clinical features classified among the primary cutaneous CD30+ T-cell lymphoproliferative disorders. It may show association with cutaneous and systemic lymphomas. We aimed to identify the frequency and characteristics of associated lymphomas among Turkish patients with LyP and to determine the risk factors for secondary lymphomas.
Materials and Methods: The files of patients diagnosed with LyP between 1998 and 2018 in a tertiary dermatology clinic were retrospectively analyzed. Univariate and multivariate models were used to assess the possible risk factors for secondary lymphomas, such as demographic and clinical characteristics of the patients.
Results: Among 61 patients (47 adults, 14 children) with LyP, a total of 22 secondary lymphomas were observed in 20 patients. Nineteen of them were adults. Mycosis fungoides (MF) was the major associated lymphoma (n=19) followed by systemic anaplastic large cell lymphoma (ALCL) (n=2) and primary cutaneous ALCL (n=1). The most common stage in patients with accompanying MF was stage IB (n=11). While 18 patients showed the classical type of MF, one patient had folliculotropic MF. When the risk factors for association between LyP and other lymphomas were evaluated, only older age was found to be a significant risk factor and existence of ulcerated lesions was found to be a negative indicator.
Conclusion: LyP is not rare in the pediatric population. MF is the most common associated lymphoma in patients with LyP. Adult LyP patients are more commonly associated with secondary lymphomas than pediatric patients. Older age at the time of diagnosis of LyP is a significant risk factor for associated lymphomas.

Abstract | Full Text PDF

Amaç: Febril nötropeni (FN), enfeksiyonu ve geniş spektrumlu antibiyotiklerle tedaviyi dışlamak için ivedi araştırmalar gerektiren hematolojik bir acil durumdur. FN atakları sırasında sık kan kültürleri (KK) alınmasına rağmen, mevcut literatürde KK pozitiflik oranları FN’de düşük kalmaktadır. Bu çalışma, febril nötropenik hematoloji hastalarında KK pozitiflik oranını belirlemeyi ve geniş spektrumlu antibiyotiklere başladıktan 24 saat sonra KK almanın faydasını belirlemeyi amaçlamaktadır.
Gereç ve Yöntemler: 2014-2016 yılları arasında FN tanısı almış tüm hematoloji hastalarının KK sonuçları analiz edildi. Hasta FN atakları (HFNA), KK örnekleri arasındaki sürenin en fazla iki gün olduğu kesintisiz febril nötropenik dönem bir FN periyodu olarak tanımlandı. 2014’ten 2016’ya kadar toplamda 379 hastada 914 HFNA gözlendi ve 4267 KK örneği alındı.
Bulgular: Genel KK pozitiflik oranları ve KK pozitif HFNA oranları sırasıyla %8,16 ve %13,35 idi. İlk 24 saat içinde, ilk KK’lerin pozitiflik oranı %3,49 iken, takip eden KK pozitifliği %11,96 bulundu. KK pozitiflik oranları 24 saat sonra %2,18’e geriledi.
Sonuç: Geniş spektrumlu antibiyotikler başlamasını takiben ilk 24 saatten sonra alınan KK’lerin ilgili mikroorganizmaları tanımlaması nadiren muhtemeldir. Febril nötropenili hematoloji hastalarında geniş spektrumlu antibiyotik başlanmasını takiben ilk 24 saatten daha sonra KK’lerin alınmaması, laboratuvar test maliyetlerini, hastanın girişim anksiyetesini ve iyatrojenik anemiyi azaltacaktır.

Objective: Febrile neutropenia (FN) is a hematological emergency requiring urgent investigations to exclude infection and treatment with broad-spectrum antibiotics. Despite frequent blood cultures (BCs) being taking during episodes of FN, in the current literature BC positivity rates remain low in FN. This study aims to determine the BC positivity rate in FN hematology patients and determine the utility of collecting BCs beyond 24 h of commencing broad-spectrum antibiotics.
Materials and Methods: BC results between 2014 and 2016 from all FN hematology patients were analyzed. Patient episodes of FN (PEFNs) were defined as a continuous period of FN where the interval between BC samples was a maximum of two days. In total from 2014 to 2016, 379 patients experienced 914 PEFNs and had 4267 BCs collected.
Results: Overall BC positivity rates and BC-positive PEFN rates were 8.16% and 13.35%, respectively. Within the first 24 h, the positivity rate of the first BCs was 3.49%, while subsequent BC positivity within the first 24 h was 11.96%. BC positivity rates declined after 24 h to 2.18%.
Conclusion: It is likely that BCs beyond 24 h of commencing broadspectrum antibiotics will rarely identify relevant microorganisms. Not collecting BCs after 24 h would likely reduce laboratory test costs, patient discomfort, and iatrogenic anemia.

Abstract | Full Text PDF

Amaç: Trombotik mikroanjiyopatilerin (TMA) ayırıcı tanısı yapabilmek ve ADAMTS13 eksikliği olan hastaları ayırt edebilmek için çeşitli klinik skorlama sistemleri geliştirilmiştir. Bu konuda ilk geliştirilen skorlama sistemi Bentley skoru olup; French ve PLASMIC skorları daha sonra geliştirimiştir.
Gereç ve Yöntemler: 2007-2019 yılları arasında kliniğimizde trombotik trombositopenik purpura (TTP) ön tanısıyla plazma değişimi yapılan ve ADAMTS13 enzim düzeyi ölçülen hastaların klinik özellikleri ve laboratuvar verilerini her üç skorlama sistemine göre karşılaştırılmayı amaçladık.
Bulgular: Otuz beş hastanın verileri geriye dönük olarak değerlendirildi. Her üç skorlama sistemine göre 12 hasta yüksek riskli olarak değerlendirildi. Skorlama sistemleri ve ADAMTS13 seviyeleri arasında istatistiksel olarak anlamlı bir ilişki gözlendi. Ayrıca, skorlama sistemleri ile ADAMTS13 seviyeleri arasında orta düzeyde bir korelasyon bulundu.
Sonuç: Her üç skorlama sisteminin günlük pratikte kolayca uygulanabilir olması ile birlikte; TTP ön tanısı olan hastaları ayırt etmede benzer bir potansiyel güçte olduğunu gözlemledik.

Objective: Several clinical scoring systems have been developed for the differential diagnosis of thrombotic microangiopathies (TMAs), all to predict and identify patients with ADAMTS13 deficiency and to start treatment as soon as possible. The first scoring system in this regard was the Bentley score, and the French score and PLASMIC score were developed afterwards.
Materials and Methods: We aimed to evaluate the laboratory parameters and clinical features of patients who underwent plasma exchange with a prediagnosis of TTP at our clinic between 2007 and 2019 and whose ADAMTS13 enzyme levels were measured and to compare the findings with the scoring systems.
Results: Data of 35 patients were evaluated. Twelve patients were evaluated as high risk according to all three scoring systems. A statistically significant relation was observed between all three scoring systems and ADAMTS13 levels.
Conclusion: A moderate correlation was found between all three scoring systems and ADAMTS13 levels. We observed similar potential strength of all three scoring systems to predict TTP among other TMAs and we conclude that they are applicable in daily practice.

Abstract | Full Text PDF

Abstract | Full Text PDF

Abstract | Full Text PDF

Abstract | Full Text PDF

Abstract | Full Text PDF

Abstract | Full Text PDF

Abstract | Full Text PDF

Abstract | Full Text PDF

Abstract | Full Text PDF

Abstract | Full Text PDF

Abstract | Full Text PDF

Abstract | Full Text PDF

Abstract | Full Text PDF

Abstract | Full Text PDF

Abstract | Full Text PDF

Abstract | Full Text PDF

Abstract | Full Text PDF